Геморрагические диатезы Группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наклонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям. Механизмы этих заболеваний различны. К этим заболеваниям относятся: • Геморрагический васкулит • Тромбоцитопения • Гемофилия.
Геморрагический васкулит Иммунокомплексное заболевание Характеризуется: • поражением стенок мелких кровеносных сосудов Проявляется: • симметричными кровоизлияниями на коже, • суставным синдромом, • болями в животе, • поражением почек Этиология Сенсибилизация организма в результате вирусных и бактериальных инфекций, гельминтозов, вакцинации, лекарственной и пищевой аллергии
Клиническая картина Формы течения заболевания - Кожная - Кожно-суставная - Кожно-абдоминальная - Смешанная Кожная форма Начало острое, повышение температуры, недомогание. слабость Сыпь: • ограниченная, мелкопятнистая или пятнисто-папулезная, размером 2 -4 мм • симметричная • на разгибательной поверхности голеней, рук, на внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов
К концу 1 -2 суток сыпь бледнеет, угасая, оставляет длительную пигментацию Особенность – волнообразность «подсыпаний» Суставной синдром Чаще у детей старше 5 лет - Поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. - Суставы отечны, болезненные, гиперемированные, - Ограничения пассивных и активных движений. Характерно: отеки стоп, кистей, на лице
Абдоминальный синдром Почечный синдром Боли Резкие, приступообразные, без определенной локализации В тяжелых случаях Рвота с примесью крови Тенезмы Темный стул или с примесью крови и слизи Боли В области поясницы, при мочеиспускании В тяжелых случаях Гематурия Протеинурия
Лабораторная диагностика Клинический анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускорение СОЭ Анализ мочи: эритроциты, белок, цилиндры (при почечном синдроме) Лечение и уход • Обязательная госпитализация • Строгий постельный режим на острый период (5 -7 дней) • гипоаллергенная диета, • ограничение соли • обильное витаминизированное питье При абдоминальном синдроме: • щадящее питание, • исключение продуктов, усиливающих перистальтику • Дезагреганты: курантил, трентал • Антикоагулянты: гепарин • Энтеросорбенты: карболен • Антигистаминные: тавегил, фенкарол • В тяжелых случаях: преднизалон • При бактериальных инфекциях: макролиды – сумамед, клацид • Симптоматические средства: болеутоляющие, спазмолитики • Витамины: С, аскорутин, А, Е
Профилактика • Выявление и лечение хронических очагов инфекции • Предотвращение контакта с аллергенами • Соблюдение гипоаллергенной диеты в течение года • Отвод от профилактических прививок на 2 года с последующим применением антигистаминных средств • Контроль анализов мочи (по показаниям) Тромбоцитопения Группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов Причины развития тромбоцитопении: • Повышенное разрушение тромбоцитов • Повышенное потребление тромбоцитов • Недостаточное образование тромбоцитов
Формы тромбоцитопении Приобретенные Иммунные Врожденные В результате воздействия вирусов или приема лекарственных средств, приводящих к появлению антитромбоцитарных антител Неиммунные В результате механической травмы (спленэктомия), угнетения костного мозга, ДВС-синдрома, дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты
Клиническая картина Начало заболевания – острое или постепенное с выраженным геморрагическим синдромом Характерно: • Кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки • Кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из десен, из лунки удаленного зуба) • Кровоизлияния располагаются на передней поверхности туловища и конечностях • Несоответствие силы травмы и тяжести кровоизлияния • Имеют различный характер: от точечной сыпи до кровоподтеков крупных размеров • Ассиметричные • Могут быть кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза • Положительные симптомы жгута и щипка
