ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ План 1. 2. 3. 4.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

План 1. 2. 3. 4. 5. 6. Определение Причины Геморрагический васкулит Тромбоцитопения Гемофилия Контрольные вопросы

Определение Геморрагические диатезы – группа наследственных и приобретенных заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость, т. е наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, наступающих как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм.

Причины Можно выделить две основные группы факторов, обуславливающих состояние кровоточивости: а) изменения сосудистой стенки (геморрагический васкулит); б) изменения со стороны крови (тромбоцитопения, гемофилия).

Геморрагический васкулит - это иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов и проявляющееся симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек

Геморрагический васкулит Этиология 1. Сенсибилизация организма в результате: а) вирусных и бактериальных инфекций; б) гельминтозов; в) вакцинации; г) лекарственной и пищевой аллергии. 2. Имеет значение наличие хронических очагов инфекции.

Геморрагический васкулит Патогенез В основе патогенеза лежит развитие аутоиммунного процесса в организме, в результате чего образуются комплексы антиген – антитело, которые непосредственно воздействуют на эндотелий мелких сосудов. Повреждённый эндотелий способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегации). Активизируется свёртывающая система крови, что приводит к микротромбозу и закупорке капиллярной сети, некрозам и разрывам мелких кровеносных сосудов, нарушению микроциркуляции.

Геморрагический васкулит Клиническая картина Выделяют следующие формы заболевания: v v кожную; кожно-суставную; кожно-абдоминальную; смешанную. Заболевание начинается остро с повышения температуры, общего недомогания, слабости. Ведущим в клинической симптоматике является геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит Клиническая картина Кожная форма Встречается наиболее часто. v Характеризуется появлением симметричных высыпаний размером от 2 -3 мм до 4 см в диаметре v Высыпания точечные, пятнисто-папулёзные, быстро приобретают геморрагический характер и красно-багровую окраску. v Локализация: разгибательная поверхность конечностей, боковая поверхность туловища, внутренняя поверхность бёдер, ягодицы, вокруг крупных суставов. v

Геморрагический васкулит Клиническая картина Кожная форма Через 1 -2 дня элементы сыпи бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека. v Угасая, сыпь оставляет после себя пигментацию, которая может сохраняться в течение длительно времени. v Характерна волнообразность «подсыпаний» . v Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки щёк, мягкое и твёрдое нёбо, заднюю стенку глотки. v

Геморрагический васкулит Клиническая картина Суставной синдром v v v Чаще встречается у детей старше 5 лет. Поражаются крупные и средние суставы(коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). Суставы болезненны, отечны, гиперемированны. Ограничиваются активные и пассивные движения. После лечения изменения проходят, не оставляя деформаций. Характерным для детского возраста является развитие ангио-невротического отёка на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

Геморрагический васкулит Клиническая картина Абдоминальный синдром Появляются резкие, приступообразные боли в животе без определенной локализации. v В тяжелых случаях возникает рвота с примесью крови. v Могут возникать тенезмы, кровавый или черный стул с примесью слизи. v Одним из проявлений заболевания, определяющих его тяжесть и прогноз, является вовлечение в патологический процесс почек. Степень выраженности почечного синдрома различна и колеблется от незначительного кратковременного появления в моче белка и эритроцитов до тяжёлого поражения почек.

Геморрагический васкулит Диагностика 1. В общем анализе крови - лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышенная СОЭ. 2. При биохимическом исследовании определяется диспротеинемия. 3. В анализе мочи при почечном синдроме выявляются эритроциты, белок, цилиндры. 4. Исследование коагулограммы - время свертывания не изменяется, характерны гиперкоагуляция, значительная активация тромбоцитов, положительные паракоагуляционные тесты, повышение фактора Виллебранда.

Геморрагический васкулит Лечение 1. Обязательная госпитализация. 2. Базисная терапия заболевания включает применение: - антикоагулянтов (гепарин и его низкомолекулярные аналоги – фраксипарин); - дезагрегантов (курантил, трентал, ацетилсалициловая кислота); - энтеросорбентов (карболен, полифепан); - антигистаминных препаратов (диазолин, тавегил, фенкарол); - при тяжёлом течении глюкокортикостероидов (преднизолон); - инфузионной терапии (растворы среднемолекулярных декстранов, глюкозо-новокаиновая смесь, свежезамороженная плазма).

Геморрагический васкулит Лечение 3. При сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях, обострениях хронических очагов инфекции назначаются антибиотики нового поколения макролидов (сумамед, клацид). 4. При развитии почечной недостаточности проводится плазмоферез. 5. Симптоматическая терапия (санация хронических очагов инфекции, дегельминтизация, спазмолитические и обезболивающие препараты). 6. При волнообразном течении, развитии нефрита используют нестероидные противовоспалительные средства, мембраностабилизаторы (витамин Е, А, Р), иммунокоррегирующие препараты (дибазол, плаквенил), цитостатики.

Геморрагический васкулит Уход 1. Режим v v v В острый период заболевания и в течение 5 -7 дней последних высыпаний назначается строгий постельный режим. Расширение режима допускается после проведения ортостатической пробы (при отрицательной пробе – отсутствии свежих высыпаний – ребенок переводится на общий режим). Необоснованное ограничение двигательной активности может усилить гиперкоагуляцию и вызвать новые высыпания.

Геморрагический васкулит Уход 2. Диета v v v Назначается безаллергенная диета. Из рациона исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные вещества, соления, копчёности, жареные блюда. В острый период заболевания ограничивается соль. В диету вводится кефир, ацидофилин. Показано витаминизированное питьё: фруктовый морс, компот с небольшим количеством сахара. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлаждённая пища в жидком или полужидком виде. Её дают небольшими порциями.

