Геморрагические диатезы • собирательное понятие, объединяющее

Геморрагические диатезы • собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, общим признаком которых является кровоточивость, то- есть, временная или постоянная, врожденная или приобретенная наклонность к повторным кровотечениям, возникающим самопроизвольно или под влиянием незначительным травм.

Классификация геморрагических диатезов • Тромбоцитопении и тромбоцитопатии • Коагулопатии • Ангиопатии • Избыточный фибринолиз • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания и другие смешанные формы

Классификация тромбоцитопенических пурпур • Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов • Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов • Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбоцитов

Классификация нарушений тромбоцитарного гемостаза Наследственные и приобретенные 1. Тромбоцитопении • Снижение продукции тромбоцитов • Повышенное их разрушение • Удаление из циркулирующей крови 2. Тромбоцитопатии • С нарушением адгезии • С нарушением агрегации • С нарушением реакции высвобождения • С дефектом «пула накопления» • С сочетанием перечисленного 3. Сочетание количественных и качественных изменений

Классификация коагулопатий Наследственные и приобретенные • Дефицит белков прокоагулянтов • Их недостаточная функциональная активность • Наличие в крови ингибиторов прокоагулянтов

Классификация ангиопатий Наследственные – наследственные телеангиэктазии Приобретенные: • Инфекционно-токсические • Иммунные • обменные

Фибринолитическая система Плазминоген (профибринолизин) Тканевые фибриназы Урокиназа Стрептокиназа Внутрисосудистая коагуляция Плазмин (фибринолизин) Фибрин-фибриноген Продукты деградации

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) Очаговое тромбирование сосудов в очагах гиперергического воспаления с развитием вторичных геморрагий в сосудах кожи и внутренних органах.

Клинические варианты геморрагического васкулита • Кожно-суставная (простая) • Абдоминальная ) острый живот, кровотечения) • Почечная (острый или хронический гломерулонефрит, нефротический синдром) Тип кровоточивости васкулитно- пурпурный

Классификация тромбоцитопенических пурпур • Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов • Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов • Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбоцитов

Перечень лекарственных средств, вызывающих гаптеновые тромбоцитопении • Сульфаниламиды, пенициллины, цефалоспорины • Хинин, хинидин • НПВП • Антигистаминные средства • Гепарины • Седативные средства

Диагностика хронической (идиопатической) аутоиммунной тромбоцитопении • Тип кровоточивости петехиально- пятнистый • Тромбоцитопения, снижение ретракции кровяного сгустка, увеличение длительности кровотечения, положительные пробы жгута, щипка. • По результатам клинико-лабораторных и инструментальных исследований исключить все другие виды тромбоцитопений

Диагностика болезни Виллебранда • Аутосомное наследование с преобладанием заболевания у женщин • Тип кровоточивости петехиально- пятнистый или смешанный • Количество тромбоцитов нормально • Увеличение длительности кровотечения и времени свертывания

Диагностика геморрагических диатезов • Определение типа кровоточивости • Исследование времени свертывания (рекальцификации), АЧТВ- общая оценка коагуляционного звена и 1 фазы • Исследование времени кровотечения (уколочная проба Дуке), подсчет количества тромбоцитов – оценка тромбоцитарного звена • Исследование протромбинового времени (МНО), исследование содержания фибриногена (тромбинового времени)- оценка коагуляционного гемостаза , 11 и 111 фаз

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание • широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией.

ДВС - синдром Фазы: Гиперкоагуляции, эу- и гипокоагуляции Тромбоцитопатия ТРОМБИНЕМИЯ и тромбоцитопения потребления Коагулопатия Агрегация и потребления деструкция клеток Протеолиз крови Депрессия антикоагулянтов Фибринация и (АТIII, белков C и S, блокада тромбомодулина, плазминогена) микроциркуляции Геморрагический Потребление факторов свертывания синдром Синдром острой кровопотери

Субсиндромы Синдром системной Полиорганной недостаточности воспалительной реакции ЖКТ Язвы Легкие Печень Мозг Кровотечения Почки Надпочечники Нарушение Вторичная эндогенная барьерной септицемия функции Вторичный септический ДВС

Диагностика ДВС • Повышение содержания в плазме продуктов трансформации фибриногена в фибрин (растворенный фибрин, Д-димер, фибрин- мономеры) • Снижение активности физиологических антикоагулянтов (антитромбина 111) • В период коагулопатии потребления - тромбоцитопения, снижение содержания фибриногена, гипокоагуляционные сдвиги

Лечение ДВС • Лечение основного заболевания • В период гиперкоагуляции и переходный – гепарин и антиаггреганты • В период гипокоагуляции – заместительно- коррекционная терапия: свежезамороженная плазма вместе с гепарином не менее 10 -15 мл /кг веса, синтетические коллоидные растворы, антитромбин 111, тромбомасса, антипротеазы, плазмаферез