Гемолитикалық анемия
Гемолитикалық анемия. Анықтамасы Гемолитикалық анемия–эритроциттердің өмір сүру ұзақтығының қысқаруымен және сүйек кемігінің регенераторлы белсенділігінің жоғарылауымен жүретін патологиялық жағдай. Гемолитикалық анемия Гемолитикалық ауру
Гемолитикалық анемия / Гемолитикалық ауру Сүйек-милық қан жасаудың оптимальды белсенділігінде эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы 15 -20 күнге (қалыптыда 90 -120 күн) азаюы анемиясыз эритропоэз қарқындылығының жоғарылауынан болуы мүмкін. Мұндай жағдайды –гемолитикалық ауру деп атайды Hb – 130 г/л, Э. – 3, 9 х10 12/л, Rt – 85%0
Гемолитикалық анемияның жіктелу принципі Ағымына қарай жедел созылмалы Эритроциттер дің бұзылу орнына байланысты Пайда болу сипатына қарай қантамыр ішілік жасуша ішілік туа пайда болған жүре пайда болған
Гемолитикалық анемия Тұқым қуалайтын Мембранопатия Ферментопатия Гемоглобинопатия Жүре пайда болған Иммунды емес Иммунды Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия Идиопатиялық Симптоматикалық
Гемолитикалық анемияның патогенетикалық жіктелуі Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар А. Эритроциттер мембранасының ақауы 1. Тұқым қуалайтын сфероцитоз Б. Ферментопатия 1. Глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназаның жеткіліксіздігі В. Гемоглобин синтезінің және құрылымының ақауы 1. Гемолитикалық ауру гемоглобиннің тұрақты еместігімен 2. Орақ тәрізді жасушалы анемия 3. Басқа гомозиготты гемоглобинопатиялар (CC, DD, EE) 4. Үлкен (гомозиготты) гемоглобинопатия I.
Гемололитикалық анемияның патогенетикалық жіктелуі II. Жүре пайда болған гемолитикалық анемиялар A. Иммунды емес: 1. Жарақаттық микроангиопатиялық гемолиз 2. Жұқпалы агенттен пайда болған 3. Химиялық агенттен және удан пайда болған 4. Физикалық агенттен пайда болған 5. Гипофосфатемия 6. Бауыр ауруындағы Шпороклеточная анемия 7. Нәрестелердегі витамина Е жеткіліксіздігі
Гемололитикалық анемияның патогенетикалық жіктелуі II. Жүре пайда болған гемолитикалық анемиялар Б. Иммунды 1. Изо (алло) иммунды: Трансфузия АВ 0 –қанның сәйкес еместігі Нәрестелердегі гемолитикалық ауру 2. Гетероиммунды (гаптенді): Вирусты, бактериальды, химиялық, дәрілік 3. Аутоиммунды гемолитикалық анемия Идиопатиялық (аутоиммунды гемолиздің себебі белгісіз– эссенциальды) Симптоматикалық (лимфомаларда және басқа да ісік ауруларында, иммунодефицит жағдайында, ЖҚЖ және басқа да аутоиммунды ауруларда, вирусты және микоплазмалы инфекцияларда) Толық емес жылудан пайда болған аутоиммунды гемолитикалық анемия агглютининмен (Кумбс-позитивті)). Суықтық (жиі) гемолизиннен пайда болған аутоиммунды гемолитикалық анемия Суықтық гемагглютининді ауру, Пароксизмальды суықтық гемоглобинурия
Аутоантиденелердің түрлері Агглютининдер Гемолизиндер Жылылық Суықтық Толық емес
Гемолитикалық анемияның клиникасы Созылмалы туа пайда болған гемолитикалық анемия: o Анемия, сарғаю, криздік ағым, спленомегалия, өттас ауруы. Реже – аяқтың дистальды бөлігінің созылмалы жарасы, қаңқаның аномалиясы және деформациясы.
Гемолитикалық анемияның клиникасы Жүре пайда болған гемолитикалық анемия: o Жедел немесе жеделдеу сатысы фебрильді қызбамен, қалтыраумен, арқасындағы және бел мен ішіндегі ауру сезімімен, бас ауруымен, әлсіздікпен, жүрек айнумен, құсумен басталады. Іштегі ауру сезімі алдыңғы құрсақ қабырғасының бұлшықеттерінің ригидтілігімен және бұлшықеттердің спазмымен жүреді. Айқын әлсіздік шокқа , яғни ол олиго және анурияға әкелуі мүмкін. Бозару, сарғаю, тахикардия анемияны көрсетеді. o Біртіндеп басталуы бозарумен, сарғаюмен, әлсіздікпен, тез шаршағыштықпен, ентігумен және басқа жүрек қантамырлық симтоматикамен жүреді.
