Гемолитическая болезнь новорожденных. Заменное (обменное) переливание крови.
Список литературы: 1. В. М. Сидельникова. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М. , издательство «Триада-х» , 2004 г. -192 с. 2. Гомелла Т. , Каннигам М. , Неонатология М. «Медицина » . с 339 -628 3. Клиническая неонатология. А. И. Хазанов. – СПб. : Гиппократ 2009 -424 c. 4. Шабалов Н. П. Неонатология, том 1 и том 2, 2 издание 2004. 5. Папаян А. В. , Жукова Л. Ю. Анемия у детей: Руководство для врачей, - СПб. Питер, 2001. – 384 с. ( серия «Современная медицина» ) 6. Авдеева Р. А. Патологии у новорожденных детей: учебное пособие – Ростов-на-Дону : Феникс, Красноярск. Издательсие проекты 2007 -207 с (Медицина для вас). 7. Основы перинатологии. Учебник под ред. проф. Н. П. Шабалова и проф. Ю. В. Цвелева – М. : МЕДпресс-информ, 2004 3 е издание 640 с. 8. Нечаев В. Н. Практические навыки в неонатолгии: Учебное пособие-М. : практическая медицина 2007 -224 с. 9. Сидорова И. С. Методы исследования при беременности и
Чтобы понять что-нибудь, нужно это сделать. Софокл. Даже маленькая практика стоит большой теории.
Актуальность темы: 1. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного вне зависимости от частоты этого состояния остается проблемой, требующей постоянной бдительности и внимательного отношения к профилактическим мероприятиям. 2. Гемолитическая болезнь до сих пор всё еще занимает одно из первых мест среди причинных факторов гибели плода и новорожденного, неонатальной заболеваемости с последующей инвалидизацией детей.
Историческая справка • Первое описание больных новорожденных принадлежит Гиппократу(400 г. До н. э. ) • О причине заболевания не было известно до 20 века. • Во французской литературе 1609 год упоминается о случае смерти новорожденного, который был очень желтым и погиб через несколько дней. • В 1932 году L. K. Diamond сообщил о том, что отек, желтуха и анемия плода и новорожденного являются признаками одного заболевания – гемолитической болезни. • В 1940 году K. Landsteiner и A. S. Weiner выяснили настоящие причины гемолитической болезни новорожденных. • В 1941 P. Levine доказал, что наличие резус антител у резусотрицательных женщин и было причиной отека плода и ГБН. • За последние 30 лет произошли существенные изменения в решении проблемы гемолитической болезни плода и новорожденного.
• Благодаря внедрению метода профилактики резус- сенсибилизации введением иммуноглобулина антирезус после родов, частота резус- сенсибилизации снизилась до 1, 2 %, а после внедрения во многих странах антенатальной профилактики – до 0. 1% - 0, 2%. • Возрос интерес к резким антигенам, вызывающим сенсибилизацию матери и рождение ребёнка с гемолитической болезнью вследствие Kell, Kid, Ss, Sa – несовместимости. • Появились новые методы оценки генотипа плода на эритроцитам плода в крови матери, амниоцитам. • Разработаны новые генные способы получения антирезус антител для профилактики сенсибилизации. • К сожалению, в нашей стране вопросы профилактики резус- сенсибилизации выпали из практики врачей и все чаще обращаются женщины с сенсибилизацией, и гибелью детей от гемолитической болезни в анамнезе.
Гемолитическая болезнь новорожденного является сравнительно хорошо изученной формой патологии, которая этиологически связана с иммуноконфликтной реакцией между организмами матери и плода.
Гемолитические желтухи -Причина гипербилирубинемии- усиленный гемолиз эритроцитов. -Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном периоде является несовместимость крови матери и крови ребенка по эритроцитарным антигенам. -Однако в ряде случаев к гемолизу приводят структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского -Шоффара, дефицит фермента глюкозо-6 -фосфат-дегидрогеназы) дефекты строения и синтеза гемоглобина (альфа и бетаталассемии). -Гемолиз может возникнуть и при ряде инфекционных заболеваний (врожденные инфекциицитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис), возбу дители которых обладают гемолизирующими свойствами.
