Гидроцефалия Лучевая диагностика Определение Гидроцефалия

Гидроцефалия Лучевая диагностика

Определение • Гидроцефалия – это нарушение секреции, оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, которые приводят к увеличению объема, занимаемого ей в ЦНС • Еще один вариант определения – это гидродинамические нарушения в ЦНС

Гидроцефалия • Острая – развивается в течение дней • Подострая – в течение недель • Хроническая – в течение месяцев и лет

Гидроцефалия • Врожденная – Вентрикуломегалия, развившаяся до родов – Чаще сочетается с макроцефалией – Не все случаи макроцефалии вызваны гидроцефалией (например – гемимегалэнцефалия) • Приобретенная – Воспаление – Опухоль – Травма

Распространенность • В США частота врожденной гидроцефалии – 3: 1000 живых новорожденных • Частота приобретенной гидроцефалии неизвестна из-за обилия причин, ее вызывающих • Около 100 000 шунтов имплантируется ежегодно в развитых странах

Смертность/заболеваемость • Смерть может наступить из-за вклинения миндалин мозжечка и поражения дыхательного центра ствола • Шунтозависимость возникает в 75% леченой хирургически гидроцефалии и у 50% детей с открытой гидроцефалией • Требуются повторные госпитализации для ревизии шунтов и лечения связанных с шунтами осложнений: инфекции прежде всего • Нелеченая гидроцефалия может привести к слепоте и когнитивной дисфункции вплоть до деменции

Клиническая симптоматика • • • Когнитивные расстройства Головные боли гипертензионного характера Боли в шее Тошнота Рвота (более часто бывает по утрам) Нарушения зрения (эпизоды потемнения в глазах) Двоение в глазах Нарушения ходьбы – шаткость походки Сонливость Нарушение функции тазовых органов по типу недержания

Причины у детей • • • Врожденные мальформации Аномалия Денди-Уокера Аномалия Киари 1 и 2 Агенезия отверстия Монро Врожденный токсоплазмоз Синдром Бикерса-Адамса (стеноз сильвиева водопровода) Опухоль Кровоизлияние Инфекция Повышение венозного давления Гипервитаминоз А (ятрогения) – повышение секреции ЦСЖ

Причины у взрослых • • Субарахноидальное кровоизлияние Идиопатическая гидроцефалия (1/3 случаев) Травма Опухоль Послеоперационное осложнение Менингит Все перечисленные случаи у детей (позднее клиническое проявление)

Прогноз • Связан напрямую с причиной • Около 50% пациентов с кровоизлиянием в желудочки будут нуждаться в шунте • После удаления опухоли ЗЧЯ около 20% пациентов будут нуждаться в шунте • Около 50% детей моложе 1 года с успехом лечатся консервативно

Критерии, предсказывающие пользу шунта при НТГ • Улучшение после шунта наступит в 77% при начале клиники с нарушений походки, а не деменции • Пациенты с деменцией и без нарушения походки редко отвечают на шунтирование • Фокальные вдавления мозолистого тела указывают на нестабильное ВЧД предсказывают хороший ответ на шунт • Начальное давление при люмбальной пункции, больше 100 • Давление 180 мм водного столба при мониторинге • Непропроционально большие желудочки и фокально расширенные щели

Атрофия vs гидроцефалия • К увеличению размеров ликворосодержащих пространств могут приводить атрофия мозга и последствия его деструкции • Они не являются результатом гидродинамических нарушений и не называются гидроцефалией • Старинный термин “hydrocephalus ex vacuo” является неправильным и требует замены

Атрофия • Общее понятие, выражающее уменьшение массы клеток мозга • Церебральная атрофия, помимо уменьшения числа клеток, сопровождается потерей связей между ними • Может быть генерализованной, кортикальной и центральной, а также фокальной

Причины атрофии • Инсульт и травма • Болезни Пика, Альцгеймера и фронтотемпоральная деменция • Любая форма церебрального паралича • Экстрапирамидные заболевания • Митохондриальные энцефалопатии • Рассеянный склероз • Инфекции • Гидроцефалия (!) …

Симптомы атрофии • Снижение интеллекта (от когнитивного дефицита до деменции) • Эпилепсия • Неврологические симптомы, в зависимости от того, какие области мозга преимущественно страдают

