Скачать презентацию Гиперальдостеронизм Выполнила студентка 6 курса леч фак-та 39 Скачать презентацию Гиперальдостеронизм Выполнила студентка 6 курса леч фак-та 39

09_Гиперальдостеронизм (Ипатова Е.В.).pptx

  • Количество слайдов: 40

Гиперальдостеронизм Выполнила студентка 6 курса леч. фак-та 39 группы Ипатова Е. В. Гиперальдостеронизм Выполнила студентка 6 курса леч. фак-та 39 группы Ипатова Е. В.

Анатомия и гистология надпочечников Анатомия и гистология надпочечников

1. Регуляция внеклеточного объема жидкости 2. Гомеостаз калия. 1. Регуляция внеклеточного объема жидкости 2. Гомеостаз калия.

Дополнительные эффекты альдостерона 1. Экспрессия генов коллагена 2. Экспрессия генов, контролирующих тканевые факторы роста Дополнительные эффекты альдостерона 1. Экспрессия генов коллагена 2. Экспрессия генов, контролирующих тканевые факторы роста 3. Экспрессия генов, активирующих воспаление 1. Микроангиопатия 2. Острый некроз 3. Фиброз в тканях (сердце, сосуды, почки) Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

СОМАТОСТАТИ Н КАЛИЙ ПНУП АКТГ АЛЬДОСТЕРОН ДОПАМИН АНГИОТЕНЗИН II ГЕПАРИН Заболевания коры надпочечников и СОМАТОСТАТИ Н КАЛИЙ ПНУП АКТГ АЛЬДОСТЕРОН ДОПАМИН АНГИОТЕНЗИН II ГЕПАРИН Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система Про действие РАС печень Реабсорбция Na, экскреция К АПФ ангиотензиноген Ангиотензин I Ренин-ангиотензин-альдостероновая система Про действие РАС печень Реабсорбция Na, экскреция К АПФ ангиотензиноген Ангиотензин I почечной перфузии ЮГК Симпатическая активность Ангиотензин II альдостерон Вазоконстр икция, кровяного давления АДГ гипофиз Реабсорбция воды Сохранение воды и соли, повышение ОЦК

Первичный гиперальдостеронизм Вторичный гиперальдостеронизм Автономия по отношению к РАС Ренинзависимый Причинадавления в афферентных артериолах Первичный гиперальдостеронизм Вторичный гиперальдостеронизм Автономия по отношению к РАС Ренинзависимый Причинадавления в афферентных артериолах клубочков почки Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.

Первичный ГА Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) Альдостеронпродуцирующая карцинома Идиопатический гиперальдостеронизм 30 -50% 45 -65% Первичный ГА Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) Альдостеронпродуцирующая карцинома Идиопатический гиперальдостеронизм 30 -50% 45 -65% Опухолевая продукция альдостерона (яичники) 1% Семейный ГА 1 типа (глюкокортикоидподавляемый) Односторонняя гиперплазия надпочечника 2% 2% Семейный ГА 2 типа 1% 2% Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

Классификация вторичного ГАС Поражение паренхимы почек (нефрит, диабетическая нефропатия) Поражение почечных сосудов Вторичный ГАС Классификация вторичного ГАС Поражение паренхимы почек (нефрит, диабетическая нефропатия) Поражение почечных сосудов Вторичный ГАС Ренинпродуцирующая опухоль Медикаменты (диуретики, кок) Сердечная недостаточность Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

Синдром Конна открыт в 1954 году Синдром Конна открыт в 1954 году

Патогенез первичного ГА Повышение альдостерона Избыток накопления натрия в крови Гиперволемия АГ Усиление экскреции Патогенез первичного ГА Повышение альдостерона Избыток накопления натрия в крови Гиперволемия АГ Усиление экскреции калия с мочой Гипокалиемическая почка Гипокалиемическая миопатия Снижение чувствительности к АДГ Полиурия, полидипсия, гипостенурия Патофизиология: Учебник: В 2 т. -2 изд. , испр. и доп. -М. : ГЭОТАР-МЕД, 2003. -Т. 2. -808 с.

Клиника первичного ГА Чаще возраст 30 -50 лет Артериальная гипертензия - 75 -98% Гипокалиемия Клиника первичного ГА Чаще возраст 30 -50 лет Артериальная гипертензия - 75 -98% Гипокалиемия (< 3, 5 ммоль/л) - 9 -35% Нейромышечный синдром Нарушение концентрационной способности почек Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.

