Геморрагические диатезы Геморрагические диатезы – врожденные

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – врожденные или приобретенные заболевания свертывающей или противосвертывающей систем крови, проявляющиеся разной степенью выраженности геморрагическим синдромом

Абу - Ибрахим- Джурджани (1110 год нашей эры) «- люди, укушенные, ядовитой змеей, погибают от свертывания крови в полостях сердца, сосудах и истечения крови из всех отверстий…»

Классификация заболеваний и синдромов, обусловленных нарушениями в системе гемостаза n Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза n Нарушения коагуляционного гемостаза n Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза

Классификация заболеваний и синдромов, обусловленных нарушениями в системе гемостаза I. 1. Тромбоцитопении: аутоиммунные; изоиммунные; трансиммунные; гетероиммунные 2. Тромбоцитопатии: врожденные; приобретенные. II. 1. Наследственные нарушения: гемофилии типов А, В, С; дефицит фактора 11, 12, 7, 5, 10, 2, 13, дисфибриногенемия. 2. Приобретенные геморрагические коагулопатии: дефицит К-витаминзависимых факторов; геморагическая болезнь новорожденных; геморрагический синдром, обусловленный гепарином; геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия; геморрагический синдром на фоне терапии фибринолитиками; ДВС -синдром. 3. Гематогенные тромбофилии: врожденные дефициты или аномалии факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови; приобретенные коагулопатии и дисфункции тромбоцитов

Классификация заболеваний и синдромов, обусловленных нарушениями в системе гемостаза III. Нарушения гемостаза сосудистого или смешанного генеза геморрагический ангиоматоз гемангиомы геморрагический васкулит геморрагические нарушения при мезенхимальных дисплазиях

Система гемостаза – это совокупность функционально- морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих жидкое состояние крови, предупреждение и остановку кровотечений. В свертывающей системе гемостаза выделяют два звена: - клеточное (сосудисто-тромбоцитарное); - плазменное (коагуляционное);

Сосудистое звено гемостаза: В норме тромборезистентность эндотелия обеспечивается следующими механизмами: n контактная инертность внутренней, обращенной в просвет сосудов поверхности эндотелиоцитов; n синтез ингибитора агрегации тромбоцитов – простоциклинов; n высокое содержание на эндотелиацитах комплекса гепарин-антитромбин III; n способность синтезировать и выделять тканевой активатор фибринолиза; n способность стимулировать фибринолиз через систему протеинов С и S;

Сосудистое звено гемостаза (повреждение сосуда): n обнаженный субэндотелий (коллагеновые волокна, эластин, протегликан и др. ) вызывает лабилизацию мембран тромбоцитов и стимулирует их агрегацию; n выделяется фактор Виллебранда, стимулирующий адгезию тромбоцитов; n выделяемый АДФ, адреналин, серотонин и др. биологически активные вещества стимулируют адгезию тромбоцитов; n выделяется тканевой тромбопластин, являющийся кофактором активированного седьмого фактора.

Тромбоцитарное звено гемостаза (функция тромбоцитов): - ангиотрофическая; - адгезивно-агрегационная; - сорбционно-транспортная; - активация плазменного гемостаза; - ретракция кровяного сгустка;

Лабораторные показатели, характеризующие сосудистый компонент гемостаза: n Проба щипка или жгута; n Манжеточная проба;

Лабораторные показатели, характеризующие тромбоцитарный компонент гемостаза: n длительность кровотечения по Дюке (норма 2 -3 мин); n подсчет количества тромбоцитов в крови; n исследование агрегации тромбоцитов; n исследование адгезии тромбоцитов;

Коагуляционное звено гемостаза.