Гемолитические желтухи периода новорожденных Изоиммунные (ГБН) -по системе АВО -по резус фактору -по более редким факторам Наследственные желтухи Эритроцитарные ферментопатии -дефицит глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы -дефицит пируваткиназы -дефицит гексокиназы -дефицит глутатионпероксидазы Структурные аномалии эритроцитов -наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) Гемолитическая желтуха как симптом генерализованной
Общим для всех видов гемолитических желтух является сочетание непрямой гипербилирубинемии с ранней анемией и повышенным ретикулоцитозом. У части больных в ходе заболевания возможно появление -спленомегалии -гепатомегалии -спленогепатомегалии
ГБН независимо от ее этиологии в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки: Клинические критерии: Динамика желтухи -появляется в первые 24 часа после рождения (обычно –первые 12 часов) -нарастает в течение первых 3 -5 дней жизни -начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни -исчезает к концу третьей недели жизни
Особенности клинической картины: -кожные покровы при АВО-конфликте- ярко желтые -кожные покровы при Rh-конфликте- имеют лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне) -общее состояние зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого) -в первые часы жизни отмечается увеличение печени и селезенки
Лабораторные критерии: -концентрация билирубина в пуповинной крови (на момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях АВО- несовместимости- более или равно 51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам –существенно выше 51 мкмоль/л -концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях –на нижней границе нормы, в тяжелых случаях-существенно снижена -почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5, 1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8, 5 мкмоль/л/час -максимальная концентрация общего билирубина на 3 -4 сутки в периферической крови -> 256 мкмоль/л-у
-общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции -относительная доля прямой фракции составляет менее 20% -снижение уровня гемоглобина Для наследственных гемолитических желтух характерно отсроченное (после 24 часов жизни ) появление выше перечисленных признаков.
ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус – или АВО антигенам, и реже по другим редким антигеным системам: -резус антигены -АВО антигены -Kell, Duffi, kidd, S, M
Система крови Rh- Hr и основные свойства резус- фактора и антирезусантител Историческая справка. • Резус-фактор был открыт в 1940 году в результате экспериментальных работ Landsteiner и Wiener. • С 1940 года началось интенсивное изучение антигенных свойств крови
По данным Landsteiner и Weiner(1941), Weiner и Soon(1946), существует три основных разновидности резусфактора: • Антиген D / Rh (Содержится в крови у 85% людей) • Антиген С / Rh’ (Содержится в крови у 70% людей) • Антиген Е / Rh’’ (Содержится у 30% людей) Они являются доминантными, при наличии хотя бы одного из этих антигенов на эритроцитах -человек является резус- положительным.
Терминология: Фишера Винера С, c Rh’, rh’ D, d Rho, rho E, e Rh’’, rh’’
1948 г. Haberman и Hill обнаружили фактор Rh. Имеется три разновидности Rh: • Антиген d – является аморфной массой и не обладает способностью вызывать образование антител • Антиген c – встречается в крови 85% людей • Антиген е – встречается в крови 98% людей и обладает слабыми антигенными свойствами Наличие этих факторов определяется
Резус – принадлежность: Резус-положительные: -содержат Д-фактор(Rh 0 -фактор) Резус-отрицательные: -не имеют Д-фактор(Rh 0 -фактор), хотя и имеет другие антитела Резус-дефицитный синдром(Rh-SUPNULL) -обусловлена аномалия мутацией генов кодирующих Rhпротеин, передается по наследству аутосомно-рецессивным путем. Приводит к гемолитической анемии.