Клиническая картина Клиническая картина

Отеки – симптом вторичного ГАС Отеки – симптом вторичного ГАС

СИМПТОМЫ Частота, % Гипертензия 100 Гипернатриемия 65 Гипохлоремический алкалоз 100 Нарушение ТГ 60 Гиперальдостеронизм СИМПТОМЫ Частота, % Гипертензия 100 Гипернатриемия 65 Гипохлоремический алкалоз 100 Нарушение ТГ 60 Гиперальдостеронизм 100 Головные боли 51 Низкий ренин 100 Ретинопатия 50 Протеинурия 85 Жажда 46 Гипостенурия, резистентная к вазопрессину 80 Парестезии 24 Изменения ЭКГ 80 Периодический паралич 21 Повышение калия в моче 75 Тетания 21 Мышечная слабость 73 Общая слабость 19 Клиническая эндокринология: руководство (3 -е издание)/под. Ред. Н. Т. Старковой. -Спб. : Питер, 2002. -576 с.

Варианты течения заболевания Кризовый Постоянная АГ Незначительная АГ Гипертонический криз Повышенное АД постоянно Нейромышечные Варианты течения заболевания Кризовый Постоянная АГ Незначительная АГ Гипертонический криз Повышенное АД постоянно Нейромышечные расстройства во время криза судороги Невыраженная мышечная слабость постоянно адинамия Клиническая эндокринология: Руководство для врачей/под редакцией Е. А. Холодовой. -М. ООО «Медицинское информационное агенство» , 2011. - 736 с. : ил

Идиопатический ГАС 1. Независимость секреции 2. При ОЦК – уровень альдостерона неизменен 3. Калий, Идиопатический ГАС 1. Независимость секреции 2. При ОЦК – уровень альдостерона неизменен 3. Калий, АКТГ, ангиотензин II, ортостатическая нагрузка - альдостерон 4. Гипотеза о вторично-первичном генезе двусторонней гиперплазии надпочечниковвлияние альдостеронстимулирующего фактора промежуточной доли гипофиза Клиническая эндокринология: руководство (3 -е издание)/под. Ред. Н. Т. Старковой. -Спб. : Питер, 2002. -576 с.

СГ 1 и 2 типа Аутосомно-доминантное заболевание, приводящее к эктопической экспрессии альдостеронсинтазы в кортизолпродуцирующей СГ 1 и 2 типа Аутосомно-доминантное заболевание, приводящее к эктопической экспрессии альдостеронсинтазы в кортизолпродуцирующей пучковой зоне Сопровождается Тяжелая и рефрактерная гипертензия Синтез гибридных кортикостероидов (18 -оксокортизол, 18 гидроксикортизол) Угнетение симптомов назначением ГКС СГ 2 типа – семейные формы АПА и ИГА Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

Диагностика СГ 1 1. Определение в моче 18 -оксокортизола и 18 гидроксикортизола 2. Генетическое Диагностика СГ 1 1. Определение в моче 18 -оксокортизола и 18 гидроксикортизола 2. Генетическое исследование Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

Показания для проведения генетического исследования на СГ 1 1. Семейный анамнез первичного ГА 2. Показания для проведения генетического исследования на СГ 1 1. Семейный анамнез первичного ГА 2. Диагностированный первичный ГА в молодом возрасте (моложе 20 лет) 3. Первичный ГА, имеющий в семейном анамнезе упоминание об инсульте в молодом возрасте Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия/Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. -М. : ООО «Рид Элсивер» , 2010. -208 с.

Кого обследовать для выявления ГА? Кого обследовать для выявления ГА?

Обследовать следующие группы: 1. АГ > 160/100 2. Резистентная АГ 3. АГ и гипокалиемия Обследовать следующие группы: 1. АГ > 160/100 2. Резистентная АГ 3. АГ и гипокалиемия 4. АГ и инциденталомы надпочечников 5. АГ и отягощенный семейный анамнез CCЗ в молодом возрасте 6. Родство 1 степени при наличии АГ Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Шаг 1. Скрининг Первичное выявление Первичного ГА Альдостеронрениновое соотношение Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Шаг 1. Скрининг Первичное выявление Первичного ГА Альдостеронрениновое соотношение Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Ведение пациента перед взятием анализов диуретики корень солодки амилорид эплеренон триамтерен спиронолактон Исключить за Ведение пациента перед взятием анализов диуретики корень солодки амилорид эплеренон триамтерен спиронолактон Исключить за 4 недели Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Отдать предпочтение в случае тяжелой гипертензии празозин, доксазозин, тетразозин Отменить за 2 недели бета-блокаторы Отдать предпочтение в случае тяжелой гипертензии празозин, доксазозин, тетразозин Отменить за 2 недели бета-блокаторы и. АПФ верапамил тиазидные диуретики гидралазин клонидин НПВС

