Геморрагические диатезы Данилова Т Н 2016 г

Геморрагические диатезы Данилова Т. Н. 2016 г.

Геморрагический васкулит болезнь Шенлейн - Геноха Инфекционно – аллергическое заболевание мелких сосудов с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. Начало острое через 1 - 4 нед после инфекционного заболевания Приоритетная проблема: кровоизлияния на коже и слизистых

Пик возраста 6 мес – 7 лет Мальчики в 2 раза чаще Факторы риска: Наследственная предрасположенность Острые инфекционные заболевания Хронические очаги инфекции отит, гайморит, тонзиллит, кариес Аллергические заболевания Переохлаждение

Формы болезни Кожная до 98 % Кожно – суставная Кожно – абдоминальная Почечная Смешанная Течение- острое, волнообразное рецидивирующее

Проблемы при кожной форме Лихорадка 38 – 39 Снижение аппетита, слабость, вялость Через 1 - 2 дня мелкоточечные кровоизлияния на коже Порядок сыпи: снизу – вверх Сыпь симметричная Разгибательные поверхности рук, ног Полиморфизм , пигметация На слизистой неба энантема ( сыпь) Сыпь сохраняется 1, 5 – 3 недели

Кожно – суставная форма Геморрагическая сыпь вокруг суставов Поражение суставов: Крупные локтевые, коленные, гст Несимметричное Характерна летучесть болей Кратковременность 2 - 3 дня Деформаций суставов не остается !

Кожно – абдоминальная форма Острые схваткообразные боли в животе Вынужденное положение -ноги к животу Беспокойство ребенка Рвота с примесью крови Учащение стула до 10 разсутки Мелена Геморрагическая сыпь на коже Имитирует острое хирургическое забол.

Почечная форма Реже. Наиболее тяжелая форма Возникает со 2 – 4 недели болезни Симптомы интоксикации Боли в поясничной области Отечность тканей Нестойкая гипертензия Изменения в анализах мочи Микро , – макро гематурия ( до 50 эритроцитов и более 50), протеинурия

Потенциальная проблема Выздоровление 60 % Рецидивирующее течение Риск развития хронического нефрита 1 -2 %

Диагностика Изменения в клиническом анализе крови: Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов Увеличение СОЭ 20 – 50 ммчас Коагулограмма : Увеличение протромбинового индекса, фибриногена

Лечение Антигистаминные препараты супрастин Тиосульфат Na 10% в/в медленно Антиагреганты – курантил 1 – 5 мг/кг сут Гепарин 150 – 300 ЕДкг 4 раза в сут п/к • НПВС – ибупрофен 20 мг/кг сут п/еды Спазмолитики при болях в животе Антибиотики 7 – 10 дней по показаниям Цитостатики азатиоприн, иммуран 1 мг/к Глюкокортикоиды - преднизолон 1 -2 мгкг

Сестринский уход Обязательно в стационаре ! 4 – 6 нед. Строго постельный режим не < 2 нед Расширение режима постепенное ! Не носить гольфы, носки с тугой резинкой Обеспечение личной гигиены Наблюдать за t, Ps, чсс, чд, сыпью ГА – гипоаллергенная диета, без соли Досуг ребенка – спокойные занятия Подготовка к обследованию Выполнение назначений врача

Профилактика Санация очагов инфекции • Избегать контактов с инфекционными больными • Укрепление иммунитета Вторичная профилактика : Наблюдение у кардиолога не менее 5 лет Освобождение от физкультуры 1 год

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости вследствие снижения количества тромбоцитов. Описано в 1735 году В дошкольном возрасте мальчики = девочки После 10 лет девочки болеют в 3 раза чаще Первое место среди геморрагических диатезов

Факторы риска Наследственная предрасположенность Вирусно – бактериальные инфекции ( спустя 2 – 3 недели) Реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики Гиперинсоляция Переохлаждение Психические и физические травмы Плохая экология