• Гены, кодирующие Rh -систему крови, расположены на хромосоме 1 р34, 3 -1 р36, 1 (Cherif. Zahar Betal 1991) • Наследование резус- антител определяется серией аллельных генов, расположенных на одной хромосоме, причем гены D и d, С и с, Е и е находятся во взаимоисключающихся отношениях. • Могут быть такие генотипы: • DD - гомозиготный CC EE • Dd - гетерозиготный Cc Ee • Dd – гомозиготный cc ee • Принимая во внимание, что ребенок наследует по одному гену от каждого родителя, то существует по крайней мере 36 возможных
• Все два гена наследуются одновременно, однако связь их нарушается, когда происходит перекрест хромосом. • Наиболее часто встречается генотип: CDe/ CDe 95% • CDe/ c. DE 91% • c. DE/ c. DE 85% • CDe/ cde 92% • cd. E / cde 94% •
Диагноз ГБН по Rh –фактору Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются : -желтуха (при тяжелой форме –желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины) -бледность -пастозность или отечность -увеличение размеров печени и селезенки
Лабораторные признаки: -положительная прямая проба Кумбса -в некоторых случаях прямая проба Кумбса может быть ложно отрицательной -повышение концентрации билирубина в пуповинной крови выше 51 мкмоль/л -снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160 г/л
Степени тяжести ГБН по Rhфактору Легкая форма ГБН ( I-степень тяжести) -желтуха на фоне бледности кожных покровов -умеренное повышение билирубина в пуповинной крови до 85, 5 мкмоль/л -незначительным снижением концентрации гемоглобина в пуповинной крови до 150 г/л Среднетяжелая форма ( II-степень тяжести) -желтуха на фоне бледности кожных покровов -повышение билирубина в пределах 85, 6 -136, 8 мкмоль/л -снижением гемоглобина пуповинной крови в пределах 150 -110 г/л -пастозность подкожно-жировой клетчатки
Тяжелая форма (III-степень тяжести) -желтуха -резкая бледность кожных покровов -значительное снижение гемоглобина менее 110 г/л -значительным повышением билирубина в пуповинной крови от 136, 9 мкмоль/л и более -генерализованными отеками
Частота ГБН по АВО: Частота ГБ вследствие несовместимости крови по системе АВО равна 1: 200(Таболин В. А. 1964) По данным Dausset (1959), если учитывать все случаи ранней желтухи поражение плода антителами системы АВО наблюдается в 2 -3 - раза чаще, чем другими антителами. ГБН в России диагностируют приблизительно у 0, 6 % всех новорожденных.
Несовместимость по АВОантигенам - Обычно бывает при группе крови матери 0( I ) - И группе крови ребенка А(II) или (III)
Гемолитическая болезнь по АВО- системе -не имеет специфических признаков в первые часы после рождения ребенка -лабораторными методами может быть выявлена слабо положительная проба Кумбса -диагноз ГБН по АВО устанавливается в результате динамического наблюдения за ребенком от матери с I (O) группой крови , при условии если у ребенка II (A) или III (В) группа крови при гематологическом обследованиии.
Гемолитическая болезнь при АВО-несовместимости. Гемолитическая болезнь при АBOнесовместимости редко бывает тяжелой. -экспрессия антигенов А и В слабо развита у плода. - Естественные анти- А и анти-В не проникают через плаценту(Hanton – Landbery K, et al. 2000)
ГБН по редким факторам: Существуют 6 основных разновидностей резусфактора, представляющих антигены Rh-Hr. К ним относятся Rho, Rh”, Rh’, Hro, hr’, hr”. Наличие в крови человека Rho-фактора определяет резус-положительную кровь, а его отсутствие резусотрицательную. Если в крови матери не содержатся антигены hr’ или hr”, а в крови ребенка они имеются, то возможна сенсибилизация ими материнской крови с развитием у ребенка ГБН по этим факторам.
Диагноз ГБН по редким факторам системы Rh-Hr ставят или предполагают методом исключения, когда у ребенка от резус-положительной матери с клиническими проявлениями гемолитической желтухи (ранняя анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз, эритробластоз ) отсутствуют доказательства гемолитической желтухи другого генеза. Диагноз ГБН по редким факторам может быть подтвержден в серологической лаборатории на станции переливания крови.
Другими изосерологическими системами крови, с которыми могут быть связаны те или иные формы иммунопатолгии беременности женщины, являются системы: -Келл- Челлано(Кк) a b -Даффи (F y – F x) a - Кидд ( I К) - MNSs - Pp a b
Антигены системы Kell • Система антигенов Kell содержит 21 антиген. • Наиболее иммуногенный Kell -1 (K) e 9% населения. • Формируются в эритроцитах зародышей на 6 -7 ой недели. • Его противоположность Kell – 2(k), который встречается у большинства населения Ряд особенностей : • Отмечали тяжелую форму болезни при низком уровне антител. (Stanwor z t n s, et, al 2001) • Анемия плода и новорожденного при Kell – гемолитической болезни не связана с
Современные принципы профилактики и лечения ГБН -важное условие- создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации. -необходимо заботиться о поддержании оптимальной температуры тела, обеспечение организма достаточным количеством жидкости и питательных веществ, профилактике таких метаболических нарушений как гипогликемия , гипоальбумия, гипоксемия и ацидоз.