Лабораторные тесты, характеризующие внутренний путь свертывания крови: -время свертывания крови (8 -12 минут по Ли Уайту) – удлинено при дефиците XII, XI, IX, YIII, фибриногена или при избытке антикоагулянтов; - активированное парциальное тромбопластиновое время АЧТВ (50 -70 сек) – изменено при дефиците: XII, XI, Х, IX, YIII, Y, II, фибриногена, избытке антикоагулянтов; - АВР активированное время рекальцификации (60 -120 сек) – нарушено при всех коагулопатиях кроме: YII, XIII;

Лабораторные тесты, характеризующие внешний путь свертывания крови: n Протромбиновый индекс (90 -105%)- дефицит факторов: II, Y, X; n Протромбиновое время (по Квику 12 -18 сек);

Лабораторные тесты, характеризующие превращение фибриногена в фибрин: n Тромбиновое время (12 -17 сек)- при гипофибриногенемии, избытке антитромбина, передозировке гепарина, накоплении продуктов фибринолиза; n Фибриноген (повышение – при воспалении, снижение- при потреблении); n РФМК- повышены при ДВС-синдроме; n ПДФ – повышены при ДВС-синдроме;

Основные антикоагулянты (первичные): n Антитромбин. III; n Гепарин; n Протеин С; n Протеин. S;

Основные антикоагулянты (вторичные): n Антитромбин I- фибрин; n Антитела к факторам YII, Y (волчаночный антикоагулянт); n Продукты фибринолиза (ПДФ);

Типы кровоточивости 1. Гематомный - гемофилия А и В 2. Петехиально-пятнистый (синячковый) – трмбоцитопении, тромбоцитопатии, гипо- и дисфибриногенемии, наследственный дефицит факторов Х, II, VII 3. Смешанный синячково-гематомный – дефицит XIII фактора, болезнь Виилебрандта, ДВС-синдром 4. Васкулитно-пурпурная геморрагическая сыпь – геморрагические васкулиты, ДВС-синдром 5. Ангиоматозный - телеангиоэктазии, ангиомы, артериовенозные шунты.

Патогенетическая классификация тромбоцитопений 1. Тромбоцитопения разведения - массивное кровотечение 2. Тромбоцитопения распределения - спленомегалия 3. Продуктивная тромбоцитопения - апластическая анемия, острый лейкоз, миелофтиз, МДС, лучевая терапия, химиотерапия 4. Тромбоцитопения потребления - ИТП, ДВС-синдром

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, которое обычно развивается в результате иммунного конфликта, направленного на антигены либо тромбоцитов, либо мегакариоцитов, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов (менее 150 х 10/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крои и геморрагическим синдромом

24

Классификация ИТП 1. Острые формы 2. Хронические формы n с редкими рецидивами n с частыми рецидивами n непрерывно-рецидивирующее течение

Классификация ИТП 1. Обострение (криз) 2. Клиническая ремиссия 3. Клинико-гематологическая ремиссия

Диагностика ИТП n тромбоцитопения менее 150 х 10/л n удлинение времени кровотечения n нормальное или повышенное кол-во мегакариоцитов в миелограмме n наличие антитромбоцитарных антител n нормальные размеры селезенки

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры n Глюкокортикоиды – 1 -2 мг/кг веса пациента n Иммуноглобулины для в/в введения – 0, 4 мг/кг 5 дней n Анти-Rh(D)-иммуноглобулины n Антитимический и антилимфоцитарный иммуноглобулин n Спленэктомия (ремиссии в 50 -75% случаев) n Цитостатики (имуран, циклофосфан. винкристин) n Даназол, Интерферон, Мабтера

30

31

32

Степень тяжести гемофилии А 1. Легкая форма – уровень фактора VIII 5 -25% 2. Среднетяжелая форма – 1 -4% 3. Тяжелая форма – менее 1%

Лабораторная диагностика гемофилии 1. Удлинение времени свертывания 2. Увеличение АПТВ 3. Снижение фактора VIII при гемофилии А, фактора IХ при гемофилии В 1. Число тромбоцитов – норма 2. Длительность кровотечения по Дюке – норма 3. ПТИ - норма

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ А 1. СЗП 2. Криопреципитат 3. Концентраты фактора VIII -промежуточной степени очистки – Агемофил -высокой степени очистки – Коэйт. ДВИ -сверхвысокой чистоты – Когенат -свиной концентрат фактора VIII 4. Рекомбинантные факторы 5. Ново-сэвен (VIIa)