Геморрагические диатезы Система гемостаза это

Геморрагические диатезы.

• Система гемостаза это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранения жидкого состояния крови, с другой предупреждение и остановку кровотечении путём поддержания целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях.

• Реализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально структурными компонентами: • стенками кровеносных сосудов (и в первую очередь их интимой); • тромбоцитами; • плазменными ферментными системами (прокоагулянтной, антикоагулянтной и фибринолитической).

• Сосудистый компонент • а) эластичность и пластичность сосудов обеспечивает устойчивость к давлению крови и умеренным травмирующим внешним воздействиям; • б) вазоконстрикция в зоне нарушения микроциркуляции способствует остановке кровотечения; • в) полноценный эндотелий сосудов препятствует выходу компонентов крови путём диапедеза, • г) эндотелий продуцирует и выделяет в кровь ингибиторы агрегации тромбоцитов, тканевые активаторы фибринолиза; • д) сосуды удаляют из кровотока активированные факторы свёртывания.

• Тромбоцитарный компонент. • Определяется в основном адгезивными и агрегационными свойствами тромбоцитов. • а) адгезия это способность тромбоцитов прилипать к соединительнотканным структурам повреждённой поверхности сосуда; • б) агрегация это способность тромбоцитов между собой под влиянием коллагена, адреналина, тромбина, АДФ и др. веществ; • в) кроме того, тромбоциты выполняют ангиотрофическую функцию поддерживают нормальную структуру и функции стенки сосудов; • г) принимают участие в доставке плазменных факторов свёртывания к месту кровотечения.

• Плазменный компонент. системы прокоагулянтов, естественных антикоагулянтов, фибринолиза. Они находятся в равновесии, чем и обеспечивается жидкое состояние крови в кровеносном русле.

• а) прокоагулянтная система осуществляет трансформацию растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин под влиянием 13 ти основных факторов свёртывания;

• 6) естественные антикоагулянты (включающие тканевые и плазменные антитромбопластины, антитромбины, антифибриногены) ингибируют процесс свёртывания крови;

• в) система фибринолиза обеспечивает лизис фибринного сгустка.

• В плазме содержится неактивный профибринолизин (плазминоген). • Он активируется под влиянием плазменных и тканевых активаторов, урокиназы, трипсина, фактора Хагемана, стрептокиназы , стафилокиназы, фосфатозы, пептонов, адреналина и других веществ и переходит в активный фермент фибринолизин (плазмин), обеспечивающий лизис фибрина. • В физиологических условиях этот процесс выражен очень слабо, в связи с наличием в крови ингибиторов фибринолиза

• Типовые формы патологии системы гемостаза • Усиление свертываемости крови и тромбообразования – гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома • Уменьшение свертываемости крови и тромбообразования – гипокоагуляция развитие геморрагического синдрома • Фазное нарушение состояния гемостаза – ДВС синдром

• Виды кровоточивости (по З. С. Баркагану) • 1. Гематомный с болезненными напряжёнными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы с выраженной вторичной патологией опорно двигательного аппарата. Наиболее типичен для гемофилии А и В.

• 2. Петехиально пятнистый (синячковый). • Характерен для тромбоцтопений и тромбоцитопатий, а также для редко встречающихся плазменньх геморрагических диатезов гипо и дисфибриногенемией, наследственным дефицитом II, VII, Х факторов.

• 3. Смешанный синячково гематомный. Характеризуется сочетанием петехиально пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшных, в стенку кишечника) при отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа).

• Синяки могут быть обширными и болезненными. Наблюдается при тяжёлом дефиците факторов протромбинового комплекса, XII фактора, болезни Виллебранда, ДВС синдроме передозировке , антикоагулянтов и тромболитиков.

4. Васкулитно пурпурный. Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы, обусловленными воспалением в микрососудах. Геморрагии, как правило, симметричны, приподняты над поверхностью кожи из за отёка и воспаления, им часто предшествует зуд, высыпания в виде пузырьков. После геморрагий длительно остаётся бурая сыпь и пигментация. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС синдром.