-в случаях наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с Rh -отрицательной кровью (выраженная бледность кожных покровов , желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки ) показано срочное проведение операции ОПК не дожидаясь лабораторных данных. -в этом случае используется техника частичного ОПК, при котором проводится замена 45 -90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы О (I) группы, резусотрицательной. -в остальных случаях тактика ведения таких детей зависит от результатов первичного лабораторного
С целью предупреждения ОПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса- положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6, 8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию , целесообразно назначить стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения.
Терапия внутривенными иммуноглабулинами. -избежать гемолиза и, следовательно, гипербилирубинемии возможно, если вводить высокие дозы внутривенно иммуноглабулины, блокирующие Fc-рецепторы -при раннем введение иммуноглабулинов (через 2 часа после рождения) терапевтический эффект может быть обеспечен меньшими дозами- 500 мгкгсут -отмечая высокую эффективность иммуноглабулиновой терапии необходимо помнить о потенциальном риске, связанном с гемолизом, обусловленном наличием анти-А и анти-Б антител,
-первое введение иммуноглабулина для лечения ГБН по резус- и групповой несовместимости проводится, как только устанавливается диагноз, в первые часы жизни. Курс в дозе 800 мгкг составляет 3 вливания, одновременно начинается фототерапия. Современный комплекс терапии гемолитической болезни новорожденных позволяет понизить гемолиз (иммуноглобулин внутривенно, заменное переливание), удалить излишки билирубина ( заменное переливание), снизить кишечно-печеночную циркуляцию (фототерапия, активированный уголь, очистительная клизма) , и обеспечить неплохие результаты в плане выживания и снижения инвалидности.
Показания к фототерапии и ЗПК в первые 24 -168 часов жизни Масса тела при рождении в граммах фототерапия ЗПК (ОПК ) <1500 85 -140 мкмоль/л 220 -275 мкмоль/л 1500 -1999 140 -200 мкмоль/л 275 -300 мкмоль/л 2000 -2500 190 -240 мкмоль/л 300 -340 мкмоль/л >2500 255 -295 мкмоль/л 340 -375 мкмоль/л
Техника фототерапии В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Для фототерапии используют люминесцентные лампы синего света. Комбинация : 4 лампы синего света и 2 лампы дневного света, создают световой поток в диапазоне 400 -500 нм. Наряду со стандартными установками для фототерапии могут быть использованы «фотоодеяла» . Так как фотоизомеризация происходит в коже, то чем большая поверхность тела подвергается воздействию света, тем эффективнее фототерапия. При использовании стандартных установок необходимо регулярно менять положение ребенка по отношению
Продолжительность сеансов фототерапии -максимальный перерыв между сеансами фототерапии составляет не более 2 -4 часов -до тех пор , пока существуют показания для фототерапии, сеансы фототерапии должны повторяться- регулярно -при быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию необходимо проводить в непрерывном режиме
Практические рекомендации по проведению фототерапии -ребенок помещается в кувез, или кроватку с подогревом полностью обнаженным -глаза ребенка и половые органы у мальчиков должны быть защищены светонепроницаемым материалом -источник фототерапии помещается над ребенком на высоте 50 см -каждые 1 -2 часа фототерапии необходимо менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной -каждые 2 часа необходимо измерять температуру тела ребенка
-суточный объем вводимой жидкости необходимо увеличить на 10 -20% по сравнению с физиологической потребностью -проведение инфузионной терапии показано только в том случае, если дополнительную гидратацию невозможно осуществить путем допаивания ребенка -в процессе проведения фототерапии нельзя ориентироваться на цвет кожных покровов как показатель интенсивности гипербилирубинемии -всем детям получающим фототерапию необходимо проводить биохимический анализ крови на билирубин -фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений послуживших основанием для начала фототерапии -спустя 12 часов после прекращения фототерапии
Побочные эффекты от фототерапии Использование в медицинской практике фототерапии в течение последних 40 -лет не выявило неблагоприятных отдаленных последствий для организма человека. У некоторых детей в ответ на фототерапию может возникнуть аллергическая сыпь. В единичных случаях цвет кожи может приобрести бронзовый оттенок. Все это бесследно исчезает после прекращения
Заменное переливание крови: Показания: -гипербилирубинемия Обменное переливание крови применяют у новорожденных с гипербилирубинемией любого происхождения (например, при резусизоиммунизации, несовместимости крови по системе АВО), если новорожденных с высоким уровнем билирубина оставить без лечения, это может привести к токсическому поражению ЦНС.
