ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ ПРОФЕССОР МАСУЕВ К. А.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ ПРОФЕССОР МАСУЕВ К. А.

l Геморрагические диатезы — группа заболеваний, проявляющихся повышенной кровоточивостью вследствие патологии различных звеньев гемостаза или сосудистой стенки.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ПОВЫШЕННОЙ КРОВОТОЧИВОСТИ l НАРУШЕНИЯ В СИСТЕМЕ СВЕРТЫВА- НИЯ КРОВИ l НАРУШЕНИЕ ЧИСЛА ИЛИ ФУНКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ l НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ l СОЧЕТАНИЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ФАКТОРОВ

ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ l I ФАКТОР — ФИБРИНОГЕН — БЕЛОК, СИНТЕЗИРУЮЩИЙСЯ В ПЕЧЕНИ И КОСТНОМ МОЗГЕ, В ПЛАЗМЕ КРОВИ - 2— 4 Г/Л. УРОВЕНЬ СНИЖАЕТСЯ ПРИ ОСТРОМ ДВС, НАСЛЕДСТВЕННЫХ ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯХ. ПРИ ОСТРЫХ И ХРОНИЧЕСКИХ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ПРОЦЕССАХ УРОВЕНЬ ПОВЫШАЕТСЯ. ПРИНИМАЕТ УЧАСТИЕ В ЗАВЕРШАЮЩЕЙ ФАЗЕ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ, КОГДА ПРОИСХОДИТ ПРЕВРАЩЕНИЕ ЕГО В ФИБРИН. l II ФАКТОР — ПРОТРОМБИН — ОБР-СЯ В МИКРОСОМАХ ПЕЧЕНОЧНЫХ КЛЕТОК. В ПРОЦЕССЕ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПРЕВРАЩАЕТСЯ В ТРОМБИН. l III ФАКТОР — ТРОМБОПЛАСТИН (ТРОМБОКИНАЗА) - РАЗЛИЧАЮТ ТКАНЕВОЙ И ПЛАЗМЕННЫЙ ТРОМБОПЛАСТИН ОБРАЗУЕТСЯ ТОЛЬКО В ПРОЦЕССЕ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ. ЯВЛЯЕТСЯ ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫМ ЭТАПОМ ПЕРВОЙ ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ. l IV ФАКТОР — ИОНЫ КАЛЬЦИЯ — ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ ВО ВСЕХ ТРЕХ ФАЗАХ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ. l V ФАКТОР — ПРОАКЦЕЛЕРИН, СПОСОБСТВУЮЕТ УСКОРЕНИЮ РЕАКЦИИ ПРЕВРАЩЕНИЯ ПРОТРОМБИНА В ТРОМБИН.

ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ l VII фактор — проконвертин — находится в плазме в неактивном состоянии, вырабатывается в печени. Активируется в процессе свертывания крови, ускоряет превращение протромбина в тромбин. l VIII фактор — антигемофильный глобулин — принимает участие в образовании тромбопластина. При его дефиците развивается гемофилия А. l IX фактор — плазменный компонент тромбопластина, фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин В. l Х фактор — фактор Стюарт — Прауэра, принимает участие в образовании тромбопластина. l XI фактор — плазменный предшественник тромбопластина, антигемофильный глобулин С. l XII фактор — фактор Хагемана, контактный фактор. l XIII фактор — фибринстабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза. Способствует превращению растворимого фибрина в нерастворимый.

МЕХАНИЗМЫ АКТИВАЦИИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ l "ВНЕШНИЙ" ПУТЬ АКТИВАЦИИ l Процесс свертывания запускается поступлением в кровь тканевого тромбопластина. При его взаимодействии с VII фактором и при участии ионов кальция образуется активатор Х фактора, который и является главной частью протромбиназы, трансформирующей протромбин в тромбин.

МЕХАНИЗМЫ АКТИВАЦИИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ l «ВНУТРЕННИЙ» ПУТЬ АКТИВАЦИИ l Активации фактора Хагемана, затем последовательная активация IX, XI и VIII фактора, а затем и X, что обусловливает образование плазменного тромбопластина.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГД I. ГД, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ (КОАГУЛОПАТИИ): l 1. Нарушение образования тромбопластина (гемофилии): гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С l 2. Нарушение образования тромбина: гипоконвертинемия, недостаток Х фактора l 3. Нарушение образования фибрина