Утро взятия крови на анализ 1. Диета без ограничения соли 2. Нормализация калия 3. Утро взятия крови на анализ 1. Диета без ограничения соли 2. Нормализация калия 3. Не позднее, чем 2 часа после сна 4. Перед анализом – посидеть 5 -10 мин Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Соотношения альдостерон/ренин при первичном ГА Альдостерон(нг/дл) 50 Ренин(нг/мл/час) Альдостерон(пмоль/л) 1400 Ренин(нг/мл/час) Альдостерон(пг/мл) 140 Ренин(нг/мл/час) Соотношения альдостерон/ренин при первичном ГА Альдостерон(нг/дл) 50 Ренин(нг/мл/час) Альдостерон(пмоль/л) 1400 Ренин(нг/мл/час) Альдостерон(пг/мл) 140 Ренин(нг/мл/час) И. И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев Эндокринология. -М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. -432 с. : ил.

Шаг 2. Подтверждение диагноза первичный ГА – проба с солевым раствором Шаг 2. Подтверждение диагноза первичный ГА – проба с солевым раствором

Алгоритм Перед пробой Проба Час в положении лежа После пробы Инфузия: 2 л физ. Алгоритм Перед пробой Проба Час в положении лежа После пробы Инфузия: 2 л физ. ра-ра за 4 ч Установка 2 кубитальных катетеров Контроль: ренин, альдостерон, калий Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Противопоказания для пробы декомпенсированная сердечная недостаточность тяжелая гипокалиемия неконтролируемая АГ ХПН аритмия Первичный гиперальдостеронизм. Противопоказания для пробы декомпенсированная сердечная недостаточность тяжелая гипокалиемия неконтролируемая АГ ХПН аритмия Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Интерпретация результатов Альдостерон < 5 нг/дл – первичный ГА маловероятен 5 нг/дл < Альдостерон Интерпретация результатов Альдостерон < 5 нг/дл – первичный ГА маловероятен 5 нг/дл < Альдостерон < 10 нг/дл – «серая зона» Альдостерон > 10 нг/дл - первичный ГА высокодостоверен Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

ШАГ 3. Проведение КТ надпочечников Значение КТ Определение подтипа первичного ГА Исключение адренокортикального рака ШАГ 3. Проведение КТ надпочечников Значение КТ Определение подтипа первичного ГА Исключение адренокортикального рака Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Группы высокой вероятности АПА 1. Тяжелая гипертензия 2. Часто гипокалиемия 3. Альдостерон плазмы > Группы высокой вероятности АПА 1. Тяжелая гипертензия 2. Часто гипокалиемия 3. Альдостерон плазмы > 25 нг/дл 4. Пациенты младше 50 лет Высокий риск АПА независимо от данных КТ

КТ диагностика Норма Микронодулярность Двусторонние образования Низкая вероятность АПА Односторонний узел > 1 см КТ диагностика Норма Микронодулярность Двусторонние образования Низкая вероятность АПА Односторонний узел > 1 см низкой плотности Высокая вероятность АПА > 40 лет < 40 лет Взять образец венозной крови надпочечника Сторона поражения не обнаруживается ИГА – лекарственная терапия Сторона поражения обнаруживается АПА или ПГН - односторонняя андреналэктомия

Шаг 4. Взятие образца венозной крови надпочечника 1. Катетеризация через бедренную вену 2. Кровь Шаг 4. Взятие образца венозной крови надпочечника 1. Катетеризация через бедренную вену 2. Кровь получают из надпочечниковых вен и из вен периферии( подвздошных) 3. Кровь оценивается по уровню концентрации кортизола и альдостерона Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Шаг 5. Маршевая проба Нерезультативное ВОВНК Односторонняя опухоль Проведение маршевой пробы Шаг 5. Маршевая проба Нерезультативное ВОВНК Односторонняя опухоль Проведение маршевой пробы

Методика проведения 8. 00 – определение альдостерона и АРП Ходьба 2 -3 часа 11. Методика проведения 8. 00 – определение альдостерона и АРП Ходьба 2 -3 часа 11. 00 – повторный анализ Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Результаты маршевой пробы АРП до альдостерон после до альдостерома после АРП до альдостерон после Результаты маршевой пробы АРП до альдостерон после до альдостерома после АРП до альдостерон после до ИГА после

Лечение Альдостерома Односторонняя гиперплазия надпочечника Нет противопоказаний Двусторонняя гиперплазия надпочечников Есть противопоказания АМКР терапия Лечение Альдостерома Односторонняя гиперплазия надпочечника Нет противопоказаний Двусторонняя гиперплазия надпочечников Есть противопоказания АМКР терапия Односторонняя адреналэктомия ГКЗ альдостеронизм Минимально титруемая доза ГКС спиронолактон дексаметазон эплеренон преднизолон амилорид Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. J Clin Endocrin Metab. June 13. 2008

Спасибо за внимание! Спасибо за внимание!