Показания: Учитывая тяжелую степень Гемической гипоксии, безусловным показанием для экстренного проведения операции. ОПК является клиниколабораторные признаки тяжелой формы ГБН. В этом случае используется техника частичного ОПК, при которой производится замена 45 -90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы О (I) группы, резус-отрицательной. В остальных случаях операцию ОПК проводят с заменой 2 ОЦК ребенка (160 -180 мл/кг).
При этом: -для обменного переливания крови при резусконфликтах используют комбинацию одногруппной резус-отрицательной эритромассы с одногруппной плазмой в соотношении 2: 1. -при несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритромассы О (I) группы соответственно резус-принадлежности ребенка и плазмы IV группы в отношении 2: 1. -при несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная
Задачи ЗПК -удалить билирубин -заменить сенсибилизированные эритроциты новорожденного -удалить циркулирующие антитела -устранить анемию
Оборудование: -источник лучистого тепла -оборудование для респираторной терапии и реанимации -мониторы для контроля ЧСС и АД , ЧД и температуры, PO 2, PCO 2, SAO 2 -набор инструментов для катетеризации пупочной артерии и вены -одноразовая система для обменного переливания крови -назогастральный зонд для удаления содержимого желудка перед началом операции -водяная баня с контролируемым подогревом для согревания крови
Какую кровь переливать новорожденному ребенку: -Rh гемолитическая болезнь- комбинация одногруппной резус-отрицательной эритромассы с одногруппной плазмой в соотношении 2: 1 -АВО гемолитическая болезнь- комбинация эритромассы 0 ( I ) группы соответственно резус принадлежности ребенка и плазмы IV группы в соотношении 2: 1 -При несовместимости и по резус-фактору и по группе крови используется комбинация эритромассы 0 ( I ) группы резусотрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2: 1 -При несовместимости крови матери и крови плода по
Технические аспекты ЗПК Порционный способ по 5 -20 мл (метод Diamond) -чаще всего -через вену пуповины -больше осложнений ЗПК постоянным потоком: (предпочтительный метод) -для забора крови-периферическая артерия или центральная вена, для возвращенияпериферическая вена -кровь переливается с помощью инфузионного насоса -скорость переливания = скорости забора
Техника операции Операция ОПК выполняет врач при помощи ассистента. -оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук, надевают халаты и перчатки -обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер № 6, 8, 10 -в зависимости от диаметра вены, введенный после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3 -5 см от пупочного кольца вверх по направлению к печени -в вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0, 5 -1 ЕД/мл гепарина
Катетеризация пупочной вены Показания: обменное переливание крови доступ для реанимационных мероприятий мониторинг центрального венозного давления взятие анализов крови Противопоказания: врожденные пороки развития пуповины Состав бригады: врач и медсестра
Оснащение: Стерильная укладка: катетер диаметром 3. 5 Fr или 5 Fr, буж, зажим-игла « москит» , скальпель, стерильные тампоны, шелк, дезинфицирующие растворы, стерильные халат, маска, перчатки, защитные очки Техника выполнения: Наденьте стерильные халат, маску, перчатки, защитные очки. Зафиксируйте нижние конечности. Обработайте околопупочную область раствором антисептика, обложите стерильными пеленками живот, оставив открытыми пупочное кольцо. Повторно обработайте кожу и пупочный остаток дезинфицирующим раствором.