КЛАССИФИКАЦИЯ ГД II. ГД, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА а. Вследствие повышенного разрушения - аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) б. Функциональная неполноценность (тромбоцитопатии) – тромбастения Гланцмана в. Сочетание количественных и качественных нарушений.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГД III. ГД, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ ЦЕЛОСТНОСТИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ: l 1. Болезнь Рандю — Ослера (наследственная телеангэктазия) l 2. Геморрагический васкулит Шейлейн - Геноха l 3. Скорбут l 4. Геморрагическая лихорадка l 5. Геморрагический васкулит при инфекционном эндокардите, тифах и др. IV. ГД, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ СОЧЕТАННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ: l 1. Ангиогемофилия (Болезнь фон Виллебранда) l 2. ДВС - синдром

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ

ГЕМОФИЛИЯ l Частота - 1 случай на 50 000 новорожденных. Гемофилия А - 80 %, гемофилия В - 19 %, гемофилия С - 1 % случаев. l В России 7, 5 тыс. больных гемофилией А. l Причина гемофилии А - дефицит VIII фактора. l VIII фактор содержится в плазме крови или фиксирован на тромбоцитах. l Ген гемофилии А связан с Х-хромосомой, поэтому от больного он передается всем его дочерям. У женщин – кондукторов этого вида гемофилии половина сыновей могут быть больными гемофилией. l Наследственный генез при гемофилии установлен в 75 % случаев.

«Царская болезнь» Это патологическая мутация в гене F 8 C была в генотипе наследника царского престола русского царя – цесаревича Алексея.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГЕМОФИЛИИ l ПОВЫШЕННАЯ КРОВОТОЧИВОСТЬ ПОЯВЛЯЕТСЯ С ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ РЕБЕНКА. l ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ – ГЕМАТОМНЫЙ. ПОДКОЖНЫЕ КРОВОПОДТЕКИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ УШИБАМИ, РАЗЛИЧНЫМИ ВМЕШАТЕЛЬСТВАМИ. l МОГУТ ВОЗНИКАТЬ ГЛУБОКИЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ, КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ВЫПАДЕНИИ МОЛОЧНЫХ ЗУБОВ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГЕМОФИЛИИ l ВЕДУЩИМ В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ ЯВЛЯЮТСЯ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В КРУПНЫЕ СУСТАВЫ, ОБИЛЬНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ТРАВМАХ. l ЗА ГЕМАРТРОЗАМИ СЛЕДУЮТ ВТОРИЧНЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СУСТАВАХ, ВОЗНИКАЮТ КОНТРАКТУРЫ И АНКИЛОЗЫ. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЮТСЯ КОЛЕННЫЕ И ГОЛЕНОСТОПНЫЕ СУСТАВЫ. l ОПАСНЫ МАССИВНЫЕ МЕЖМЫШЕЧНЫЕ, СУБФАСЦИАЛЬНЫЕ, ЗАБРЮШИННЫЕ ГЕМАТОМЫ, СДАВЛИВАЮЩИЕ КРУПНЫЕ СОСУДЫ И НЕРВЫ, ГЕМАТУРИЯ.

l Тяжесть болезни зависит от уровня VIII ф : - легкая форма – более 5% - среднетяжелая – 1 -5% - тяжелая – менее 1% (В норме его содержание от 50 до 200 %) l Кровотечения возникают ч/з несколько часов после травмы и длятся сутками или неделями l Смерть больных обычно от кровоизлияния в ЦНС и ротоглотку (асфиксия)

ДИАГНОСТИКА l КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ + КОЛИЧЕСТВЕННОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ VIII ФАКТОРА. l ВЫРАЖЕННОСТЬ КРОВОТОЧИВОСТИ ЗАВИСИТ ОТ СТЕПЕНИ ДЕФИЦИТА VIII ФАКТОРА. l ПРИ СНИЖЕНИИ ОТ 20 ДО 50 % НАБЛЮДАЕТСЯ ТОЛЬКО ТЕНДЕНЦИЯ К ПОВЫШЕННОЙ КРОВОТОЧИВОСТИ ПРИ КРУПНЫХ ТРАВМАХ. l ОТ 5 ДО 20 % — ВОЗНИКАЮТ ТЯЖЕЛЫЕ КРОВОТЕЧЕ- НИЯ ПРИ ТРАВМАХ И ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТ; l ПРИ СНИЖЕНИИ КОЛИЧЕСТВА VIII ФАКТОРА ОТ 1 ДО 5% ВОЗНИКАЮТ СПОНТАННЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ, В Т. Ч. В СУСТАВЫ. l ПРИ ПОЛНОМ ОТСУТСТВИИ VIII Ф. РАЗВИВАЕТСЯ ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА ГЕМОФИЛИИ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ МАССИВНЫМИ КРОВОТЕЧЕНИЯМИ, БЫСТРЫМ РАЗВИТИЕМ ГЕМАРТРОЗОВ