5. Ангиоматозный. Характеризуется упорными, строго локализованными ипривязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями. Встречается при телеангиэктазиях, ангиоматозах, артерио венозных шунтах. Легко диагностируется при наружных и значительно труднее при внутренних сосудистых изменениях.

• Геморрагические диатезы, связанные с нарушением плазменных факторов свёртывания крови (коагулопении, коагулопатии). • Среди геморрагических диатезов плазменной природы выделяют: • ГД, связанные с нарушением образования тромбопластина (гемофилии) • ГД, связанные с недостаточностью или дефектностью протромбинового или тромбинового комплекса • ГД, связанные с недостаточностью или дефектностью фибриногена (фибриногенемии, афибриногенемии, фибриногенопатии)

• Все они могут быть • врождёнными (первичными) и • приобретёнными (вторичными).

• Гемофилия А • В целом частота гемофилии 1 случай на 50 тысяч новорождённых. Гемофилия А составляет 80% наследственных коагулопатий, гемофилия В 19°/о, гемофилия С 1%. • Причиной гемофилии А является дефицит VIII фактора свёртывания. Ген гемофилии А связан с Х хромосомой, поэтому от больного он передаётся всем его дочерям. У женщин кондукторов этого вида гемофилии половина сыновей может быть больными гемофилией. Наследственный генез гемофилии А чётко устанавливается в 70 75°/о случаев.

• Клиника заболевания. • Повышенная кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка подкожные гематомы при ушибах, длительные кровотечения при порезах, травмах, инъекциях, глубокие кровоизлияния, кровотечения при выпадении молочных зубов, кровоизлияния в полости крупных суставов и вслед за гемартрозом вторичные воспалительные изменения в суставах, контрактуры, анкилозы. • Наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы.

Опасность для больного представляют массивные субфасциальные, забрюшинные, межмышечные гематомы, гематурия, кровоизлияния в мозг. Диагностика базируется: а) на анамнезе, в том числе и семейном ; б) на клинической картине ; в) на количественном определении VIII фактора ; г) из других лабораторных тестов имеет значение замедление свёртывания крови, замедление рекальцификации сгустка, снижении потребления протромбина.

• Гемофилия В болезнь Кристмаса • Обусловлена дефицитом плазменного компонента тромбопластина IX фактора свёртывания крови. Наследуется по рецессивному типу. • Ген гемофилии В сцеплен с Х хромосомой. • Клиника такая же, как при гемофилии А.

• Гемофилия С. • Развивается при дефиците XI фактора плазменного предшественника тромбопластина. • Наследуется аутосомно, поэтому болеют лица обоего пола.

Кроме гемофилии, к ГД, обусловленным нарушением плазменных факторов свёртывания, относятся редкие врождённые формы дефицита факторов I, II, V, VII, Х, XIII (дефект Хагемана, дефект Флетчера, наследственная гиперпроконвертинемия и т. д. ), которые верифицируются только в гематологических центрах, т. к. требуют сложных специфических исследований.

• Приобретённые (вторичные) коагулопатии. • инфекционные заболевания, в том числе вирусные все виды сепсиса, механическая желтуха и другие заболевания печени, энтеропатии ОПН, ХПН и тяжёлые заболевания почек все виды шока химические ожоги пищевода и желудка укусы ядовитых змей и насекомых болезни крови патология беременности и родов период новорожденности злокачественные опухоли массивные гемотрансфузии болезни соединительной ткани лекарственные и иммунные коагулопатии • • •

• Геморрагические диатезы, связанные с патологией тромбоцитов. • Тромбоцитопении наиболее частая форма геморрагических диатезов. • Тромбоцитопенией считается снижение количества тромбоцитов менее • 150* 109 в 1 Л.

• Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено: • их повышенным разрушением. В норме продолжительность жизни тромбоцитов равна 6 7 дням, при патологии она уменьшается в 2 10 раз, и при нормальном образовании тромбоцитов их общее количество снижается. • Повышенным потреблением (тромбообразование, ДВС синдром). • Недостаточным образованием • Геморрагический синдром проявляется клинически при количестве тромбоцитов 50 60* 10^9 и меньше.