Отрежьте пупочный остаток на расстоянии 1 -2 см от поверхности кожи (только скальпелем!). Помните, что при отсечении пуповинного остатка на длину более чем 1 -2 см расположение вены может измениться за счет извитого прохождения сосуда в пуповине. Зафиксируйте пупочный остаток зажимом вертикально. Сосуды: артерии - плотные, выступающие «пеньками» , круглые, соответствуют расположению цифр 4 -7 на часах циферблата. Вена - одна, большого размера, тонкостенная, овальная, соответствуют расположению цифр 11 -12 на часах циферблата. Удалите тромб сухим тампоном, введите катетер.
Два способа введения катетера: 1 -ый способ: на 2 -3 см глубже пупочного кольца (до аранцевого протока) – для кратковременной инфузии (при реанимации новорожденных) 2 -ой способ: на глубину 6 -7 см выше аранцевого протока. Конец катетера должен располагаться выше диафрагмы в нижней полой вене перед предсердием при длительной инфузии. Глубина введения равна расстоянию от мечевидного отростка до пупка + 1 см. Заполненный физиологическим раствором катетер с подсоединенным шприцем введите в вену. Проверьте проходимость катетера шприцем. Если пупочный катетер упирается (находится в печени), извлеките его и повторно введите другой катетер. Запрещается повторное введение того же катетера после его подтягивания.
Наложите шелковую лигатуру вокруг пупочного остатка, затяните не туго, перекиньте конец нити через катетер, завяжите. Обязателен рентгенографический контроль для определения положения катетера. Оптимальное положение на 0. 5 - 1 см выше купола диафрагмы. Обработайте кожу раствором антисептика: дайте высохнуть. Закрепите катетер пластырем. Подсоедините катетер к в/в системе, убедившись, что в ней воздуха.
Осложнения: инфекция тромб или эмболия некроз печени аритмии сердца портальная гипертензия язвенно-некротический энтероколит повреждение паренхимы печени перфорация сосуда сепсис омфалит
Показания к удалению: наличие осложнений нормализация состояния ребенка Техника удаления: Медленно подтяните катетер на 1 -2 см и удалите его полностью в течение 3 -5 мин. Перевяжите остаток, обработайте раствором антисептика. Для предотвращения кровотечения наложите давящую повязку на 1 -2 часа. Категорически запрещается смена катетера! Если одновременно катетеризированы пупочная вена и артерия, необходима маркировка катетеров (например, лейкопластырем или липкой бумагой с указанием сосуда и даты установки)
Простое обменное переливание крови в объеме двух ОЦК при неосложненной гипербилирубинемии: -в норме объем циркулирующей крови у новорожденного составляет 80 мл/кг. При обменном переливании крови в объеме двух ОЦК будет замещено два таких объема. -имейте в виду что 2 ч уйдет на определение группы крови и проведение проб на совместимость в банке крови. За это время уровень билирубина повысится, и это увеличение необходимо учитывать при заказе крови.
-Операцию следует выполнять в палате интенсивной терапии. Положите ребенка на спину, конечности должны быть надежно, но не очень плотно зафиксированы. Для удаления содержимого желудка введите назогастральный зонд и оставьте его в желудке с целью декомпрессии, профилактики регургитации и аспирации желудочного сока. -вымойте руки щеткой, наденьте стерильный халат и перчатки. -выполните катетеризацию пупочной вены -кровь для переливания должна быть приготовлена заранее
-определите группу крови донора и новорожденного -проверьте температуру крови и оборудование для ее подогрева -присоедините пластиковый мешок с кровью к соединительным трубкам и запорным кранам в соответствии с направлением движения крови в системе. Проверьте дважды. -установите однократно замещаемый объем крови Объемы однократно замещаемой крови при обменном переливании у новорожденных Масса тела новорожденного Объем однократно замещаемой крови, мл Более 3 х кг 20 2 -3 кг 15 1 -2 кг 10 850 г-1 кг 5 Мене 850 г 1 -3
-первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для определения исходной концентрации билирубина -дробными порциями по 10 -20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количечестве (через 2 шприца введенной эритромассы вводят один шприц плазмы) -после введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1 -2 мл 10% раствора глюконата кальция или 05 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5 -10 мл 10% раствора глюкозы
Предоперационная подготовка -у детей находящихся в тяжелом состоянии стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. -для проведения операции. ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла -дети не должны получать ЭП в течение последних3 ч до предполагаемого начала операции
-в желудок, таким детям перед операцией должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. -до начала операции ОПК должны быть подготовлены: -пупочные катетеры, шприцы разного объема, набор инструментов необходимых для операции, подогретые до 27 -37 градусов флаконы с эритроцитарной массой и плазмой -набор для определения группы крови и ее совместимости -набор медикаментов необходимых для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной ИВЛ
-лотки для использованной крови и инструментов -70% медицинский спирт, 0, 5% раствор хлоргексидина или 5 % раствор йода -физиологический раствор и стерильный раствор гепарина -стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты) шелк -стерильные пеленки, хирургические халаты и перчатки Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла или в кувезе. Перед началом операции конечности ребенка фиксируют пеленанием. Кожу живота обнажают зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными
После стандартной обработки рук оператора остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0, 5% раствором хлоргексидина. Сначала круговым движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном – сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка 70% спиртом, 5% водным раствором йода и снова 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребенка с донорской кровью или эритроцитарной массой.
