ГИПЕРПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ Выполнила

ГИПЕРПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ Выполнила студентка 1 группы 5 курса педиатрического факультета Сивкова К. А.

АНАТОМИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ВЖ находится в верхней передней части грудной полости непосредственно позади рукоятки грудины, плотно прилегая к ней своей передней поверхностью. Она состоит из двух уплощенных в передне-заднем направлении треугольных долей. В 75% случаев левая доля крупнее правой. В 25% случаев у ВЖ встречаются добавочные дольки. ВЖ покрыта соединительно –тканной капсулой, от которой отходят соединительно-тканные септы, разделяющие паренхиму на дольки размерами 0, 2 -5 мм. В каждой дольке различают корковое вещество, густо заполненное лимфоцитами и мозговое – с гораздо меньшим количеством лимфоцитов. В мозговом веществе находятся тельца Гассаля.

Кровоснабжение – тимические артерии, отходящие от внутренней грудной артерии, верхних и нижних щитовидных артерий. Стенка сосудов артериального и венозного звеньев имеет базальную мембрану. Она препятствует проникновению во внутреннюю среду тимуса из кровотока клеточных элементов, а в кровоток из корковой зоны – незрелых лимфоцитов. Лимфатические сосуды пронизывают капсулу и междольковые септы, соединяются с сетью регионарных, в том числе тимических лимфоузлов. Иннервация осуществляется от симпатического и парасимпатического отдела ВНС.

ЭМБРИОГЕНЕЗ Первые лимфоидные клетки были обнаружены в фетальной печени на 5 -я неделе внутриутробного развития. 6 -7 неделя – образование ВЖ (из 3 жаберной дуги одновременно со щитовидной железой). На 3 месяце внутриутробного развития начинается заселение железы лимфоцитами. К моменту рождения ВЖ структурно и функционально сформирована, имеет массу 15 - 20 грамм, дольки паренхимы крупные, дифференцированы на более широкую кору и относительно узкое мозговое вещество, содержащее тимические тельца.

Этапы возрастной инволюции вилочковой железы. I – 1 -10 лет - атрофия паренхимы идет со скоростью 1, 5 % в год, превышающий эту скорость рост внутридольковых периваскулярных пространств (ВПП) и междольковой стромы ведет к увеличению массы железы. Уровень продукции тимических гормонов и Т-лимфоцитов максимальный. II – 10 -25 лет – атрофия паренхимы усиливается, её скорость сравнивается со скоростью ВПП, что поддерживает общую массу железы. Продолжается склероз и липоматоз междольковых септ и ВПП. Начинает падать продукция гормонов и Т- лимфоцитов.

III – 25 -40 лет – атрофия паренхимы достигает скорости 5% в год. Уменьшается объем ВПП, нарастает их склероз и липоматоз. Среди тимических телец встречаются обызвествленные формы. IV – старше 40 лет – медленная атрофия паренхимы со скоростью 0, 1 % в год, усиливается липоматоз, атрофия ВПП. Инволюция обусловлена внутритимическими факторами и генетически запрограмиррована.

2. Физиология вилочковой железы Вилочковая железа является центральным лимфоидным органом. Основная функция тимуса направлена на контроль пролиферации и дифференцировки Т-лимфоцитов. В результате дифференцировки лимфоцитов в тимусе появляются субпопуляции разного функционального назначения (индукторы, хелперы, супрессоры, цитотоксические клетки и др. ) Тимус играет важную роль в развитии и регуляции не только иммунных, но и многих других физиологических, в том числе нейроэндокринных процессов.

Тимопоэтин Влияет на пре-Т-лимфоциты, блокирует нервно-мышечную передачу. Тимический Активирует Т-лимфоциты. гуморальный фактор Тимический Восстанавливает число Т-лимфоцитов. фактор Х Тимический Влияет на разные этапы дифференцировки Т-лимфоцитов, на сывороточны дифференцировку цитотоксических Т-лимфоцитов. й фактор (тимулин) альфа 1 - Влияет на ранние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов, на тимозин дифференцировку Т-хелперов. альфа 3 - Оказывает АКТГ-подобное действие. тимозин альфа 7 - Влияет на дифференцировку Т-супрессоров, на поздние тимозин этапы дифференцировки Т-лимфоцитов. Бета 4 - Влияет на ранние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов. тимозин альфа - Предшественник альфа 1 и альфа 2 - тимозинов. протимозин

Клинико-рентгенологический синдром увеличения вилочковой железы Синдром увеличения ВЖ встречается у детей первых 3 -х лет жизни. Диагностировать это синдром можно лишь после проведения рентгенографического исследования грудной клетки. Рентгенологически выделяют 3 основные формы тени ВЖ: овальную (дети раннего возраста), треугольную, лентовидную (дети 4 -5 лет). Бесспорным рентгенологическим признаком увеличения тимуса является обнаружение симптома, столбообразного или причудливого сердца, когда тень увеличенной вилочковой железы, сливаясь с тенью сердца, создает причудливую картину срединной тени.

Способы определения синдрома увеличения ВЖ 1 способ – по степеням (по Е. Т. Дадамбаеву) I- заметное, II- значительное. Каждую половину грудной клетки на уровне III ребра условно делят на 3 равные части по вертикали и на 3 равные части по горизонтали. За норму принимается тень тимуса, расположенная в пределах внутренней трети условно деленной грудной клетки по вертикали. I степень увеличения характеризуется опущение тени в среднюю треть, при II степени тень тимуса опускается в нижнюю треть.

