Геморрагический васкулит ДЕМУШКИНА САБИНА ВЛАДИМИРОВНА 511 ГР

Геморрагический васкулит ДЕМУШКИНА САБИНА ВЛАДИМИРОВНА 511 ГР.

Болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз - иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек

Эпидемиология ГВ диагностируют у 2 -2, 5 на 10 000 детского населения в год. Чаще заболевают дети от 6 мес до 7 лет. Среди больных мальчиков в 2 раза больше, чем девочек.

Этиология и патогенез Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми — у 50% больных), профилактическими прививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами.

Специфическое наследственное предрасположение (то есть наличие аналогичного заболевания в семье) имеется лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной аллергическими болезнями есть у большинства детей.

У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции. Полагают, что ведущую роль в патогенезе может играть III тип аллергических реакций иммунокомплексное поражение, приводящее к лейкоцитокластическому васкулиту. У некоторых детей в основе патогенеза болезни лежит иммунодефицитное состояние, в частности, дефицит С 2 -комплемента.

Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Маркером васкулита может служить повышенный уровень в крови антигена фактора Виллебранда (ФВаг).

Грубых изменений свертывающей системы крови обычно не находят, но, как правило, регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции. У 1/3 детей с ГВ имеется ДВС-синдром. Поражение почек вызвано иммунными комплексами с Ig. A и может носить характер очагового, сегментарного (по типу Ig. Aнефропатии при болезни Берже), реже — острого, под острого диффузного гломерулонефрита.

Классификация: Форма (эволюция) болезни: начальный период; ремиссия; рецидив;

Клинические формы: простая; смешанная.

Клинические синдромы: кожный; суставной; абдоминальный; почечный.

Степень тяжести. Легкая: — общее состояние удовлетворительное; — необильные высыпания; — возможны артралгии.

Среднетяжелая: — общее состояние средней тяжести; — обильные высыпания; — артралгии, артрит; — периодические боли в животе; — микрогематурия; — небольшая протеинурия (следы белка в моче).

Тяжелая: — общее состояние тяжелое; — высыпания обильные сливные с элементами некроза; — рецидивирующие ангионевротические отеки; — упорные боли в животе; — желудочно-кишечное кровотечение; — макрогематурия; — нефротический синдром; — острая почечная недостаточность.

Характер течения: острое (до 2 мес); затяжное (до б мес); хроническое (рецидивирующее)

Клиника Начало болезни (чаще 1 через 1 -2 нед после острого респираторного заболевания) Обычно Изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2 -3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы Чаще сыпь через некоторое время становится геморрагической и элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком, но обычно не цветет.

Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших подсыпаний. Волнообразность подсыпаний — типичный признак. Кроме того, у больных иногда могут быть явления многоморфной или нодозной (узловатой) эритемы, ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица. Элементы сыпи могут достигать 2 -3 см в диаметре.

Суставной синдром — припухлость, болезненность, гиперемия — бывает у 2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др. ). Чаще поражение несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций после себя не оставляет.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются возле пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой (гематомезис). Стул может учащаться. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают снижение подвижности кишечника, сегментарные сужения, вероятно, обусловленные отеком и геморрагиями. Нарушения моторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2 -3% больных). Анализ на скрытую кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных

Почечный синдром в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного пролиферативного нефрита

4 клинические формы поражения почек: 1) транзиторная гематурия; 2) капилляротоксический нефрит, гематурическая форма; 3) капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией; 4) быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в течение 1 -й недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебрилитет или лихорадка — признаки сопутствующей инфекции.

В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз (умеренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию, тромбоцитоз.

Лечение Специфической терапии ГВ не существует Если установлена связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсированный очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс антибиотиков. Тщательный анализ анамнеза должен навести на мысль о пищевом или лекарственном аллергене, который необходимо устранить из рациона и лечения

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся его либераторами. Нежелательны также продукты промышленного консервирования. Полезны кисломолочные продукты.

Режим постельный на 2 -3 нед, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Прогноз 60% выздоравливают в течение месяца 95% — в течение года. Хронический нефрит развивается у 1 -2% больных ГВ. Летальность при ГВ около 3% и даже менее за счет форм с висцеральными осложнениями и случаев хронического нефрита. Дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет.

Благодарю за внимание!