ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ САВВИНОВА П МЛ-507 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ САВВИНОВА П. , МЛ-507

ОПРЕДЕЛЕНИЕ • ГКМП – это первичное заболевание миокарда, при котором без видимой причины происходит увеличение саркомеров, а вследствие этого увеличение мышечной массы миокарда. Кроме того происходит дезориентация мышечных волокон и возникают нарушения ритма.

• Причина – мутация одного из 9 генов саркомера (аутосомнодоминантная передача) • Ведущая причина внезапной сердечной смерти у молодых атлетов. • Встречаемость от 0, 2 до 0, 5% 1. Обструктивная – историческое название – идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз или асимметричная гипертрофия МЖП 2. Необструктивная – гипертрофия верхушки (синдром Ямагучи или гипертрофия Ямагучи)

Удельный вес по данным: Вариант ГКМП Е. Wigle и соавторов (1995) L. Shapiro и W. Mc. Kenna (1983) ГКМП с вовлечением левого желудочка: 1. Асимметричная гипертрофия: 95% а) межжелудочковой перегородки 90% 55% б) верхушечная в) мезовентрикулярная г) задне-перегородочной и (или) боковой стенки 3% 14% 1% 0 2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия 5% 31% ГКМП с вовлечением правого желудочка

ДИНАМИЧЕСКАЯ ОБСТРУКЦИЯ ВЫНОСЯЩЕГО ТРАКТА • Возникает в связи с систолическим движением передней створки митрального клапана. С • Систолическое движение митрального клапана первоначально считалось, следствием субаортального стеноза, сужения выносящего тракта, что приводит к высокой скорости потока и эффекту Вентури – локальное понижение давления, создание присасывающей силы действующей на переднюю створку митрального клапана. • В настоящее время точка зрения изменилась, определяющими факторами считаются: переднее положение митрального клапана в ЛЖ, нарушенная геометрия ЛЖ и слабость хорд.

Методы исследования Диагностические критерии Общие для всех форм ГКМП Дополнительно для субаортальной обструкции* Жалобы и анамнез Симптомы отсутствуют или: ангинозная боль, одышка, — головокружение, обмороки, перебои в сердечной деятельности, приступы сердцебиения Клиническое обследование Изменения отсутствуют или: ритм галопа, чаще пресистолический, нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии) ЭКГ Признаки гипертрофии левого желудочка, депрессия сегмента ST по ишемическому типу, глубокие — отрицательные зубцы Т, признаки гипертрофии левого предсердия, эктопические нарушения ритма, чаще желудочковые Pulsus bifidus, — двойной или тройной верхушечный толчок, — поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, усиливающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита

ЭКГ ПРИ ГКМП

ФКГ Патологические III и IV тоны Сфигмограмма Изменения отсутствуют — Поздний, не связанный с 1 тоном, систолический шум— парадоксальное расщепление II тона — Кривая в форме "пика и купола", — удлинение периода изгнания левого желудочка Изменения отсутствуют или: умеренное Рентгенологичес увеличение левого желудочка и левого — кое предсердия, признаки умеренной легочной исследование венозной гипертензии Эхо. КГ Гипертрофия одного или более сегментов Систолическое движение левого желудочка, в большинстве случаев с передней и(или) задней локализацией и наибольшей выраженностью створок митрального клапана в передней части межжелудочковой кпереди Дополнительные перегородки (толщина переднепризнаки: — увеличение перегородочного и заднего сегментов >. 13 размеров и удлинение створок мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 митрального клапана, — мм) при неизмененном или уменьшенном среднесистолическое объеме полости левого желудочка, — прикрытие аортального возможно распространение гипертрофии клапана, — дилатация левого на правый желудочек, ФВ левого желудочка предсердия часто повышена.

ЭХО-КГ

Магнитнорезонансная томография Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации, распространенности и — выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка) - Наличие и количественная оценка Изменения отсутствуют или: градиента систолического Катетеризация повышение конечно-диастолического давления в выносящем сердца и малого давления в левом желудочке, тракте левого желудочка, круга умеренная легочная венозная форма кривой давления в кровообращения гипертензия левом желудочке в виде "пика и купола"

МРТ

СИМПТОМ БРАУНВАЛЬДА-МОРРО КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА, ИЗМЕРЕНИЯ ДАВЛЕНИЯ

Морфологическое исследование - Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, — участки — неправильной, хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда Генетическое исследование Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов —

ОСЛОЖНЕНИЯ • Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мониторирования ЭКГ, аритмии отмечаются у 75 -90% больных ГКМП. Суправентрикулярные аритмии — экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий — встречаются в 25 -46% случаев ГКМП. Желудочковые нарушения ритма являются наиболее распространенными аритмиями у больных ГКМП. При холтеровском мониторировании они регистрируются в 50 -83% случаев этого заболевания. • Факторы риска возникновения ВСС: в анамнезе случаи остановки сердца или фибрилляции желудочков, спонтанной устойчивой желудочковой тахикардии; случаи ВСС в семье; синкопе без причины; толщина ЛЖ более 30 мм • Инфекционный эндокардит стрептококковой этиологии встречается у 39% больных ГКМП и служит причиной примерно 5% летальных исходов • Тромбоэмболии осложняют течение ГКМП в 2 -9% случаев. Факторами риска тромбоэмболий у больных ГКМП, кроме мерцательной аритмии, являются увеличение кардиоторакального индекса и размеров левого предсердия по данным Эхо. КГ, а также снижение сердечного выброса. • Частота ВСС у молодых профессиональных спортсменов снизилась на 89% после введения рутинного скрининга ГКМП спортсменов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Аортальный стеноз ГКМП ЭХО-КГ Кальцификация клапана есть нет Дилятация нисходящей аорты Гипертрофия левого желудочка есть редко Концентрическая Асимметричная, вовлечение перегородки Физикальное исследование Шум аортальной недостаточности есть нет Прием Вальсальвы Понижает интенсивность шума Норма или pulsus tardus et parvus Повышает интенсивность шума pulsus bisferiens Каротидная пульсация «Сердце спортсмена» , эссенциальная АГ, ИБС, первичная НМК

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

ХИРУРГИЧЕСКАЯ СЕПТАЛЬНАЯ МИЭКТОМИЯ используется более 25 лет, уменьшает обструкцию выносящего тракта. Общая анестезия, срединная стернотомия, ИК, удаление порции МЖП. Только для субаортального стеноза

МОДИФИКАЦИЯ МОРРО расширенная миэктомия, с мобилизацией и частичным удалением папиллярных мышц.

ОСЛОЖНЕНИЯ • • • летальный исход аритмии инфекция кровотечения перфорация мжп ИМ

ОПЕРАЦИЯ СИГВАРТА • Алкогольная септальная аблация (Ульрих Сигварт 1994 г) инъекция спирта в одну или несколько септальных ветвей передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии. Инфаркт и рубцевание части МЖП

ЭХО ДО И ПОСЛЕ АБЛАЦИИ

КАРДИОСТИМУЛЯТОР • (двухкамерный, 1 электрод в правое предсердие, второй в правый желудочек) – используется у больных с асинхронным сокращением левого желудочка. Активируеет МЖП до свободной стенки ЛЖ, градиент давления в выносящем тракте снижается. Меньше эффективность.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА • в случае неэффективности других методов