Геморрагические диатезы Типы кровоточивости при геморрагических диатезах

Геморрагические диатезы

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах Тип кровоточивости Петехиальнопятнистый Клиника Петехии, экхимозы, кровоизлияния в слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения, мелена Заболевание ИТП

Тип кровоточивости Клиника Заболевание Гематомный Гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба, кровотечения из ЖКТ, почечные кровотечения Гемофилия А, В

Тип кровоточивости Клиника Заболевание Васкулитнопурпурный Петехиальнопапулезная сыпь (папулезнонекротическая), мелена Геморрагический васкулит

Этиопатогенез геморрагического васкулита n n Иммунокомплексное воспаление в микроциркуляторном русле кожи, слизистых оболочек, ЖКТ, брюшины, синовиальных оболочек суставов, почечных клубочков Активация свертывающей системы крови, микротромбообразование, участки некрозов

Клиника геморрагического васкулита n Кожный синдром (100% больных) n n n петехии папулезная, папулезно-некротическая сыпь повторные подсыпания остаточная пигментация Преимущественная локализация – разгибательная поверхность нижних конечностей, ягодицы

Клиника геморрагического васкулита n Суставной синдром (60% больных) n n n летучие боли в крупных суставах Артрит (боли, повышение местной температуры, увеличение сустава) отсутствие деформации

Клиника геморрагического васкулита n Абдоминальный синдром (50 % больных) n n n интенсивные, схваткообразные боли в животе мелена возможна инвагинация кишечника

Клиника геморрагического васкулита n Почечный синдром (30% больных) n n n развивается на 2 – 4 неделе болезни гематурия, протеинурия, отеки, нарушение функции почек Очаговый пролиферативный, диффузный мезангиокапиллярный, пролиферативный экстракапиллярный нефрит

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита n n ОАК (лейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг лейкоформулы влево) Время свертывания – ускоренно Длительность кровотечения – норма Тромбоциты – норма

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита n n Биохимический анализ крови – повышение гамма-глобулинов, СРБ, серомукоида; оценка креатинина, общего белка, холестерина, липопротеидов – при почечном синдроме. Коагулограмма (для исключения ДВС) – АКТ укорочен; этаноловый тест, ПДФ - отрицательны

Принципы терапии геморрагического васкулита n n n Гепарин 100 -800 Ед/кг/сут Антиагреганты (курантил, трентал 3 мг/кг) Энтеросорбент Плазмофарез Свежезамороженная плазма 10 мл/кг Преднизолон 2 мг/кг, хлорбутин 0, 2 мг/кг при поражении почек по типу нефротического или смешанного синдрома, до 6 -12 мес.

Этиопатогенез ИТП n n n Выработка антител к тромбоцитам Выработка цитотоксических лимфоцитов Разрушение тромбоцитов в селезёнке Нарушение адгезивно – агрегационной функции тромбоцитов (снижение выделения адреналина, серотонина, АДФ, белковых факторов пластинок) Сохранение мегакариобластного ростка кроветворения Повышение проницаемости эндотелия

Клиника ИТП n n n n петехии экхимозы кровоизлияния в слизистые носовые, десневые, маточные кровотечения мелена печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены интоксикационный синдром – умеренное повышение температуры

Лабораторная диагностика ИТП n n ОАК (тромбоцитопения, менее 150 х 109 / л, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ) Время свертывания - не изменено (норма по Сухареву 4 – 5 мин. , по Ли-Уайту 8 мин. ) Длительность кровотечения – увеличена (норма по Дюке до 2 – 4 мин. ) Миелограмма – отсутствие метаплазии, аплазии костного мозга

Принципы терапии ИТП n n n Режим Постельный в период гемморрагического криза Диета При кровотечении из ЖКТ стол № 1

Принципы терапии ИТП Медикаментозная терапия n n Местно гемостатическая губка с тромбином, дицинон, адроксон Иммуннодепрессанты (винкристин ) – при неэффективности ГК, после спленэктомии

Медикаментозная терапия ИТП Препараты, улучшающие адгезивно -агрегационную активность тромбоцитов Адроксон Дицинон Аминокапроновая кислота 0, 2 г/кг Панангин Кунжут, лагохилюс, арахис q

Медикаментозная терапия ИТП Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания-влажная пурпура n Спленэктомия (тромбоэмболия сосудов селезенки) Показания: неэффективность ГК более 6 месяцев n Антилимфоцитарный иммуноглобулин (сандоглобулин) n

Этиопатогенез гемофилии n n Рецессивный сцепленный с полом тип наследования Дефицит VIII – при гемофилии А IX – при гемофилии В Замедление внутреннего пути первой стадии свертывания крови Вторая и третья стадии свертывания не нарушены

Механизмы свертывания I стадия – внутренний путь XII, XI, VIII, IX, IV Xа n I стадия – внешний путь V, VII, IV Xа n II стадия Ха II IIа n III стадия IIа I Iа n

Клиника гемофилии Гематомы – местные деформация, боли, повышение температуры, распирание, флюктуация (при забрюшинных гематомах – симптом раздражения брюшины) n Гемартрозы поражаются крупные суставы местные деформация, боли, повышение температуры, распирание, флюктуация ограничение движения n

Клиника и диагностика хронических остеоартрозов n n n Деформация сустава Ограничение движения Гипотрофия мышц Остеопороз на рентгенограмме I-IV степени остеоартроза

Клиника гемофилии n n n отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба кровотечения из ЖКТ - 20% свежая кровь в стуле боли в животе почечные кровотечения - 28% дизурия гематурия боли по типу почечной колики

Лабораторная диагностика гемофилии n n n Время свертывания удлинено Длительность кровотечения норма Количество тромбоцитов норма

Лабораторная диагностика гемофилии n Коагулограмма − АКТ - удлинено (N – на 8 мин 8 -11 с) − АПТВ - удлинено (N – 40 с) − ПТВ - норма ( N 12 – 14 с) − ТВ – норма (N 15 -20 с)

Лабораторная диагностика гемофилии Определение факторов свертывания - менее 20% 8 фактор – гемофилия А 9 фактор – гемофилия В 5 -20% - легкая 2 - 5 % - средняя 1 – 2% - тяжелая 0 – 1% - крайне тяжелая n

Принципы терапии гемофилии n n n Заместительная терапия Антигемофильный глобулин 10 -100 Ед/кг, в/в струйно (1 фл – 500, 1000 Ед) Криопреципитат 10 - 100 Ед/кг, в/в струйно (1 доза – 200 Ед) Антигемофильная плазма 10 мл/кг, в/в струйно (1 мл – 0, 6 ЕД)

Принципы терапии гемофилии n n n Эритромасса 10 мл/кг, при гемоглобине менее 60 г/л Ортопедическое лечение Местно при кровотечении гемостатическая губка, губка с тромбином дицинон, адроксон