ГЕНЕТИКА ОЛИГОФРЕНИЙ КЛИНИЧЕСКИ ОЧЕРЧЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ С НЕЯСНЫМ

ГЕНЕТИКА ОЛИГОФРЕНИЙ. КЛИНИЧЕСКИ ОЧЕРЧЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ С НЕЯСНЫМ ХОДОМ НАСЛЕДИЯ

Различные по этиологии и патогенезу врожденные или ранее приобретенные болезненные состояния объединены в группу олигофрений на основании общего признака — все они представляют собой клинические проявления нарушенного развития головного мозга (иногда и организма в целом).

Классификация. Путем экспериментальных исследований и клинических наблюдений было доказано, что проявление порока развития вообще и олигофрения в частности зависит не только от качества и тяжести этиологического фактора, но главным образом от того, на каком этапе онтогенеза организма было повреждение. В связи с этим олигофрению классифицируют на основании двух критериев: время поражения мозга и качество патогенного воздействия.

Клиническая картина олигофрении складывается из различных проявлений психического недоразвития, среди которых ведущую роль играет нарушение познавательной деятельности. Наиболее типичным признаком О. является недоразвитие сложных функций мышления — обобщения, образования понятий, установления причинно-следственных связей. Речь полностью отсутствует либо в большей или меньшей степени недоразвита (фонетические и артикуляционные недочеты, скудный запас слов, примитивность построения фраз и др. ). В сфере чувств преобладают примитивные эмоции и влечения, более сложные дифференцированные эмоции недоразвиты. Характерны чрезвычайная бедность воображения, слабость инициативы, большая подражательность, внушаемость, склонность к однообразной автоматической деятельности. Однако полного параллелизма между степенью интеллектуального дефекта и эмоциональноволевой недостаточностью нет. В зависимости от особенностей темперамента поведение больных может быть различным: от двигательной заторможенности, апатичности (торпидные больные) до чрезвычайной подвижности, суетливости и нередко повышенного настроения (эретические).

Отклонения от нормы отмечаются и в физическом развитии: отставание в росте, диспластичность телосложения, аномалии строения черепа, пороки развития внутренних органов и органов чувств (зрения и слуха). Половое развитие часто задержано (реже бывает преждевременным). Двигательная сфера недоразвита. Нарушены темп, плавность, ритмичность и точность движений. Отмечаются синкинезии и стереотипные движения. Мимика однообразна и маловыразительна. Неврологические симптомы и признаки эндокринной дисфункции различны в зависимости от патогенеза олигофрении.