2 способ – определение кардиотимико-торакального индекса (КТТ-индекс). Индекс определяется путем деления ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи (III ребро) на поперечный размер грудной клетки на уровне купола диафрагмы. Увеличение индекса выше 0, 38 свидетельствует о тимомегалии. I степень – 0, 33 до 0, 40 (заметное увеличение), II степень - более 0, 40 (значительное). Нормальный размер тимуса – КТТ –индекс не более 0, 33.

3 способ –наиболее простой. Тень тимуса, расположенная в пределах I-II четверти любой половины грудной клетки указывает на допустимо-нормальные размеры ВЖ, тень расположенная в пределах делений III-IV соответствует тимомегалии. Выход тени тимуса за линию СD является показанием для наблюдения за ребенком, если он идет на оперативное лечение.

Особенности в иммунном статусе: • Уменьшение количества дифференцированных Т- лимфоцитов, несмотря на увеличение общего содержания Т-лимфоцитов. • Снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. • Снижение образования иммуноглобулинов А и М и повышение образования иммуноглобулинов G. • Кожную анергию. Эти проявления сопровождаются частыми инфекциями и являются прогностически благоприятным фоном для развития лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний. Изменения в нейроэндокринном статусе характеризуется развитием третично-вторичной надпочечниковой недостаточности во время операции или тяжелых заболеваний.

Синдром увеличения ВЖ можно заподозрить у детей, которые имеют аномалии конституции – лимфатико-гипопластический диатез. Обычно такие дети крупные, отмечается пастозность тканей, лимфатические отеки тыла кистей и стоп, слабое развитие мускулатуры, у части имеется гиперплазия миндалин или аденоидов. При исследовании такого ребенка возможно пропальпировать край селезенки. В крови имеет место относительный лимфоцитоз.

План ведения детей с синдромом увеличения ВЖ. • При стрессовых ситуациях и при тяжелых заболеваниях этим детям необходимо использовать глюкокортикоиды коротким курсом (обычно преднизолон), не более 3 -5 дней, на высоте тяжести заболевания из расчета 1, 5 -2 мг/кг/сут per os с последующей отменой препарата без предварительного снижения дозы.

• Подготовка детей в возрасте до 3 -х лет к операции. Плановая операция – за 3 -7 дней до операции назначается ГК из расчета 1, 5 мг/кг/сут, если время сокращено до 3 дней – то 2 мг/кг/сут. В день операции назначается гидрокортизон в/м или в/в 25 мг. Во время операции – 25 мг с интервалом 6 часов. Аналогичное лечение 25 мг с интервалом 6 часов в/м или в/в проводится еще 2 дня. Затем еще 2 -3 дня преднизолон из расчета 1, 5 мг/кг/сут, снижая дозу гормонов с полной отменой на 7 день после операции. Экстренная операция - в этом случае в день операции назначается гидрокортизон по 25 мг в м 4 раза в день. Затем еще 2 дня по 25 мг в/м 4 раза в день. Затем еще 3 дня преднизолон из расчета 1, 5 мг/кг/сут, снижая дозу гормонов в течение 3 дней, с полной отменой на 7 день после операции. Контроль АД.

• Тактика ведения детей с синдромом увеличения тимуса при обычных заболеваниях. В питании должно быть достаточно животных жиров, продуктов содержащих аскорбиновую кислоту. В качестве неспецифического стимулятора коры надпочечников используется солодка (глицирам по 0, 025 -0, 005 2 раза в день за 30 минут до еды. Курс лечения 2 недели, или корень солодки в виде настоя 15, 0 : 200 по 1 чайной ложке 4 раза в день, также 2 недели), для улучшения синтеза стероидных гормонов аскорбиновая кислота по 25 мг 2 раза в сутки на 10 дней. Детям можно использовать адаптогены (элеутерококк 1 капля на год жизни на 2 недели). Детям с синдромом увеличения тимуса нерекомендуется использовать аспирин, в связи с возможностью развития аспириновой астмы.

Наблюдение детей с синдромом увеличения ВЖ • Режим, • Правильное питание, соответствующее возрасту с достаточным потреблением животных жиров и аскорбиновой кислоты. Нарушение диеты недопустимо! • Наблюдать до конца 3 -0 года жизни. • Беречь от инфекций. Вакцинация в обычном режиме, по календарю.

Используемая литература: 1. Анисимова В. П. , , Роль морфофункциональных перестроек тимуса в обменно-эндокринных нарушениях организма, , / Рос. вестник перинатологии и педиатрии. – 1994. – Т. 39, № 1. – с. 35. 2. Бабаева Ж. Н. , Споров О. А. , , Размеры вилочковой железы у детей грудного возраста, , / Вопросы охраны материнства и детства. – 1987. – Т. 32, № 8. – с. 39 -42. 3. Белецкая Д. В. , Гнездицкая Э. В. и др. , , Структурно- функциональная организация тимуса, , / Успехи современной биологии. – 1986. – т. 102. – вып. 1(4). 4. Белецкая Л. В. , Кузьменок О. И. , Гнездицкая Э. В. , , Локализация и судьба эпителиальных клеток тимуса эндотермального генеза, синтезирующих цитокератин 18, , / Бюл. 5. Голованова Т. А. , Кривохарченко А. С. , Каулен Д. Р. , , Роль онтогонистически различных тимоцитов и субпопуляций Т-клеток в высвобождении гуморального лимфоцитарного фактора, , / Онтогенез. – 1981. – Т. 12. – № 1. – с. 27 -33.