ДИАГНОСТИКА l ДР. ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ: ЗАМЕДЛЕНИЕ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ, РЕКАЛЬЦИФИКАЦИИ, СНИЖЕНИЕ ПОТРЕБЛЕНИЯ ПРОТРОМБИНА. l «КОРРЕКЦИОННЫЕ ПРОБЫ» : ДОБАВЛЕНИЕ К ИССЛЕДУЕМОЙ КРОВИ ПЛАЗМЫ, В КОТОРОЙ ОТСУТСТВУЕТ ОДИН ИЗ АНТИГЕМОФИЛЬНЫХ ФАКТОРОВ: VIII, IX ИЛИ XI. ОТСУТСТВИЕ КОРРЕКЦИИ В СВЕРТЫВАНИИ КРОВИ В ОДНОЙ ИЗ ПРОБИРОК УКАЗЫВАЕТ НА ОТСУТСТВИЕ ЭТОГО ФАКТОРА И В ИССЛЕДУЕМОЙ КРОВИ.

ЛЕЧЕНИЕ l VIII фактор лабилен. Не содержится в консервированной крови. Для лечения гемофилии А используются препараты, его содержащие: антигемофильная плазма, криопреципитат, концентрированный VIII фактор. Эффективны прямые переливания крови. l Период полувыведения VIII фактора 6 - 8 ч, вве- дения его должны быть не менее 3 раз в сутки. Вводится в/в, струйно. Наиболее эффективен кон - центрированный VIII фактор (криопреципитат). l Мероприятия по смягчению последствий кровоизлияния в суставы.

ЛЕЧЕНИЕ l Высокоочищенные генноинженер- ные препараты VIII фактора: Koate DVI, Rekombinate, Bioclate, Novoseven l Проблема: стоимость 1 флакона Novoseven (2007 г. ) – 102 тыс. руб. 1 доза = 3 флаконам l Десмопрессин – стимулирует образование VIII фактора эндотелиальными клетками

ОСЛОЖНЕНИЯ l Наряду с гомосексуалистами, инъекционными наркоманами больные гемофилией – группа риска ВИЧ (до 20% ВИЧ – инфицированы) l 20 -30% - хронический гепатит В, С l У 10 – 20% развивается рефрактерность к терапии вследствие образования АТ к VIII фактору

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАРТРОЗА l Иммобилизация на 3 – 4 дня l Немедленный гемостаз (переливание КПП до уровня 20 -40% от нормы) l Пункция сустава с аспирацией крови l В/С гидрокортизон или дипроспан l НПВП противопоказаны!!! (усиление кровоточивости)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ АУТОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (б. Верльгофа) l Основная причина кровоточивости тромбоцитопения. l Причинами повышенного разрушения тромбо- цитов при наследственной тромбоцитопении могут быть дефекты строения мембраны или нарушение в них энергетических процессов. l При аутоиммунных тромбоцитопениях — образование антитромбоцитарных АТ. l Продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до нескольких часов вместо 7— 10 дней.

l Эпидемиология – 60 случаев на 1 млн населения l Соотношение М/Ж = 1 : 3

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА l ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧАЩЕ ХРОНИЧЕСКОЕ, РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ, РЕЖЕ ОСТРОЕ. l ПОДКОЖНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ПЕТЕХИАЛЬНЫЕ ВЫСЫПАНИЯ, КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК. ПОДКОЖНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ ВОЗНИКАЮТ В МЕСТАХ С ВЫСОКИМ ГИДРОСТА- ТИЧЕСКИМ ДАВЛЕНИЕМ, ПРИ СДАВЛЕНИИ ДЕТАЛЯМИ ОДЕЖДЫ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ l РЕДКО НАБЛЮДАЮТСЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ, ГЕМАТУРИЯ, КРОВОХАРКАНЬЕ. l У ЧАСТИ БОЛЬНЫХ ВЫЯВЛЯЕТСЯ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ.

ДИАГНОСТИКА l РЕЗКОЕ СНИЖЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ - МЕНЕЕ 50 Х 10 9/Л. l ХАРАКТЕРНЫ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ТРОМБОЦИТАХ: УВЕЛИЧЕНИЕ ИХ РАЗМЕРОВ, ПОЯВЛЕНИЕ МАЛОЗЕРНИСТЫХ "ГОЛУБЫХ" КЛЕТОК. В ТРОМБОЦИТАХ И МЕГАКАРИОЦИТАХ СНИЖЕНО СОДЕРЖАНИЕ ГЛИКОГЕНА, УМЕНЬШЕНА АКТИВНОСТЬ ЛДГ, ПОВЫШЕНА АКТИВНОСТЬ КИСЛОЙ ФОСФАТАЗЫ. l КОЛИЧЕСТВО МЕГАКАРИОЦИТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ УВЕЛИЧЕНО.