Гемолитикалық анемияның лабораторлы диагностикасының алгоритмі 1. 2. 3. Эритроциттер ыдырауының жоғарылауын (гемоглобиннің) көрсететін лабораторлы тесттер Эритропоэздің регенераторлы белсенділігінің жоғарылауын куәландыратын лабораторлы тесттер Гемолитикалық анемияның нозологиялық диагнозын қоюға көмектесетін лабораторлы тесттер
I. Эритроциттер ыдырауының жоғарылауын (гемоглобиннің) көрсететін лабораторлы тесттер 1. Эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы. 2. Гемнің ыдырауы - Тікелей емес билирубиннің жоғарылауы 3. Эритроциттердің жасуша мембранасы бұзылған ферменттерден шығуы - ЛДГ деңгейінің жоғарылауы 4. Тікелей емес билирубиннің инактивациясы - Гаптоглобин деңгейінің төмендеуі
I. Эритроциттер ыдырауының жоғарылауын (гемоглобиннің) көрсететін лабораторлы тесттер 5. Гликозилирленген гемоглобин концентрациясының төмендеуі Қалыптыда 6. 7% (6. 0 - 8. 0%) Гемолизде 3. 9% (2 - 5. 5%) 6. Эритроциттердің 7. Эритроциттердің қантамырішілік бұзылысының белгілері Гемоглобинемия Гемоглобин(гемосидерин) урия Зәрде Fe жоғарылауы жасуша ішілік бұзылысының белгілері Спленомегалия Гепатомегалия
II. Эритропоэздің регенераторлы белсенділігінің жоғарылауын куәландыратын лабораторлы тесттер Перифериялық қан Ретикулоцитоз (полихроматофилия) Макроцитоз ( MCV > 95 (100)) n Эритрокариоцитоз n Лейкоцитоз и тромбоцитоз Сүйек кемігі n Эритроидты гиперплазия (миелограммада эритрокариоциттер 20 -25% аса) n
III. Гемолитикалық анемияның нозологиялық диагнозын қоюға көмектесетін лабораторлы тесттер 2. Кумбстың антиглобулиндік сынамасы Кумбс сынамасының оң нәтижесі эритроциттердің Ig. G немесе С 3 комплемент жүйесінің компонентімен байланысқанын көрсетеді. АИГА да аглютининмен толық емес байланысуы 2 -5% науқастарда эритроциттердің беткей антиденелерінің төмен болуы салдарынан теріс нәтижені көрсетеді. АИВ инфекциямен ауыратын 30 % науқастарда Кумбстың сынамасы оң нәтижені көрсетеді. 3. Эритроциттердің осмостық резистенттілігі эритроциттер экспозициясын Na. Cl гипотониялық ерітіндісіндегі эритроциттердің осмостық стресске резистенттілігін анықтайды. Бұл тест тұқым қуалайтын сфероцитозға арналған.
III. Гемолитикалық анемияның нозологиялық диагнозын қоюға көмектесетін лабораторлы тесттер 4. Гейнц денешіктерімен біріккен гемолитикалық анемияны анықтайтын тесттер Гемолитикалық анемияны анықтау гемоглобиннің тұнуымен және Гейнц денешіктері деп аталатын эритроциттердің тұнуымен байланысты. Бұлар эритроциттерден бірден көкбауырға өтеді. Гейнц денешіктері – гемолиздің негізгі механизмімен жүретін глюкоза-6 -дегидрогеназа жетіспеушілігінде, тұрақсыз гемоглобинді гемолитикалық анемияда, талассемияда түзіледі. Гейнц денешіктерінің детекциясы арнайы суправитальды бояуды қажет етеді. Гейнц денешіктерін in vitro-да ацетилфенилгидразинмен инкубациялау арқылы өндіреді. Бірақта, жалған оң нәтижелер тесттің диагностикалық маңыздылығын төмендетеді. 5. Басқа тесттер: Фермент жеткіліксіздігін, гемоглобин аномалиясын анықтайтын тесттер және серологиялық сынамалар.
Нозологиялық диагноз қою Бұл үрдіс анамнез мәліметтерін анықтаудан, эритроциттер морфологиясын бағалау нәтижелерінен және арнайы диагностикалық тесттерден басталады. 5 мүмкін болатын нәтижелер: 1. Диагноз мәлім. Иммунды емес фактордан пайда болған гемолиз: жұқпалы, химиялық, физикалық агенттен 2. Кумбстың оң сынамасы толық емес жылулық агглютининді аутоиммунды гемолитикалық анемияны анықтайды 3. Кумстың теріс сынамасында эритроциттердің сфероцитарлы морфологиясы тұқым қуалайтын сфероцитозды анықтайды. 4. Нозологиялық диагноз қоюда эритроциттердің морфологиялық аномалияларының арнайылығы. 5. Кумбстың теріс сынамасында эритроциттердің морфологиялық аномалиясы болмайды. Гемоглобин электрофорезі, Гейнц денешіктеріне аскорбат-цианид тесті қажет.
Гемолитикалық анемияның емдеу принципі o o o o ГА емі нозологиялық диагнозына байланысты Шұғыл госпитализация, гемолиздің себебін анықтау және сәйкес емді анықтау. Жедел және жеделдеу гемолизде ем шаралары шоктың және жедел бүйрек жетіспеушілігінің алдын алуға бағытталған. Иммунды генезді ауыр анемияда эритроцитарлы массаның трансфузиясы көрсетілген. Спленэктомия – гемолитикалық анемияның жасушаішілік гемолизінде тиімді емдеу тәсілі болып табылады. ГКС – иммунды гемолитикалық анемияның медикаментозды емінің негізгі түрі , мөлшері 1 мг/кг, ем ұзақтығы 14 күн. Мегалоблистті криздің алдын алу үшін 0, 15 -0, 3 мг/д фолий қышқылы беріледі.
Скачать презентацию Гемолитикалық анемия Гемолитикалық анемия Анықтамасы Гемолитикалық анемия эритроциттердің
гемолитикалык анемия каз.ppt