Проблемы Повышение температуры до субфебрильных Слабость Недомогание Кровоизлияния в кожу: Сыпь полиморфная =экхимозы, петехии Безболезненна Ассиметрично расположена Чаще на конечностях Полихромная - от багрового до синезеленого Исчезает через 3 недели

Проблемы Кровоизлияния в слизистые оболочки Кровотечения Носовые Желудочно – кишечные Маточные Десневые «+» симптом жгута и щипка

Изменения гемограммы Снижение числа тромбоцитов в периферической крови В норме до 300 гл Увеличение времени кровотечения до 20 мин В норме 4 минуты

Принципы лечения Гемостатические препараты Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов ГКС Иммуноглобулины Витамины гр. С, Р, В Фитотерапия – крапива, земляника Спленэктомия

Сестринский уход Обязательная госпитализация ! Постельный режим до улучшения показателей крови Мониторинг Гипоаллергенная диета Подготовка к обследованию Выполнение назначений врача

Первичная профилактика Оберегать ребенка от вирусно- бактериальных инфекций Избегать гиперинсоляций Избегать переохлаждений = одеваться по погоде Санировать очаги инфекций Отбор на вакцинацию

Вторичная профилактика Для профилактики маточных кровотечений девочкам подросткам вводить с 1 по 5 день менструаций аминокапроновую кислоту. Подготовительная группа физкультуры Контроль за анализами крови Первые 3 месяца – два раза в месяц Затем 1 раз в месяц в течение 1 года Далее 5 лет 2 раза в год Диспансерное наблюдение 5 лет у гематолога

Гемофилия

17 апреля День больных гемофилией

17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией В мире этот день отметили первый раз в 1989 г. в России – в 1996. в этот день в 1926 году родился создатель Всемирной Федерации борьбы с гемофилией канадец Фрэнк Шнабель.

Королевской эту болезнь называют из-за королевы Виктории – правительницы Англией с 1837 по 1901 гг. Она имела несущий ген болезни гемофилии.

Григорий Распутин стал оказывать огромное влияние на царскую семью, именно благодаря своему дару останавливать кровотечения больного ребенка. Действие гипноза оказывало успокаивающее влияние на маленького Алексея, и кровь останавливалась.

Гемофилия Наследственное заболевание, сцепленное с Х- хромосомой, характеризующееся кровотечениями ввиду дефицита факторов свертывания YIII - тип А; IX – тип В Термин предложен в 1820 году Заболевание передается от деда к внуку через дочь – кондуктора. Дочери не болеют

Проявления болезни Массивные кровотечения Обширные гематомы Боли в области гематом Поздний характер кровотечений Изменения гемограммы: увеличение времени свертывания Кровоизлияния в суставы – гемартрозы Анкилоз = тугоподвижность Деформация суставов

Гемартроз

Особенности у новорожденных Кефалогематома Кровотечение из пуповины Спонтанные кровотечения в кожу На первом году жизни : Кровотечения во время прорезывания зубов, при травмах при обучению ходьбе

Принципы лечения Заместительная терапия При гемофилии А вводят антигемофильный глобулин – крио-преципитат При гемофилии В используют концентрированную плазму препарат РРSB Местно – гемостатическая губка и др. Иммобилизация конечности при гемартрозе Пункция сустава Осторожно ЛФК, массаж, ФТЛ

Уход Госпитализация при обострении Постельный режим до улучшения состояния Психологический покой, беречь от волнений Мониторинг = наблюдение Не вводить препараты в/м и п/к, вводить вв Гипоаллергенная диета Обеспечить познавательный досуг: Чтение, рисование, занимательные игры Избегать гиперопеки Максимально исключить травматизацию Иметь при себе паспорт больного гемофилией

Профилактика Медико-генетическое консультирование Для профилактики обострений: Проводить только вв вливания Не использовать ацетилсалициловую кислоту при заболеваниях Подготовка к операциям Проф. прививки в антигемофильных центрах Освобождение от физкультуры Наблюдение гематологом