GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia CASO CLÍNICO

GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia CASO CLÍNICO APRESENTADOR: Fábio Augusto Ribeiro Dalprá ORIENTADORES: Dr. Luis Filipe Godoy Dr. Maria da Graça Martin Dra. Simone Shibao Dr. Felipe B P Nascimento Dr. Leandro Lucato

ANAMNESE • ID: Paciente do sexo feminino, 46 anos, natural de São Paulo • QC: cefaleia frontal e occipital à esquerda progressiva e paralisia do nervo oculomotor esquerdo.

06/08/2008 T 1 pré e pós

06/08/2008 FLAIR e T 2

06/08/2008

06/08/2008

10/11/2009

Tabela 1. Líquor Variável Contagem de células brancas ( mm 3) Neutrófilos (%) 3 Linfócitos (%) 12 Monócitos (%) 81 Proteína (mg/dl) 38 Glicose (mg/dl) 81 PCR (Micobacterium tuberculosis) ADA negativo 0, 4 Micobacterium tuberculosis cultura negativa Cysticercosis (Elisa) negativa Protein electrophoresis normal Fungo cultura negativa

Table 2. Sangue Variável Ig. G 999 (700 -1600) Ig. A 144 (45 -234) Ig. M 293 (40 -230) Eletroforese de proteínas séricas normal VDRL negativo ANCA negativo PCR 5, 3 VHS 11 ANA positivo 1: 40 Anti-Rnp positivo Anti-DNA 50 (<30) Rheumatoid factor negativo

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06/08/2008 24/07/2011 Pulsoterapia com dexametazona

24/07/2011 23/04/2014 Radioterapia

SWI 23/04/2014

Amiloidose Meníngea Difusa

Amiloidose • Deposição extracelular e acúmulo de proteínas e derivados de proteínas, com três elementos principais: componente amilóide P do soro (Serum amyloid P component), glicosaminoglicanas, e proteínas fibrilares. Os primeiros dois componentes estão presentes em todas as formas de amiloidoses, o último componente é variável e define o tipo de amiloidose. 1 • Há 15 tipos de proteínas fibrilares diferentes indentidicadas por análise imunohistoquímica e definem o tipo de amiloidose pela classificação da organização mundial da saúde. 2 http: //drugdiscoveryopinion. com/2009/07/first-disease -modifying-compound-targeting-protein-misfolding/

Amiloidose • Amiloidose envolvendo o sistema nervoso central pode se apresentar de maneiras diversas. A forma mais comum são depósitos amiloides em vasos arteriais levando a angiopatia amiloide ou angiopatia congofílica. O depósito destes materiais também pode levar a formação de placas senis na doença de Alzeimer. • Amiloidomas primários no sistema nervoso central são raros. Foram reportados 31 casos de amiloidomas no parênquima cerebral. 3 -32 e 8 casos comprometendo o gânglio de Gasser, sendo um deles com apresentação bilateral 33 -37.

Acometimentos do SNC pela amiloidose Amiloidoma do gânglio trigeminal • Angiopatia amiloide Bookland MJ, Bagley CA, Schwartz J, et al. Intracavernous trigeminal ganglion amyloidoma: case report. Neurosurgery 2007 Mar; 60(3): E 574. • Matsumoto T, Tani E, Fukami M, et al. Amyloidoma in the gasserian ganglion: case report. Surg Neurol. 1999 Dec; 52(6): 600 -3.

Acometimentos do SNC pela amiloidose Amiloidoma cerebral GG, masculino, 44 anos – RNM 06/09/2013 - diagnóstico presustivo, cedido pelo Dr. Felipe Nascimento Rocha AJ, Silva CJ, Leopoldino JFS, et al. Intracerebral amyloidoma: imaging findings might support preoperative diagnosis. Arq Neuri-Psiquiatr. 2011; 69(2 -B): 413.

Diagnósticos diferenciais de espessamento meníngeo Neurossarcoidose Paquimeningite por Ig. G 4 Linfoma Hematoma subdural crônico Radioradiology case of the day Hollander, MD; Friedman DP. Radigraphics 1998; 18: 1608 -0611 Metástase (Ca de mama)

Mensagem: • Apesar de rara a possibilidade de amiloidose deve ser incluída nas possíveis causas de espessamento meníngeo.

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