Оценка степени атрофии • Качественная (по степеням – легкая умеренная и выраженная: 1 -3 степени) • Полуколичественная (например, по Pasquier) • Количественная (волюметрическая)

Оценка фокальной атрофии (височной)

Визуальная оценка височной атрофии Одинаковая точность оценки достижима на на КТ, и на МРТ Radiology 2009; 253: 174– 183

Нормотензивная гидроцефалия • Редко встречается до 60 лет • Имеется расширение желудочков в отсутствие повышения давления ликвора при люмбальной пункции и отсутствие отека диска зрительного нерва • При суточном мониторинге выявляются эпизоды повышения ликворного давления • Клиника – триада Хакима-Адамса

Доброкачественная наружная гидроцефалия • Преходящее расширение субарахноидальных пространств у новорожденных • Связывается с нарушением всасывания • Может проявляться клиникой внутричерепной гипертензии • Самостоятельный регресс в течение 1 -2 лет является правилом

Классификация гидроцефалии • Сообщающаяся (открытая, арезорбтивная, вследствие гиперсекреции) • Несообщающаяся (закрытая) • Наружная и внутренняя, а также смешанная • Моно-, би-, три- и тетравентрикулярная • Компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная

Классификация гидроцефалии • Степени гидроцефалии – 0 гидроцефалии нет – 1 гидроцефалия легкой степени – 2 гидроцефалия умеренной степени – 3 гидроцефалия выраженной степени Самая простая, «рабочая» классификация

Классификация гидроцефалии Усложненный вариант «самой простой» классификации

Сообщающаяся гидроцефалия • «Открытая» гидроцефалия • Вызвана – Избыточной продукцией ликвора – Нарушением всасывания ликвора – Нарушением венозного оттока (редко)

Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия Открытая арезорбтивная гидроцефалия при субарахноидальном кровоизлиянии (разрыв аневризмы левой средней мозговой артерии)

Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия Случайная находка – врожденная арахноидальная киста средней черепной ямы (продолжение предыдущего слайда). Признаки сохраненного, и даже ускоренного ликворотока в «узких» местах желудочковой системы (сильвиев водопровод и отверстие Мажанди), - выпадение сигнала на T 2 -взвешенных изображениях

Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия

Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия Продолжение предыдущего слайда

Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия Открытая арезорбтивная гидроцефалия при субарахноидальном кровоизлиянии, признаки декомпенсации.

Несообщающаяся гидроцефалия • «Закрытая» гидроцефалия • Нарушение проходимости в любом месте желудочковой системы, либо ее сообщения с субарахноидальными пространствами • Самая частая причина приобретенной гидроцефалии – объемное образование, непосредственно инфильтрирующее, либо сдавливающее • Самая частая причина врожденной гидроцефалии – окклюзия или сужение водопровода мозга

Окклюзионная гидроцефалия Эпидуральный абсцесс затылочной области справа с формированием абсцесса в правом полушарии мозжечка, окклюзионная тривентрикулярная декомпенсированная гидроцефалия. Тромбоз правых поперечного и сигмовидного синусов.

Окклюзионная гидроцефалия • Метастаз меланомы в мозжечок, окклюзионная тетравентрикулярная гидроцефалия. Обращает на себя внимание гиперсигнал на T 1 взвешенном изображении (требует дифференциальной диагностики с кровоизлиянием)

Окклюзионная бивентрикулярная гидроцефалия Опухоль прозрачной перегородки и мозолистого тела с прорастанием отверстий Монро. Гидроцефалия субкомпенсированная, так как нет распространения перивентрикулярного отека на всем протяжении боковых желудочков. Третий желудочек не расширен.

