Геморрагические диатезы у детей Преподаватель Алтухова Ирина Валериевна

Геморрагические диатезы у детей. Преподаватель Алтухова Ирина Валериевна

• Геморрагические диатезы - это такие патологические состояния, которые характеризуются склонностью к повышенной кровоточивости, в основе которого лежат изменения в системе свертывания крови. Эта большая группа заболеваний с различными клиническими проявлениями.

• Соответственно трем системам гемостаза различают 3 группы геморрагическихзаболеваний: • 1. Геморрагические васкулиты (болезнь Шенлейн-Геноха) - в основе этой патологии лежат изменения сосудистого звена. • 2. Тромбоцитопатии, в основе лежит изменения тромбоцитарного звена свертывания крови. • 3. Коагулопатии (гемофилия): в основе лежит дефект факторов свертывания крови.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) • Клиническая картина. • Главным признаком являются множественные кровоизлияния в слизистой оболочке и кожу. Кожные геморрагии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и конечностей. Часто бывают кровотечения – носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка. При исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.

• Лечение. Пациента госпитализируют. Переливание тромбоцитной массы, полноценное питание, витаминотерапия. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего повышается содержание тромбоцитов и уменьшается кровоточивость. • Глюкокортикоиды, негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн), симтоматическая терапия при кровотечении (АКК).

• • Пальпация, перкуссия: 1. Увеличение лимфоузлов 2. Увеличение печени и селезенки 3. Болезненность плоских костей

• Гемофилия • Это генетическое заболевание. Заболевают исключительно мальчики. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.

• Клиническая картина. Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях. Возможны забрюшинные гематомы, желудочнокишечные кровотечения, гемартрозы. При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемии. • Лечение. Переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы. Для обработки кровоточащих участков – чистый антигемофильный глобулин, АКК, фибриноген. Предупреждение травм, ЛФК.

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) • Это системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров и мелких сосудов.

• Клиническая картина. • 3 синдрома: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. • Частый симптом является папулезно – геморрагическая сыпь на коже конечностей, ягодиц. • Сыпь носит характер эритематозных пятен величиной в 2– 5 мм, которые располагаются симметрично на верхних и нижних конечностях. В тяжелых случаях она может распространяться на туловище и лицо. Могут возникать сильные боли в животе, сопровождающиеся рвотой с кровью. Часто поражаются суставы, они болезненны, отечны, ограниченно подвижны. Опасно поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита. В крови умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

• Лечение. В основе лечения лежит применение гепарина. • Свежезамороженная плазма, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Лечение анемического синдрома. Пациентам противопоказаны прививки.

1 этап СП • • • Субъективное обследование. Жалобы пациента: 1. общая слабость 2. кровоточивость десен 4. боли в горле и костях 5. желтушность кожи и слизистых оболочек 6. изменение вкуса 7. ломкость ногтей 8. выпадение волос 9. увеличение лимфоузлов

• • Анамнез болезни: 1. факторы риска 2. причины 3. начало заболевания 4. динамика 5. результаты проведенного обследования 6. проведенное лечение 7. осложнения

• • • Анамнез жизни: 1. наследственность 2. факторы риска 3. перенесенные заболевания 4. условия быта, питания

Объективное обследование • • Осмотр: 1. Бледность кожи 2. Желтушность кожи 3. Кровоизлияние в кожу 4. Ангина 5. Изменения языка 6 носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения

Нарушены потребности • Спать, отдыхать (боли в костях, селезенке) • Одеваться, раздеваться (резкая слабость) • Двигаться (слабость, тугоподвижность в суставах при гемофилии) • Поддержание безопасности окружающей среды (тревога, неуверенность, связанные с длительной госпитализацией) • Общаться (одиночество, тревога)

2 этап определение проблем • • • 1. боли в костях 2. нарушение сна из-за болей в костях 3. сложно одеться/раздеться из-за резкой слабости 4. ограничение двигательной активности, соответствующей возрасту из -за тугоподвижности суставов. 5. риск присоединения инфекции из-за кровоточивости десен 6. дефицит питания из-за изменения вкуса(ребенку не вкусно то, что ему предлагают) 7. затруднение проглатывания твердой пищи из-за болей в горле 8. затруднение удовлетворения физиологических потребностей традиционным способом из-за невозможности посещать туалет 9. ощущение одиночества тревоги из-за длительной изоляции от сверстников в стационаре 10. беспокойство родителей из-за дефицита информации о прогнозе заболевания

3 этап. Планирование и реализация вмешательств проблема цель вмешательство 1 Боль в костях К. снизить ощущение боли в костях 1. Выполнить введение обезболивающего по назначению врача 2 Риск присоединения инфекции из-за повышенной кровоточивости десен при жевании Снизить риск присоединения инфекции из-за повышенной кровоточивости десен при жевании Провожу орошение слизистой полости рта антисептиками 3 Дискомфорт из-за того, что сложно одеться/раздеться из-за резкой слабости К. . Уменьшить дискомфорт из-за сложности при одевании/раздевании 1. Помочь одеваться/раздеваться 2 Подобрать одежду, которая легко и свободно одевается и снимается 3. Провести беседу о том, что эта проблема временная Д. обучить маму самостоятельно 1. Обучить маму бережно уменьшать дискомфорт при одевать /раздевать одевании/раздевании ребенка

Проблема 7 Затруднение проглатывания твердой пищи из-за болей в горле Вмешательство К. Снизить дефицит питания из-за изменения вкуса 1 ребенку необходимо создать мотивацию употреблять невкусную пищу 2. Подобрать ребенку продукты которые менее не вкусные для него 3. Кормить меньшими порциями , но чаще. Д. обучить маму самостоятельно снижать дефицит питания 5 Дефицит питания из-за изменения вкуса(ребенку не вкусно то, что ему предлагают) Цель 1. Провести беседу о перечне продуктов, необходимых при данном заболевании. 2. Обучить маму кормить меньшими порциями , но чаще К. Снизить затруднение проглатывания твердой пищи изза болей в горле Давать пищу в жидком и полужидком виде, теплую Д. обучить маму самостоятельно //- Обучить маму методике приготовления пищи в жидком или полужидком виде.

Небходимые навыки • 1. Алгоритм введения лекарственно вещества в/м, в/в. • 2. алгоритм гигиена полости рта. • 3. Применение антисептиков на слизистую оболочку полости рта. • 4. Составление диеты детям с геморрагическими диатезами. • 5. Беседа о мотивации есть не вкусную пищу. • 6. Беседа о необходимости ношения удобной и свободной одежды на период болезни. • 7. Алгоритм кормления больного в кровати • 8. алгоритм оказания неотложной помощи при носовом, легочном и желудочно-кишечном кровотечении

• Спасибо за внимание)