ГИДРОЦЕФАЛИЯ И МИКРОЦЕФАЛИЯ Работу выполнила студентка 2 курса

ГИДРОЦЕФАЛИЯ И МИКРОЦЕФАЛИЯ Работу выполнила студентка 2 курса НИСПТР факультета педагогики и психологии, группы № 313 Кузнецова Ирина.

Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – это заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) – окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции – арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.

Череп больного гидроцефалией

Причины гидроцефалии В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорождённого обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензинно гидроцефальному. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца» )), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Симптомы гидроцефалии Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота.

Диагностика гидроцефалии Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно резонансная томография.

Лечение гидроцефалии С 50 х годов XX го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80 х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции. Лечение окклюзивной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40— 60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций Окклюзия как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости. Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек. Механические повреждения шунта. Гипердренирование, часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом. Гиподренирование операция в таком случае неэффективна. Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Профилактика гидроцефалии Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности. Крайняя осторожность приёме любых медикаментов во время беременности. Предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.

Избыточная диагностика В настоящее время диагноз «гипертензионно гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику.

Микроцефалия

Микроцефалия – недоразвитие черепа и головного мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими отклонениями. Микроцефалия характеризуется малыми размерами черепа, ранним смыканием черепных швов и закрытием родничка, судорожным синдромом, задержкой моторного развития, интеллектуальным дефектом, недоразвитием или отсутствием речи. Среди умственно отсталых детей больные с этой патологией составляют 20%.

Причины микроцефалии С учетом времени и причин возникновения в педиатрии и детской неврологии выделяют первичную микроцефалию (наследственную, истинную) и вторичную микроцефалию(синдромальную и эмбриопатическую). Первичная микроцефалия является компонентом наследственных болезней с аутосомно рецессивным и рецессивным, сцепленным с полом типами наследования (синдром Джакомини, синдром Пейна). На её долю приходится 7 34% от всех форм патологии. Вторичная микроцефалия отмечается при хромосомных аберрациях, наследственных энзимопатиях (фенилкетонурии), патологии беременности и родов.

Симптомы микроцефалии Объем черепа у ребенка с микроцефалией уменьшен уже при рождении, в дальнейшем его развитие заметно отстает от возрастной нормы. Отмечается преобладание лицевого черепа над мозговым. Типичный внешний вид больного с микроцефалией характеризуется узким и скошенным лбом, выступающими надбровными дугами, большими ушами. Большой родничок и черепные швы закрываются уже в первые месяцы жизни. В дальнейшем больные с микроцефалией обычно отстают в массе и росте (вплоть до карликовости), имеют диспропорциональное телосложение, узкое высокое (готическое) небо, большие редкие зубы.

Норма Патология

Патология Норма

Патология Норма

Диагностика микроцефалии Пренатальная диагностика микроцефалии основана на сравнении биометрических параметров плода, получаемых в процессе динамического ультразвукового наблюдения. Однако чувствительность акушерского УЗИ в диагностике микроцефалии составляет всего 67%, а сам порок выявляется только после 27 30 недель беременности. Поэтому при подозрении на микроцефалию, связанную с хромосомной или генетической патологией, УЗИ скрининг всегда должен дополняться инвазивной пренатальной диагностикой (биопсией хориона, амниоцентезем или кордоцентезом) и кариотипированием плода.

Лечение микроцефалии Патогенетического лечения микроцефалии не существует, поэтому медицинская помощь в основном сводится к симптоматической поддержке больных. На регулярной основе показано проведение медикаментозных курсов, улучшающих обменные процессы в мозговой ткани (ноотропил, церебролизин, энцефабол, пиридитол, витаминные комплексы), по показаниям противосудорожные и седативные препараты. В рамках реабилитационных мероприятий детям с микроцефалией необходимы занятия лечебной физкультурой, массаж, трудотерапия.

Прогноз при микроцефалии Прогноз в отношении продолжительности жизни и социализации вариабелен. Некоторые дети способны к обучению в коррекционной школе, овладению элементарными навыками самообслуживания. В целом прогноз при микроцефалии неблагоприятен: продолжительность жизни таких пациентов снижена, большинство из них пожизненно находятся в спец. интернатах для умственно отсталых.

Профилактика микроцефалии у детей предусматривает : Тщательное планирование беременности. Обследование на инфекции (TORCH комплекс, ПЦР). Антенатальную охрану плода. Медико генетическое консультирование семей, имеющих детей с микроцефалией, необходимо для оценки потенциального риска при последующих беременностях.

Список терминов Цереброспинальная жидкость – спинномозговая жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Субарахноидальное (подпаутинное) пространство – полость между мягкой и паутинной оболочками головного и спинного мозга, заполненная спинномозговой жидкостью (ликвором). Абсорбция – поглощение, растворение. Секреция – выделение. Менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга. Менингоэнцефалит – воспаление оболочек и вещества головного мозга, может затронуть спинной мозг, вызывая паралич.

Гипертензионно – гидроцефальный синдром обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под оболочками мозга, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Симптом заходящего солнца — при непроизвольном вра щении глазные яблоки периодически смещаются вниз и не сколько внутрь, при этом вверху обнажается широкая полоса склеры (белковой оболочки). Нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты. Шунтирование – создание дополнительного пути в обход поражённого участка какого либо сосуда или пути организма с помощью системы шунтов. Эндоскопия – способ осмотра некоторых внутренних органов при помощи эндоскопа. Окклюзия (обтурация) – закупорка полного анатомического образования с нарушением его проходимости.

Гипердренирование – быстрый сброс ликвора из желудочков. Гиподренирование – медленный отток ликвора из желудочков. Пролежни (пролежень) – омертвение (некроз) мягких тканей в результате постоянного давления, сопровождающегося местными нарушениями кровообращения и нервной трофики. Фенилкетонурия наследственное нарушение аминокислотного обмена, обусловленное недостаточностью печеночных ферментов, участвующих в метаболизме фенилаланина до тирозина. Акушерское УЗИ – исследование при помощи ультразвука (на втором и третьем триместре беременности). Инвазивная пренатальная диагностика включает ряд методов получения и цитогенетического исследования клеток и тканей плода, направленных на исключение врожденных хромосомных болезней (синдрома Эдвардса, Дауна и др. ). Биопсия хориона под контролем УЗИ инвазивный метод дородовой диагностики, позволяющий провести забор ворсин зародышевой оболочки плода и их исследование на наличие наследственных заболеваний и врожденных пороков развития.

Амниоцентез под контролем УЗИ метод инвазивной пренатальной диагностики амниотической (околоплодной) жидкости, полученной путем пункции плодного пузыря. Кордоцентез под контролем УЗИ – метод инвазивной пренатальной (дородовой) диагностики, заключающийся в исследовании пуповинной крови, полученной путем пункции через переднюю брюшную стенку. TORCH комплекс – серологическое исследование крови на группу инфекций, вызывающих внутриутробное поражение плода. ПЦР исследования — это метод выявления возбудителя в исследуемом материале по его ДНК.

КОНЕЦ