ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ — ЗАБОЛЕВАНИЕ НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА, ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ ПОВЫШЕННОЙ КРОВОТОЧИВОСТЬЮ ВСЛЕДСТВИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ, АКТИВНОСТЬ КОТОРЫХ ЗАВИСИТ ОТ ВИТАМИНА К.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота выявления геморрагической болезни новорожденных составляет 0, 251, 5%. В странах, где в практику введено парентеральное назначение витамина К сразу после рождения, частота значительно ниже (менее 0, 01%)
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО Антенатальные • антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, а/б широкого спектра действия в период беременности • гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов • гепатопатии и энтеропатии во время беременности Интранатльные • гипоксия и асфиксия плода • родоразрешение путем кесарева сечения • Родовая травма Неонатальные • Недоношенность • Отсутствие грудного вскармливания • Проведение парентерального питания • Антибактериальная терапия ПРОФИЛАКТИКА: 1% раствор викасола в/м однократно из расчета 0, 1 мл/кг в течение первых 24 часов жизн
БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К Является кофактором печеночной ϒкарбоксилазы II, VII, IX, X протеин С протеин S
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВРОЖДЕННОГО Ранняя форма Классическа я форма Поздняя форма
кровотечения при отпадении остатка пуповины лёгочные кровотечения кровоизлияния в органы брюшной полости Кровоточивость на 2 -5 сутки жизни мелена 24 часа жизни Кровоточивость в первые гематемезис мелена гематемезис внутричерепные кровоизлияния кефалогематома кожные геморрагии лёгочные кровотечения ПОЗДНЯЯ ФОРМА Кровоточивость в возрасте 2 -12 недель жизни (на фоне основного заболевания) КЛАССИЧЕСКА Я ФОРМА РАННЯЯ ФОРМА внутричерепные кровоизлияния (50% случаев) обширные экхимозы кровотечение из мест инъекций
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Метод исследования Время свертывания (удлиеннено) Время кровотечения (нормальное) Количество тромбоцитов (норма/повышено) Выявление анемии (Эр, Hb, Ht) Коагулограмма (ПВ удлинено, АЧТВ удлинено, ТВ нормальное)
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Выбор зависит от локализации кровоизлияния. При подозрении на кровоизлияние в надпочечники – НСГ, при подозрении на кровоизлияние в надпочечники – УЗИ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА • Необходимо отличать мелену от синдрома «проглоченной крови матери» . Для этого используют пробу Апта-Даунера. Кровянистые рвотные массы/кал разводят водой, полученный раствор в объеме 4 мл центрифугируют и смешивают с 1 мл 1% р-ра натрия оксида. Через 2 минуты оценивают пробу: при изменении розового цвета на коричневый делают вывод о содержании гемоглобина А, при сохранении розового цвета – о содержании Hb. F • При обильной рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Показатели Нормальные значение для доношенных детей Геморрагическ ая болезнь Гемофилии Тромбоцитопении ДВС синдром (2 я фаза) Время свертывания 2 -4 мин удлинено норма удлинено Время кровотечения 3 -4 мин норма удлинено Количество тромбоцитов 150 -400 х 109/л норма снижено ПВ 13 -16 с удлинено норма удлинено Тромбиновое время 10 -16 с норма удлинено АЧТВ 45 -60 с удлинено норма удлинено Фибриноген 1. 5 -3 г/л норма снижено Продукты деградации фибриногена 0 -7 мг/мл норма повышены
ЛЕЧЕНИЕ • 10 -15 мл/кг массы тела свежезамороженной плазмы • Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15 -30 ЕД/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний) При • Раствор викасола 1% в/м 0, 1 мл/кг в сутки в течение 3 дней (допустимо подкожное кровоточивости введение) При развитии геморрагическог о шока • восполнение ОЦК (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим • проведение гемотрансфузии (эритроцитарная масса) из расчета 10 мл/кг
Скачать презентацию ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЕ НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.pptx