Геморрагические диатезы Типы кровоточивости при

Геморрагические диатезы

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах Тип Заболевание кровоточивости Клиника Петехиально- Петехии, экхимозы, ИТП кровоизлияния в пятнистый слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения, мелена

Тип Клиника Заболевание кровоточивости Гематомный Гематомы, Гемофилия гемартрозы, отсроченные А, В кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба, кровотечения из ЖКТ, почечные кровотечения

Тип Клиника Заболевание кровоточивости Васкулитно- Петехиально- Геморрагический пурпурный папулезная сыпь васкулит (папулезно- некротическая), мелена

Этиопатогенез геморрагического васкулита n Иммунокомплексное воспаление в микроциркуляторном русле кожи, слизистых оболочек, ЖКТ, брюшины, синовиальных оболочек суставов, почечных клубочков n Активация свертывающей системы крови, микротромбообразование, участки некрозов

Клиника геморрагического васкулита n Кожный синдром (100% больных) n петехии n папулезная, папулезно-некротическая сыпь n повторные подсыпания n остаточная пигментация n Преимущественная локализация – разгибательная поверхность нижних конечностей, ягодицы

Клиника геморрагического васкулита n Суставной синдром (60% больных) n летучие боли в крупных суставах n Артрит (боли, повышение местной температуры, увеличение сустава) n отсутствие деформации

Клиника геморрагического васкулита n Абдоминальный синдром (50 % больных) n интенсивные, схваткообразные боли в животе n мелена n возможна инвагинация кишечника

Клиника геморрагического васкулита n Почечный синдром (30% больных) n развивается на 2 – 4 неделе болезни n гематурия, протеинурия, отеки, нарушение функции почек n Очаговый пролиферативный, диффузный мезангиокапиллярный, пролиферативный экстракапиллярный нефрит

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита n ОАК (лейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг лейкоформулы влево) n Время свертывания – ускоренно n Длительность кровотечения – норма n Тромбоциты – норма

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита n Биохимический анализ крови – повышение гамма-глобулинов, СРБ, серомукоида; оценка креатинина, общего белка, холестерина, липопротеидов – при почечном синдроме. n Коагулограмма (для исключения ДВС) – АКТ укорочен; этаноловый тест, ПДФ - отрицательны

Принципы терапии геморрагического васкулита n Гепарин 100 -800 Ед/кг/сут n Антиагреганты (курантил, трентал 3 мг/кг) n Энтеросорбент n Плазмофарез n Свежезамороженная плазма 10 мл/кг n Преднизолон 2 мг/кг, хлорбутин 0, 2 мг/кг при поражении почек по типу нефротического или смешанного синдрома, до 6 -12 мес.

Этиопатогенез ИТП n Выработка антител к тромбоцитам n Выработка цитотоксических лимфоцитов n Разрушение тромбоцитов в селезёнке n Нарушение адгезивно – агрегационной функции тромбоцитов (снижение выделения адреналина, серотонина, АДФ, белковых факторов пластинок) n Сохранение мегакариобластного ростка кроветворения n Повышение проницаемости эндотелия

Клиника ИТП n петехии n экхимозы n кровоизлияния в слизистые n носовые, десневые, маточные кровотечения n мелена n печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены n интоксикационный синдром – умеренное повышение температуры

Лабораторная диагностика ИТП n ОАК (тромбоцитопения, менее 150 х 109 / л, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ) n Время свертывания - не изменено (норма по Сухареву 4 – 5 мин. , по Ли-Уайту 8 мин. ) n Длительность кровотечения – увеличена (норма по Дюке до 2 – 4 мин. ) n Миелограмма – отсутствие метаплазии, аплазии костного мозга

Принципы терапии ИТП n Режим n Постельный в период гемморрагического криза n Диета При кровотечении из ЖКТ стол № 1

Принципы терапии ИТП Медикаментозная терапия n Местно гемостатическая губка с тромбином, дицинон, адроксон n Иммуннодепрессанты (винкристин ) – при неэффективности ГК, после спленэктомии

Медикаментозная терапия ИТП q. Препараты, улучшающие адгезивно -агрегационную активность тромбоцитов Адроксон Дицинон Аминокапроновая кислота 0, 2 г/кг Панангин Кунжут, лагохилюс, арахис

Медикаментозная терапия ИТП n Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания-влажная пурпура n Спленэктомия (тромбоэмболия сосудов селезенки) Показания: неэффективность ГК более 6 месяцев n Антилимфоцитарный иммуноглобулин (сандоглобулин)

Этиопатогенез гемофилии n Рецессивный сцепленный с полом тип наследования n Дефицит VIII – при гемофилии А IX – при гемофилии В n Замедление внутреннего пути первой стадии свертывания крови n Вторая и третья стадии свертывания не нарушены

Механизмы свертывания n I стадия – внутренний путь XII, XI, VIII, IX, IV Xа n I стадия – внешний путь V, VII, IV Xа n II стадия Ха IIа n III стадия IIа I Iа

Клиника гемофилии n Гематомы – местные деформация, боли, повышение температуры, распирание, флюктуация (при забрюшинных гематомах – симптом раздражения брюшины) n Гемартрозы поражаются крупные суставы местные деформация, боли, повышение температуры, распирание, флюктуация ограничение движения

Клиника и диагностика хронических остеоартрозов n Деформация сустава n Ограничение движения n Гипотрофия мышц n Остеопороз на рентгенограмме n I-IV степени остеоартроза

Клиника гемофилии n отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба n кровотечения из ЖКТ - 20% свежая кровь в стуле боли в животе n почечные кровотечения - 28% дизурия гематурия боли по типу почечной колики

Лабораторная диагностика гемофилии n Время свертывания удлинено n Длительность кровотечения норма n Количество тромбоцитов норма

Лабораторная диагностика гемофилии n Коагулограмма − АКТ - удлинено (N – на 8 мин 8 -11 с) − АПТВ - удлинено (N – 40 с) − ПТВ - норма ( N 12 – 14 с) − ТВ – норма (N 15 -20 с)

Лабораторная диагностика гемофилии n Определение факторов свертывания - менее 20% 8 фактор – гемофилия А 9 фактор – гемофилия В 5 -20% - легкая 2 - 5 % - средняя 1 – 2% - тяжелая 0 – 1% - крайне тяжелая

Принципы терапии гемофилии Заместительная терапия n Антигемофильный глобулин 10 -100 Ед/кг, в/в струйно (1 фл – 500, 1000 Ед) n Криопреципитат 10 - 100 Ед/кг, в/в струйно (1 доза – 200 Ед) n Антигемофильная плазма 10 мл/кг, в/в струйно (1 мл – 0, 6 ЕД)

Принципы терапии гемофилии n Эритромасса 10 мл/кг, при гемоглобине менее 60 г/л n Ортопедическое лечение n Местно при кровотечении гемостатическая губка, губка с тромбином дицинон, адроксон