Геморрагические диатезы Это группа заболеваний для которых характерна

Геморрагические диатезы Это группа заболеваний, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям вследствие нарушений в системе гемостаза.

Гемостаз-это важнейшая защитная система организма, предохраняющая его от чрезмерной кровопотери o o o Три фактора гемостаза: Сосудистый- при нарушении повышается проницаемость сосудов -вазопатии. Тромбоцитарный- при нарушениях меняется количество или качество тромбоцитов-тромбоцитопатии. Плазменные факторы-при их дефиците развиваются коагулопатии.

Вазопатии (Геморрагический васкулит- болезнь Шенлейн-Геноха) o o o Это инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается сосудистая стенка капилляров с образованием микротромбов. Сенсибилизацию организма могут вызывать бактерии, лекарственные препараты, облигатные пищевые аллергены. В результате реакции АГ+АТ воспаляется эндотелий капилляров и клетки эндотелия изменяя структуру, сами становятся АГ. Возникает аутоиммунный процесс, внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, микротромбоз и разрыв капилляров.

Клиника геморр. васкулита o o Острое начало, фебрильная температура тела и один или несколько ведущих синдромов: Кожно-геморрагический- полиморфные красно-багровые симметричные высыпания на конечностях, ягодицах, пояснице. Суставной- боль, отек, гипофункция крупных суставов, стихающие через несколько дней. Абдоминальный – резкие схваткообразные боли в животе. Иногдакровавая рвота, мелена. Почечный- через 1 -2 нед. заболевания появляются признаки нефрита.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Диагностика o o o В клин. анализе крови: умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ. При поражении почек: микрогематурия и протеинурия. Длительность кровотечения и время свертывания крови- не изменены.

Лечение геморрагического васкулита o o o Разобщение с аллергеном, щадящая диета, при наличии очага инфекцииантибиотики. Постельный режим на 2 -3 нед. Десенсибилизирующие препараты (супрастин, фенкарол) Препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат Са, аскорутин) Дезагреганты (курантил, трентал) Активированный уголь, полифепан.

Тромбоцитопатии (тромбоцитопеническая пурпура-болезнь Верльгофа) o Кровоточивость обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия)неполноценность ю тромбоцитов вследствие внешних факторов (стрессы, травмы, проф. прививки и др. )

Клиника тр. пурпуры o o o Кровоизлияния в толщу кожи и слизистых (пурпура)- полихромные, полиморфные (петехии, экхимозы), несимметричные. Кровотечения- носовые, из десен, реже- из внутр. органов (ЖКТ, легкие, матка) Спленомегалия (не всегда)

Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Диагностика o o o Клин. анализ крови: тромбоцитопения, анемия. Увеличение времени кровотечения (по Дюке), свертываемость кровинормальная. Положительные эндотелиальные пробы (снижена резистентность капилляров)

Лечение тр. пурпуры o o o Гемостатическая терапия -Местная: фибриновая губка, тромбин -Общая: дицинон, тромбоцитарная масса Десенсибилизирующая терапия и препараты, укрепляющие сосудистую стенку В тяжелых случаях: кортикостероиды, спленэктомия

Гемофилия o o Наследственная болезнь (коагулопатия), характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови из-за недостаточной активности VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови. Наследование-по рецессивному типу, сцепленному с полом (Ххромосомой)

Клиника гемофилии o o Длительные кровотечения после повреждений кожи и слизистых: продолжительные, отсроченные (через 6 -12 ч. после травмы), не останавливаются самопроизвольно Склонность к очаговым массивным кровоизлияниям в подкожную клетчатку, суставы, внутр. органы)

Гемартроз при гемофилии-при повторных кровоизлияниях характерен анкилоз, инвалидизация больных.

Диагностика гемофилии o o o Анализ родословной и анамнеза. В анализах крови: анемия. Уменьшение количества одного из плазменных факторов. Значительное удлинение времени свертывания крови. Время кровотечения не изменено. Эндотелиальные пробыотрицательные.

Лечение гемофилии o o Вв струйное введение антигемофильных препаратов (концентрир. плазма или факторы плазмы). Вм инъекции запрещены! Местно: тампоны с фибриновой пленкой, тромбином, гемостатической губкой к месту раны.

Диспансеризация детей с геморрагическими диатезами o o Диспансерное наблюдение педиатром и гематологом в течение 5 лет (при гемофилии- пожизненно) Освобождение от прививок в остром периоде. В дальнейшем- на фоне десенсибилизирующей терапии, под строгим контролем педиатра. Противопоказаны препараты, нарушающие функцию тромбоцитов (курантил, папаверин, пенициллин) Фитотерапия (зверобой, душица)