ДИАГНОСТИКА l ДИАГНОЗ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ВЫЯВЛЕНИЕМ АНТИ-ТРОМБОЦИТАРНЫХ АНТИТЕЛ (ПРОБА ДИКСОНА). l УРОВЕНЬ ГЕМОГЛОБИНА И КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ РАЗМЕРОМ КРОВОПОТЕРИ.

l ВЫДЕЛЯЮТ ТАКЖЕ ГЕТЕРОИММУННУЮ (ГАПТЕНОВУЮ) ТРОМБОЦИТОПЕНИЮ: КОГДА ВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ ИЛИ ЛЕКАРСТВА ИГРАЮТ РОЛЬ ГАПТЕНА, СВЯЗАННОГО С ТРОМБОЦИТОМ. l ОБРАЗУЮЩИЕСЯ АНТИТЕЛА ВЫЗЫВАЮТ РАЗРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ И ПОЯВЛЕНИЕ ПОВЫШЕННОЙ КРОВОТОЧИВОСТИ.

l КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГАПТЕНОВОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ СЛЕДУЮТ ЗА ПЕРЕНЕСЕННОЙ ВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ ИЛИ ПОВТОРНЫМ ПРИМЕНЕНИЕМ ЛЕКАРСТВ. l ТЕЧЕНИЕ ОСТРОЕ. l ПРОГНОЗ У БОЛЬШИНСТВА БОЛЬНЫХ С ГАПТЕНОВОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЕЙ БЛАГОПРИЯТНЫЙ.

ЛЕЧЕНИЕ АУТОИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ l Используют лекарственные препараты и приемы, направленные на подавление антителообразования: стероидные гормоны, большие дозы Ig. G (по 3 г в течение 5 дней), спленэктомию и цитостатики.

ЛЕЧЕНИЕ l Начинать лечение следует с назначения стероидных гормонов: начальная суточная доза должна составлять 40 - 60 мг преднизолона. Продолжительность применения стероидов определяется их эффективностью. l При достижении положительного эффекта доза гормонов снижается вплоть до полной отмены. l У некоторых больных стероиды оказываются неэффективными, тогда применяют метипред, спленэктомию.

ЛЕЧЕНИЕ l Показание для спленэктомии – неэффектив- ность проводимой стероидной терапии и на- растающая анемия вследствие кровотечения. Удаление селезенки обуславливает увеличе- ние количества тромбоцитов – т. к. АТ – обра- зование при ИТП в основном происходит в селезенке. l Оперативное вмешательство производится на фоне парентерального применения стероидов, причем дозы стероидов при этом должны быть в 3 раза выше, чем при энтеральном применении.

Л Е Ч Е Н И Е l Цитостатики — имуран, циклофосфан или винкристин по 0, 5 мг 1 раз в неделю. l При анемии показано вливание отмытых эритроцитов. l При всех разновидностях аутоиммунной тромбоцитопении вливание взвеси тромбоцитов не показано, так как возможно усугубление тромбоцитолиза. l При носовых кровотечениях местно используется гемостатическая губка, андроксон, е-аминокапроновая кислота

Тромбастения Гланцмана l Тромбастения Гланцмана относится к наследственным дезагрегационным тромбоцитопатиям. l Признаками тромбоцитопатии являются: отсутствие агрегации тромбоцитов при воздействии агрегантами (АДФ, андреналином и тромбином). l Количество тромбоцитов в норме. Выявляется дефицит II и III-а гликопротеидов в оболочках кровяных пластинок, что и является причиной нарушения агрегации

l Кровоточивость более выражена в детском и юношеском возрасте, а также у женщин. Особенно выраженными могут быть маточные кровотечения.

ЛЕЧЕНИЕ l е-аминокапроновая кислота 6 - 12 г/сут. в/в или per os в 6 - 8 приемов. l Повышению адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов у женщин способствуют гормональные противозачаточные препараты: инфекундин, местранол, андроксон и др. Их используют при лечении мено- и метроррагий. l При опасных для жизни кровотечениях, оперативных вмешательствах, родах показано введение взвеси тромбоцитов.

