ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ б-нь Шенлейна-Геноха капилляротоксикоз анафилактоидная пурпура генерализованное

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (б-нь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) генерализованное иммунокомплексное заболевание мелких сосудов микроциркуляторного русла, которое проявляется симметричными мелкоточечными кровоизлияниями на коже, поражением суставов, желудочнокишечного тракта, почек.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (б-нь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) Показатель заболеваемости: – 4, 9 на 10 тыс. детей [О. Третьякова, 2004] Дети возрастом 3 -8 л. , 7 -12 лет, в основном мальчики;

Этиологические факторы ГВ: 1. Инфекция (вирусная, бактериальная стрептококковая инфекция, глистная инвазия); 2. Вакцинация; 3. Аллергия (медикаментозная, пищевая) 4. Хронические очаги инфекции,

Способствующие факторы: 1. Физическая травма, оперативные вмешательства; 2. Перегревания 3. Переохлаждения 4. Нервно - психические перегрузки

Патогенез: Этиологические факторы + наследствиная склонность Образование антител класса Ig A Реакция антиген-антитело Образование иммунных комплексов+комплемент Повреждение эндотелия сосудов, активизация факторов свертывания крови асептическое воспаление, внутрисосудистая гиперкоагуляция, образование микротромбов геморрагический синдром васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

КЛАССИФИКАЦИЯ ГВ Клинические формы 1. Кожная форма 2. Кожно-суставная форма 3. Абдоминальная форма 4. Почечная форма 5. Смешанная (кожно-суставноабдоминальная) форма

КЛАССИФИКАЦИЯ ГВ Течение: - острое (1 мес. ); - подострое (до 3 мес. ) - затяжное (до 6 мес. ) - рецидивирующее ( больше 6 мес) Осложнения: - инвагинация - желудочно-кишечное кровотечение - перитонит - почечная недостаточность

Клиника: Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный Поражение кожи - высыпания геморрагического характера: петехиальные, мелкопятнистые (d 2 -5 мм), не исчезают при надавливании; Особенности высыпаний: 1) симметричные; 2) типичная локализация - вокруг суставов, на розгибательной поверхности голеней, предплечий, ягодицах; 3) некроз в центре высыпки; 4) пигментация после высыпки, которая удерживается некоторое время;

Поражения кожи при геморрагическом васкулите

Суставная форма Поражения суставов (голеностопного, коленного, локтевого); 1) несимметричность 2) летучесть 3) без деформаций. Длительность 2 -5 дня. Объеденяется ангионевротичим отеком (отек кожи, п/ж клетчатка в участ. сустава)

Абдоминальная форма - резкие приступообразные боли в животе (в области пупка), тошнота, многократная рвота (гематемезис), испражнения с кровью. Живот умеренно вздутый, принимает участие в акте дыхания, напряжение передней брюшной стенки не наблюдается. Почечная форма - проявляется гематуричным с-мом (эритроциты, белок, цилиндры в моче), развитие почечной

Диагностика ГВ: 1. Общий ан. крови - лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, нейтрофилез, сдвиг ф-лы влево, тромбоцитоз, эозинопения. 2. Время свертывания в норме или укороченное (гиперкоагуляции) 3. Длительность кровотечения в норме 4. Тромбоциты в норме

Дифференциальный диагноз

Лечение ГВ: 1. Строгий постельный режим - период высыпаний + 2 недели; полупостельный режим - 2 недели, палатный режим. 2. Диета - гипоаллергическая. исключаются аллергенные продукты: рыба, какао, шоколад, цитрусовые, овощи и фрукты красного и оранжевого цвета. 3. Энтеросорбенты - полифепан, активированный уголь, полисорб,

Медикаментозная терапия: Этиотропная терапия: антибиотики – полусинтетические пенициллины, макролиды (инфекционный агент); Патогенетическая терапия: Гепарин – антикоагулянтное, противовоспалительное, антиаллергенное, фибринолитическое действие в дозе 200 -600 ЕД/кг/сут в 4 -6 приемов. Курс лечения - 4 -6 недель. Низкомолекулярные - фраксипарин, кальципарин - по 5 -7. 5 тыс. ЕД (0. 2 -0. 3 мл) 1 раз в сутки -

Медикаментозная терапия: Глюкокортикоиды - в дозе 0, 5 -2 мг/кг/сут до 5 дней с резкой отменой, если больше 5 дней – постепенная отмена. Антиагреганты: дипиридамол (курантил) 3 -5 -8 мг/кг/сут, трентал, агапурин - 3 -5 мг/кг/сут. Эффективным является использование дезагрегантов 3 -го поколения - тиклид (тиклопедин), ибустрин в дозе 5 -10 мг/кг/сут.

Медикаментозная терапия: Нестероидные противовоспалительные – ибупрофен -10 -20 мг/кг/сут, вольтарен - 2. 5 -3 мг/кг/сут, аспирин 5 -10 мг/кг/сут – на протяжении 1014 дней. Препараты, которые улучшают микроциркуляцию: эуфилин в дозе 3 -5 мг/кг в сутки, никотиновая к-та - 3 -5 мг/кг/сут, дибазол 0, 5 -1 мг/кг/сут – на протяжении 710 дней. Витамины групы А, Е.

При не эффективности предыдущей терапии - назначают цитостатики: азатиоприн 2 -3 мг/кг/сут, циклофосфан 1, 5 -3 мг/кг/сут, максимальные дозы - 6 -8 недель с последующим переходом на поддерживающие дозы до 3 -6 мес. При развитии гломерулонефрита используют хинолоновые препараты - делагил, плаквенил 5 -8 мг/кг/сут. Противопоказано: ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс), -

Прогноз - благоприятный. Диспансерное наблюдение - 5 лет без поражения почек. Детям не рекомендуют ходить в школу на протяжении 1 года, освобождают от занятий физкультуры на 1 год. Отказ от прививок, разнообразных проб минимум - навсегда. Противопоказано - активное курортное лечение.

– Работа отделения профилактики и реабилитации детей направлена на повышение уровня гигиенической культуры населения, пропаганду медицинских аспектов планирования семьи, формирования и укрепления здоровья, повышения работоспособности и достижения активного долголетия. – Организационно-методическое обеспечение деятельности медицинских работников лечебнопрофилактического учреждения по выявлению факторов риска, коррекции образа жизни, пропаганде медицинских и гигиенических знаний и здорового образа жизни. – Координация и обеспечение консультативно-оздоровительной деятельности по вопросам сохранения и укрепления здоровья прикрепленного населения.