Геморрагический васкулит Уход v v Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (чёрный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др). Больным, получающим кортикостероидные препараты, назначают продукты, содержащие большое количество калия (изюм, печёный картофель и др).

Геморрагический васкулит Уход 3. Уход при симптомах v При резкой болезненности в суставах – сухое тепло. v При абдоминальном синдроме необходимо следить за стулом, оценивать его характер. v При развитии нефрита – следить за диурезом, оценивать характер мочи. v Необходимо проводить тщательный уход за кожными покровами и слизистыми оболочками.

Тромбоцитопения Определение Тромбоцитопения – группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения Этиология Причинами развития тромбоцитопении являются: 1) повышенное разрушение тромбоцитов; 2) повышенное потребление тромбоцитов; 3) недостаточное их образование. Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены и тромбоцитопатиями – качественной неполноценностью тромбоцитов, нарушением их функциональных свойств.

Тромбоцитопения Классификация Различают тромбоцитопении: v врожденные; v приобретенные (встречаются чаще): иммунные неиммунные Неиммунные тромбоцитопении обусловлены: • механической травмой тромбоцитов (гемангиома, спленомегалия); • угнетением костного мозга; • повышенным потреблением тромбоцитов; • дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты. Иммунные чаще развиваются в результате: • воздействия вирусов; • приема некоторых лекарственных препаратов.

Тромбоцитопения Клиническая картина v v Заболевание начинается постепенно или остро с развития геморрагического синдрома. У больного появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения. Кожные геморрагии возникают спонтанно, либо после незначительных травм. Характерна неадекватность травмы и кровоизлияния – незначительная травма может вызвать обширное кровоизлияние.

Тромбоцитопения Клиническая картина v v v Геморрагии чаще располагаются на конечностях и передней поверхности туловища. Высыпания обычно бывают множественными и носят полиморфный характер. Характерна асимметричность и беспорядочность их появления. Цвет геморрагий зависит от времени их возникновения. Кровоизлияния в слизистые оболочки имеют точечный характер. В тяжёлых случаях возникают кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза) глаза

Тромбоцитопения Клиническая картина Нередко возникают носовые кровотечения, кровотечения из лунки удаленного зуба, из дёсен, языка, миндалин. v Реже встречаются гематурия и кровотечения из желудочнокишечного тракта. v У девочек пубертатного возраста могут возникнуть мено- и метроррагии. v

Тромбоцитопения Диагностика 1. ОАК: тромбоцитопения, иногда очень тяжелая, вплоть до исчезновения тромбоцитов. 2. Увеличено время кровотечения. 3. Исследование костного мозга – нормальное или повышенное количество мегакариоцитов.

Тромбоцитопения Лечение 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Постельный режим. Безаллергенная диета. Кортикостероидные гормоны, SPK – иммуноглобулина. При неэффективности консервативного лечения показана спленэктомия. Симптоматическая терапия с применением местных и общих гемостатических средств: аминокапроновая кислота, гемостатическая и желатиновая губка, дицинон, адраксон. Плазмоферрез. Фитотерапия.

Гемофилия Наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися кровотечениями. Причина: недостаток некоторых факторов свертывающей системы крови (VIII, IX, XI). Чаще болеют мужчины, женщины являются потенциальными носителями заболевания. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.

Гемофилия Клиническая картина v v Характерными клиническими симптомами являются кровотечения и массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Особенностью их является отстроченный поздний характер, т. е. кровоизлияния или кровотечения возникают спустя несколько часов после травмы, иногда даже на вторые сутки. Кровотечения обильны и не соответствуют степени травмы. Возможны спонтанные кровотечения

Гемофилия Клиническая картина Наиболее типичное проявление гемофилии – кровоизлияния в суставы, обычно в крупные. v Пораженный сустав быстро увеличивается в объёме. v При первых кровоизлияниях кровь может со временем рассосаться. v Повторное кровоизлияние в этот же сустав приводит к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалительному процессу с последующим анкилозированием (неподвижностью суставов). v

Гемофилия Клиническая картина Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, ротовой полости, реже из желудочно-кишечного тракта и почек. v В период новорожденности могут возникать кефалогематомы, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения из пупочной культи и кишечника. v

Гемофилия Лечение v v v Применение криопреципитата VIII фактора, комплекса PPSB или концентрированной плазмы. С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты). Для местного гемостаза используются фибриновая плёнка, гемостатическая губка, тромбин. При кровоизлиянии в сустав – покой, иммобилизация сустава; при массивном кровоизлиянии в сустав – удаление крови с введением гидрокортизона. Применяют для лечения гемартрозов фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК.

Гемофилия Уход v v v Детям с выраженным геморрагическим синдромом показан постельный режим. Необходимо следить за состоянием кожных покровов и слизистых оболочек. При абдоминальном синдроме следить за стулом Детям противопоказаны физиопроцедуры. Для детей организуют спокойные, с умеренной двигательной активностью игры (настольные игры).

Гемофилия Уход v v v На прогулки детей должны сопровождать взрослые. Одежда детей не должна быть тесной, иметь грубых швов и складок, тугих резинок. Больным противопоказаны все виды спорта, связанные с прыжками, падениями, ударами, езда на велосипеде. Необходимо развивать интерес к чтению, нетравматичным развлечениям. Противопоказаны внутримышечные и подкожные инъекции. Противопоказаны физиопроцедуры.

Контрольные вопросы 1. Что лежит в основе геморрагических диатезов и какие их виды вы знаете? 2. Опишите клинические проявления геморрагического васкулита. 3. Назовите основные изменения со стороны крови при тромбоцитопении и перечислите принципы лечения этого заболевания. 4. Составьте план сестринских вмешательств при гемофилии.