• Выделяют: • 1)Наследственные (врождённые), • 2)приобретённые тромбоцитопении • При наследственных тромбоцитопениях продолжительность жизни тромбоцитов снижается вследствие врождённых дефектов мембран и ферментов кровяных пластинок, дефектов в выработке тромбопоэтинов. Часто сочетаются с тромбоцитопениями. • Приобретённые тромбоцитопении делят на иммунные и неиммунные.

• Неиммунные обычно связывают со следующими факторами: • механические травмы тромбоцитов (искусственные клапаны сердца, спленомегалия, гемангиомы) угнетение пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия) химическое или радиационное поражение костного мозга замещение костного мозга опухолевой тканью повышенное потребление тромбоцитов (тромбоз, ДВС синдром) дефицит В 12 и фолиевой кислоты • •

• К иммунным тромбоцитопениям относятся те, при которых повышенное разрушение тромбоцитов происходит вследствие различных иммунных механизмов.

• Среди иммунных тромбоцитопенией выделяют: • 1. Вирусные тромбоцитопении возникают чаще у детей, через 2 3 недели после начала вирусной инфекции (краснуха, ветряная оспа, реже грипп, аденовирус, инфекционный мононуклеоз), реже после вакцинации. • патогенез фиксация вируса на тромбоците и разрушение тромбоцита под влиянием антивирусных антител или изменение антигенных свойств тромбоцитов.

• Вирусная тромбоцитопения начинается, как правило, остро, с появлением петехий, кровоподтёков, желудочно кишечных, почечных кровотечений. • У 60°/о больных увеличиваются лимфоузлы, у 8°/о отмечается спленомегалия. • Количество тромбоцитов снижается до 20* 109 и ниже, у 80°/о больных наблюдается относительный лимфоцитоз, эозинофилия, встречаются крупные тромбоциты, мегакариоциты могут увеличиваться.

• Аутоиммунные тромбоцитопении. • В их основе лежит срыв иммунологической толерантности и развитие аутоиммунного процесса, направляющего на собственные неизменённые тромбоциты. • Количество тромбоцитов, производящих в единицу времени не уменьшается или остается на нижней границе нормы, но время жизни тромбоцитов резко укорачивается (с 6 10 дней до нескольких часов). • В литературе встречаются такие названия, как болезнь Верльгофа, тромбоцитопеническая пурпура. Это синонимы различных вариантов аутоиммунных тромбоцитопений.

Клиническая картина тромбоцитопенического геморрагического синдрома характеризуется кожными кровоизлияниями, появляются экхимозы на конечностях, по передней поверхности туловища, кровоизлияния после инъекций, петехильные высыпания на ногах, возможны геморрагии в слизистую оболочку глаз, губ. Отмечают также, хотя и нечасто, желудочно кишечные, носовые, маточные кровотечения, гематурию, кровохарканье.

Кровотечения после удаления зубов бывают не всегда, но могут возникнуть сразу после вмешательства, длиться несколько часов или дней, но после остановки не возобновляются (при гемофилии, наоборот, наблюдаются рецидивирующие кровотечения).

• Тромбоцитопатии • Это группа геморрагическик диатезов, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов, в результате чего нарушается адгезивная, агрегационная и другие прокоагуляционные способности тромбоцитов.

• Появление геморрагий микроциркуляторного типа (петехий, эккимозов, синячковости, десневых, носовых кровотечений, метрорагий) на фоне нормального или слегка пониженного содержания тромбоцитов всегда должно наводить мысль врача на возможность качественной неполноценности кровяных пластинок.

• К тромбоцитопениям относятся такие состояния, при которых имеется несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении, и обнаруженные морфологические, функциональные или биохимические изменения тромбоцитов стабильны и не исчезают при нормализации количества кровяных пластинок.