Подготовка новорожденного перед ЗПК: -не кормить -2 -4 часа до ЗПК – возможность аспирации -2 -4 часа после ЗПК-опасность возникновения ЯНЭ -инфузионная терапия
Оценка состояния здоровья больного во время ЗПК -регистрировать объем переливаемой крови и жизненно важных показателей: -ЧСС -частоту дыхания -температуру -тяжело больным и недоношенным детям: -глюкоза -КЩР -ЦВД (если используется центральная вена)
Обследование больного во время ЗПК -первая порция полученной крови -концентрация билирубина -гематокрит -по необходимости другие исследования -последняя порция удаленной крови -глюкоза крови -электролиты -концентрация билирубина -гематокрит -КЩР
После замены двух ОЦК ребенка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1, 5 -2, 5 часа, в зависимости от массы тела ребенка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорожденного. В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют. При наличии длинного пуповинного остатка на него накладывают шелковую лигатуру, а при его отсутствиистерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зону вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.
В послеоперационном периоде осуществляют: - мониторинг жизненно важных функций организма ребенка -продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.
Возможные осложнения ЗПК -сосудистые (эмболия, тромбоз, перфорация, инфаркт, вазоспазм) -сердечные нарушения (аритмия, асистолия, гиперволемия) -электролитный дисбаланс (гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальцемия, ацидоз, алкалоз) -нарушение свертываемости крови (передозировка гепарина, тромбоцитопения) -инфекция (бактериемия, гепатит В, ЦМВ) -гипотермия, гипогликемия
В результате операции (с учетом крови, взятой на исследование) суммарный объем введенных компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка. О безусловной эффективности проведенной операции ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.
Лечение ГБН у детей, перенесших операцию ЗПК После операции ЗПК продолжают консервативную терапию -энтеральное питание начинают через 5 -6 часов. -контроль билирубина проводят через 6 -12 часов. -поздняя анемия у новорожденных является гипоэритропоэтической и гипорегенерираторной. Коррегируется назначением рекомбинантного эритропоэтина в дозе 200 МЕ/кг 3 раза в неделю (курс 10 инъекций) -с 20 -ой недели в сочетании с препаратами железа – 2 мг /кг
-ребенок перенесший операцию ЗПК, входит в группу риска по гипогликемии, гипокальциемии, гиперкалиемии, метаболическому ацидозу, бактериальной инфекции, гемодинамическим расстройствам. -все дети после проведения операции ЗПК требуют продолжения фототерапии
Показания к повторной операции ЗПК -увеличение концентрации неконъюгированного билирубина в сыворотке крови более 15 % (256 мкмольл) -на вторые сутки жизни и более - 20% (340 мкмольл) у доношенных и более 15% у недоношенных. -клинические признаки билирубиновой интоксикации служат показанием к проведению ЗПК при любом уровне неконъюгированного билирубина (техника ЗПК с замещением 2 ОЦК)
Летальность от тяжелых форм гемолитической болезни за последние 10 лет составила 3, 7% , при чем исключительно за счет отечных форм.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Скачать презентацию Гемолитическая болезнь новорожденных Заменное обменное переливание крови
Гемолитическая болезнь новорожденных (3).ppt