Окклюзионная моновентрикулярная гидроцефалия Множественные сливные метастазы рака легкого с кровоизлиянием. Моновентрикулярная дислокационная левосторонняя гидроцефалия с признаками субкомпенсации

Патофизиология • Сосудистые сплетения секретируют ЦСЖ со скоростью 0, 20 -0, 35 мл/мин • Объем боковых и третьего желудочков взрослого – 20 мл • Общий объем ЦСЖ – 120 мл

Нормальные пути оттока ликвора • • • Сосудистое сплетение -> боковые желудочки -> отверстия Монро -> третий желудочек -> сильвиев водопровод -> четвертый желудочек –> отверстия Люшка и Мажанди -> субарахноидальное пространство -> пахионовы грануляции – > синусы ТМО -> венозная система

Варианты компенсации гидроцефалии • Всасывание ЦСЖ в желудочках • Абсорбция в корешковых карманах

Симптомы при визуализации • Расширения лобных • Увеличение высоты мозолистого тела, и височных рогов натяжение и разрыв боковых прозрачной желудочков перегородки • Истончение плаща мозга • Смещение дна третьего желудочка вниз, вплоть до сдавления гипофиза

Гидроцефалия vs Атрофия • Разная конфигурация дна третьего желудочка и его вертикальный размер • Расширение височных рогов (+-) • Диспропорция между размерами желудочков и субарахноидальных пространств (+-) • Признаки ускоренного ликворотока в узких местах желудочковой системы (+-)

Морфометрия • A, хиазмальная линия; B, линия третьего желудочка; C, каллезная линия; D, высота мозолистого тела; E, передняя высота мозолистого тела; F, сосцевидно-комиссуральное расстояние; G, сосцевидно-мостовое расстояние; H, расстояние от дна третьего желудочка до валика мозолистого тела; I, расстояние от валика до зрительного перекреста. AJNR 2001 22: 1674 -1679

Изменение индексов при гидроцефалии 1. Хиазмальная линия (атрофия – нет изменений, гидроцефалия – ротация по часовой стрелке 2. Линия третьего желудочка (атрофия – линия прямая, гидроцефалия – ротация против часовой стрелке и вогнутость книзу) 3. Высота мозолистого тела (атрофия – нет увеличения, гидроцефалия – есть) 4. Сосцевидно-мостовое расстояние (атрофия – нет изменений или увеличение, гидроцефалия – уменьшение) 5. Сосцевидно-комиссуральное расстояние (атрофия – нет изменений или уменьшение, гидроцефалия – увеличение)

Генерализованная атрофия

Открытая гидроцефалия

Атрофия vs гидроцефалия

Дифференциальная диагностика типов гидроцефалии Мальчик 3 лет, с клиникой подостро развившейся ВЧГ

Дифференциальная диагностика типов гидроцефалии

Динамика на консервативной терапии

Причина? Перенесенный субклинический менингит? Разрыв арахноидальной кисты? Гипервитаминоз А ? (синдром Marie-Sée) Скрываемая травма?

Нормотензивная гидроцефалия • Механизм неясен, есть теории: 1. Повышение сопротивления потоку ЦСЖ в желудочках и субарахноидальных пространствах 2. Преходящее повышение ВЧД, особенно по ночам 3. Расширение желудочков из-за имевшего места повышенного ВЧД. Расширение сохраняется, несмотря на нормализацию ВЧД (закон Лапласа поверхностного натяжения), так как увеличенная площадь поверхности желудочков приводит к увеличению силы воздействия на их стенки

Нормотензивная гидроцефалия • Описана Hakim и Adams в 1965. Патологии ЦСЖ при пункции нет. Вентрикуломегалия. • Нарушения походки. Деменция. Недержание мочи. • Важно выявить, так • Поэтому все пациенты с как это устранимая деменцией должны причина деменции. подвергаться нейровизуализации.

Визуализация при НТГ • МРТ предпочтительнее, особенно Т 2 взвешенные изображения • КТ выполняется при невозможности выполнения МРТ • Необходимо наличие корреляции данных КТ/МРТ с клиникой • Основной симптом – выявление диспропорционального расширения желудочков в сравнении с размерами субарахноидальных пространств. При начальных стадиях КТ/МРТ неспецифичны.

Предложенные критерии НТГ • Диспропроциональное увеличение желудочков (индекс Эвана > 0, 3) • Нет видимой окклюзии ликворных путей • Как минимум одно из проявлений: – Угол мозолистого тела ≤ 90 градусов – Признаки отека мозга – Наличия выпадения сигнала в водопроводе и/или 4 -м желудочке

Индекс Эвана 41/139=0, 29

Угол мозолистого тела Норма - 110, болезнь Альцгеймера – около 100, НТГ – 90 и менее.