Лабораторная диагностика Клинический анализ крови: тромбоцитопения, эозинофилия, время кровотечения увеличено Лечение и уход Постельный режим в острый период Гипоаллергенная диета • Иммуноглобулины Предупреждение травматизма • Глюкокортикоиды • Симптоматическое лечение: гемостатические средства – дицинон, аминокапроновая кислота тромбин, гемостатическая губка • При неэффективности консервативного лечения спленэктомия
Гемофилия Наследственное заболевание, характеризующееся профузными кровотечениями Дефект свертывания наследуется как рецессивный, сцепленный с X-хромосомой признак. Болеют мужчины, носителями являются женщины Гемофилия А – дефицит VIII фактора свертывания Гемофилия В – дефицит IX фактора свертывания
Клиническая картина Характеристика кровотечений и кровоизлияний • Длительность • Спонтанность • Отсроченный характер • В крупные суставы с развитием анкилоза В зависимости от возраста: • У новорожденных – кефалогематома, кровотечения из пупочной ранки • В грудном возрасте – кровотечения при прорезывании зубов • Старше года – кровоизлияния в суставы
Лечение и уход С выраженным геморрагическим синдромом постельный режим Соблюдение антитравматического режима (прогулки, игры, одежда) Запрещаются в/м, п/к инъекции, УФО, УВЧ, банки, горчичники • При гемофилии А - криопреципитат VIII фактора • При гемофилии Б – комплекс PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов) или концентрированная плазма • Антигемофильные препараты вводят сразу после размораживания в/в струйно • Кроме этого применяют: аминокапроновую кислоту, раствор тромбина • При кровоизлиянии в сустав – полный покой, согревание сустава, иммобилизация, пункция сустава и введение гидрокортизона • Плазмаферез • Заменное переливание крови
Острый лейкоз Злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и дальнейшим метастазированием в другие органы Пик заболеваемости приходится на возраст 3, 5 – 4 года Этиология üНаследственная предрасположенность üМутагенные факторы: - радиация, - химические вещества, - онковирусы
üДлительное время заболевание не проявляется. üПервые клинические симптомы появляются через 2 -10 лет после начала процесса. üХарактерный признак острого лейкоза – появление и увеличение бластных клеток в костном мозге и в крови. В зависимости от типа бластов различают: üМиелобластный üЛимфобластный лейкозы. Это наиболее часто встречающиеся формы у детей. Клиническая картина Начало заболевания Постепенное: симптомы интоксикации, нарастающая бледность Острое: под маской гриппа, сепсиса, ангины, геморрагического васкулита
Основные синдромы üЛихорадка üАнемический üГеморрагический üКостно-суставной üПролиферативный Частые проявления лейкоза – üПоявление лейкемических инфильтратов на коже üПоражение слизистых ЖКТ: гингивит, стоматит üПоражение нервной системы: головная боль, сонливость, снижение зрения, слуха, нарушение психики, речи, судороги, коматозные состояния üПрисоединение вторичной инфекции
Острый лимфобластный лейкоз • Поражение нервной системы • Пролиферативный синдром Острый миелобластный лейкоз • Прогрессирующее течение • Пролиферативный синдром • Анемический синдром • Геморрагический синдром • Выраженная интоксикация • Ремиссия - реже
Лабораторная диагностика Клинический анализ крови: • Появление бластов • Анемия • Тромбоцитопения • Выраженные лейкоцитоз или лейкопения • Ускорение СОЭ Характерно: «лейкемическое зияние» – Наличие зрелых и юных форм, отсутствие переходных форм Пунктат костного мозга: - Более 30% бластных клеток
Лечение Принципы лечения • Химиотерапия Цитостатики, противоопухолевые антибиотики, гормоны Уход • Лучевая терапия • Гемотрансфузии • Профилактика и лечение вторичных инфекций Высококалорийная диета, богатая белками, калием, кальцием Стерильная пища! Кисломолочные продукты с эубиотиками
Строгое соблюдение асептический условий и лечебно-oхранительного режима Щадящий уход за кожей Щадящий уход за полостью рта
Скачать презентацию Геморрагические диатезы Группа наследственных и приобретенных заболеваний характеризующихся
Презентация Microsoft Office PowerPoint.ppt