• Классификации тромбоцитопатий • А. Наследственные и врождённые формы (первичные тромбоцитопатии): • дизагрегационные (тромбостения Гланцмана). • дизадгезивные (болезнь Виллебранда). • Без дизагрегационных и дизадгезивнык нарушений (тромбопатия Боуе Овена ). • Сложные и сочетанные дисфункции тромбоцитов (синдром Вискотта Олдрича )

• Приобретённые (вторичные) тромбоцитопатии: • лекарственные (аспирин и все НПВС, дета адреноблокаторы , курантил, карбенициллин, пенициллин в больших дозах, транквилизаторы, мочегонные, трентал, папаверин, эуфиллин, никотиновая кислота). • пищевая аллергия (чаще других продукты, содержащие уксус, салицилаты, алкоголь). • симптоматические (лейкозы, миелопролиферативные процессы, уремия, опухоли, циррозы и паразитарные заболевания печени, парапротеинозьl, лучевая болезнь, гипотиреоз, переливания большого объёма крови, В 12 дефицитная анемия).

• Геморрагические диатезы сосудистого генеза (геморрагические васкулиты) Ведущей причиной повышенной кровоточивости при всех васкулитах является нарушение морфологии и функции эндотелия кровеносных сосудов, в первую очередь капилляров. • К этой группе геморрагических диатезов относится болезнь Шенлейна Геноха (множественный иммунокомплексный тромбоваскулит), поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

• Заболевание выявляется, как правило, в детском и юношеском возрасте. • Почти всегда удаётся установить причины образования повреждающих иммунных комплексов: перенесенная недавно вирусная и бактериальная инфекция, прививки, некоторые медикаменты, паразитарные инвазии, охлаждение или перегревание. • По клиническому течению выделяют следующие формы заболевания: кожную, суставную, почечную, абдоминальную, смешанную.

• Поражения кожи характеризуются мелкоточечными симметричными петехиями на участках кожи, иногда петехии осложняются некрозом (кожно некротическая форма). Сыпь держится 4 б дней, затем бледнеет и исчезает вовсе, после чего может оставаться небольшая пигментация. • Поражение суставов проявляется резкой болезненностью, отёком, нарушением функции крупных суставов (чаще коленных). Боли длятся несколько дней, летучи. При новой волне кожных высыпаний могут повторяться. Изменения в суставах полностью обратимы.

• Абдоминальный вариант часто встречается у детей. В 1 /3 случаев предшествует кожно суставным проявлениям, что крайне затрудняет диагноз. Характерны интенсивные, схваткообразные боли в животе, связанные с кровоизлияниями в стенку кишечника и ли брыжейку. Болевой синдром может сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью, в кале, частым стулом или его задержкой, ложными позывами на дефекацию. Возможны лихорадка и лейкоцитоз. Может развиться коллапс и постгеморрагическая анемия. • В коагулограмме гипертромбоцитоз, гиперкоагуляция, ПТИ, как правило, не изменен.

• Почечный синдром встречается у 1/2 1 /3 больных. • Протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро и макрогематурией, протеин , цилиндрурией. • Поражение почек обычно возникает через 1 4 недели от начала заболевания, длится упорнее, чем другие поражения.

• К «сосудистым» геморрагическим диатезам относится болезнь Рандю Ослера Вебера наследственная вазопатия, связанная с истончением стенок и расширением микрососудов вследствие недостатка коллагена, обычно врождённого. • Клинически проявляется с 6 10 летнего возрастав виде телеангиэктазий на крыльях носа, по краям губ. • С возрастом число телеангиэктазий в желудочно кишечном тракте, лёгких, мочеполовых путях со смертельными кровотечениями.

• Диагноз не труден при наличии видимых телеангиэктазий. В подозрительных на болезнь Рандю Ослера Вебера случаях следует шире использовать эндоскопические методы диагностики. • Лабораторные показатели гемостаза могут быть не изменены и характеризоваться только последствиями кровотечений.

• Смешанные варианты геморрагических диатезов. • Болезнь Виллебранда. • При болезни Виллебранда нарушены как свёртывающая система (компонент VIII фактора свёртывания), так и функция эндотелия капилляров (неравномерность, закрученность, булавовидные расширения микрососудов при капилляроскопии).

• Патогенез невозможность адгезии и агрегации тромбоцитов при отсутствии фактора Виллебранда крупномолекулярбного компонента VIII фактора. • Клинически проявляется кровотечениями различной локализации и выраженности.