БОЛЕЗНЬ фон ВИЛЛЕБРАНДА l Самая частая наследственная коагулопатия - распространенность достигает 1%. l Фф. В имеет две функции: облегчает прикреп- ление тромбоцитов к поврежденной сосудис- той стенке и стабилизирует ф VIII в плазме l Клинические проявления — легкое образова- ние синяков, меноррагии, носовые и желудоч- но - кишечные кровотечения — обусловлены нарушением тромбоцитарного гемостаза. l В тяжелых случаях травма или операция (даже удаление зуба) могут вызвать угрожающее жизни кровотечение. l При легком течении болезнь обычно остается нераспознанной.

Классификация l Болезнь фон Виллебранда неоднородна, что обусловлено разнообразием мутаций соответствующего гена. l Выделяют три основных типа. I тип — самый частый (70— 80% случаев), характеризуется одновременным умеренным снижением активности и уровня антигена Фф. В. l При II типе уровень антигена Фф. В остается в норме, хотя активность его почти отсутствует. l III тип (гомозиготная форма I типа) самый тя- желый, он характеризуется резким снижени- ем активности и уровня антигена Фф. В.

ЛЕЧЕНИЕ l Лечение заключается в нормализации уровней Фф. В и фактора VIII l Десмопрессин, Humate-P, криопреципитат l Перед оперативным вмешательством уровень Фф. В доводят до 100% от нормы

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ

Наследственная телеангэктазия (болезнь Рандю – Ослера)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна — Геноха) l Описано Шенлейном в 1837 г. и Генохом в 1868 г. l Сущностью патологического процесса – множественный микротромбваскулит, поража- ющий сосуды кожи и внутренних органов с фиб- риноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями l Заболевание чаще встречается в детском и юношеском возрасте. По своей природе отно- сится к иммунокомплексным, обусловленным повреждающим действием низкомолекулярных ИК.

l Непосредственной причиной заболевания может быть перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, прививки, некоторые медикамен- тозные препараты, паразитарные инвазии и даже холод.

l По клиническому течению различают: — кожную или простую форму — рurрurа simplех — суставную форму — рurрurа rеumаtiса — абдоминальную форму — рurрurа аbdоminalis — почечную форму — рurрurа rеnаlis — быстротекущая форма — рurрurа fulminans l Может быть сочетание различных форм.

КЛИНИКА l Поражение кожи характеризуется мелкоточеч- ными симметрично расположенными петехия- ми, преимущественно на нежных участках кожи. В тяжелых случаях петехии осложняются нек- розами. Интенсивная сыпь держится 4 - 5 дней. Может оставаться небольшая пигментация. Таких высыпаний может быть несколько. Как правило, кожная форма заканчивается полным выздоровлением. l Поражение суставов проявляется резкой болезненностью, припухлостью, нарушением функции. Местом поражения является синовиальная оболочка. Поражение суставов полностью обратимы.

Геморрагический васкулит Шейлейн - Геноха

Геморрагический васкулит Шейлейн - Геноха

КЛИНИКА l Абдоминальная форма васкулита проявляет- ся кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку. l Может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. l В кале определяется кровь. Возникают сильные боли в животе, симулирующие иногда картину острого живота. l В большинстве случаев абдоминальные проявления кратковременны и в течении 2 — 3 дней проходят. Возможны их рецидивы.

КЛИНИКА l При сочетании с кожными петехиальными высыпаниями диагностика не представляет большой сложности. При отсутствии кожных проявлений болезни подобная симптоматика является причиной для лапаротомии по поводу подозрения острого живота (аппендицит, острая кишечная непроходи- мость, перекрут кисты яичника). l Почечная форма, протекает по типу острого или хронического нефрита, иногда прини- мает затяжное течении с развитием в пос- ледующем ХПН.

ДИАГНОСТИКА l Диагностика геморрагического васкулита основывается, кроме клинических проявлений, на повышении уровня фактора Виллебранда (антигенный компонент VIII фактора), ИК, гиперфибрино- генемии, увеличения содержания криоглобулинов

ЛЕЧЕНИЕ l Отмена препаратов, с применением которых может быть связано возникновение заболевания. l Гепарин п/к или в/в от 7500 до 25 000 ЕД под контролем свертывания крови. l При выявлении криоглобулинемии, высокой СОЭ, в сочетании с гепарином показано проведение плазмафереза с переливанием СЗП. l При выраженном воспалительном компоненте кратковременно могут быть рекомендованы стероидные гормоны.

ЛЕЧЕНИЕ l Применение антигистаминных препаратов, рутина, глюконата кальция и аскорбиновой кислоты – неэффективно и не рекомендуется. l Таким больным противопоказаны прививки, не должны применяться аллергизирующие антибиотики. l Следует избегать переохлаждении, приема алкоголя.