НТГ на пошаговой КТ http: //img. medscape. com/pi/emed/ckb/radiol ogy/336139 -336140 -342827 -342927. jpg

Точность КТ • При характерной КТ • Одна КТ не позволяет картине и клинике, 50 -70% поставить диагноз НТГ. пациентов могут быть Необходима правильно отнесены к корреляция с клиникой. группе, которой показано шунтирование. • Действительная • Сложен дифф. ДЗ с точность/чувствитель окклюзионной ность/специфичность гидроцефалией, неизвестны. церебральной атрофией

МРТ при НТГ • Виден ускоренный • Базовая ликвороток в узких симптоматика такая местах желудочковой системы, особенно же, как на КТ сильвиевом водопроводе • Более точно можно оценить особенности на сагиттальном срезе • Наличие выпадения сигнала в сильвиевом водопроводе на Т 2 может служить предсказателем хорошего ответа на шунтирование.

Точность МРТ и альтернативные методы • Истинная точность МРТ • Не существует МРнеясна. Около 50 -70% критериев, пациентов могут быть позволяющих правильно отнесены к однозначно поставить группе, которой показано шунтирование. НТГ по МРТ • УЗИ не применяется • Радионуклидная цистернография и КТ в диагностике НТГ и цистернография не не имеет роли. позволяют поставить диагноз НТГ

Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия Индекс Эвана 0, 35 Диспропорциональное увеличение желудочков Каллезный угол «не подходит» Нет видимой окклюзии ликворных путей Признаки отека мозга Выпадение сигнала Не впечатляет Нормотензивная гидроцефалия у женщины 75 лет. Клинически - триада Хакима-Адамса. Выполнены три критерия: индекс Эвана, нет видимой окклюзии и есть отек.

Нормотензивная гидроцефалия до и после (через 1 год) после ВПШ у женщины 75 лет. Клинически триада Хакима-Адамса полностью регрессировала

Нормотензивная гидроцефалия у мужчины 64 лет. Клинически - триада Хакима-Адамса

Степени перивентрикулярного отека Перивентрикулярный отек отсутствует

Степени перивентрикулярного отека • 1. Отек только вокруг передних рогов боковых желудочков • 2. Отек вокруг передних и задних рогов боковых желудочков • 3. Отек имеется вдоль всей стенки боковых желудочков • 4. Отек как при степени 3, кроме того имеется распространение отека пальцевидно в полуовальные центры

Компенсация-декомпенсация • Нет четкой клинической корреляции с данными КТ/МРТ • Перивентрикулярный отек 1 -2 степеней - субкомпенсация • Отсутствие отека • Перивентрикулярный перивентрикулярно отек 3 -4 степенией - – условная декомпенсация

Степени перивентрикулярного отека Перивентрикулярный отек 2 степени

Степени перивентрикулярного отека

Степени перивентрикулярного отека

Степени перивентрикулярного отека

Визуализация ликворотока Формы кривых ликворотока в передней, задней камерах субарахноидального пространства спинного мозга на уровне БЗО, и в сильвиевом водопроводе. Фазовоконтрастные базальных цистерн водопровода изображения и сильвиева

Количественная оценка ликворотока [20]

Оценка после вентрикулостомии [30] А и С – после первой операции, В и В – после второй. Видна положительная динамика

Выводы • Дифференцировка гидроцефалии и вентрикуломегалии вследствие другой причины не всегда проста • МРТ позволяет провести дифференциальный диагноз практически во всех случаях • Морфология желудочков и субарахноидальных пространств и ее комплексная оценка на КТ и МРТ облегчает дифференциальный диагноз • Феномен потока на МРТ – главное подспорье в дифференциальном диагнозе гидроцефалии и вентрикуломегалии, а также типов гидроцефалии • Динамическая фазовоконтрастная МР-ликворография позволяет получать количественные данные, облегчить дифференциальную диагностику, но ее место в практической медицине до конца не определено • Необходимо знание клиники, данных лабораторных и инструментальных исследований во избежание неправильных трактовок в сложных и сомнительных случаях

Благодарю за внимание • м