Гемолитическая болезнь новорожденных План 1 Определение 2

Гемолитическая болезнь новорожденных

План 1. Определение 2. Развитие гемолитической болезни 3. Схема развития гемолитической болезни новорожденного 4. Клиническая картина 5. Отечная форма 6. Желтушная форма 7. Анемическая форма 8. Диагностика 9. Лечение 10. Особенности ухода 11. Профилактика 12. Прогноз 13. Контрольные вопросы

Определение Гемолитическая болезнь новорожденныхэто заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов, развивающийся вследствие иммунологического конфликта крови матери и ребенка

Развитие гемолитической болезни Резус- конфликт возникает при беременности резусотрицательной женщины резус-положительным плодом. Ø AB 0 иммуноконфликт наблюдается при 0 (I) группе крови у матери и А (II) или В (III) у плода. Сенсибилизация может развиться при переливании женщине Rh+ крови.

Развитие гемолитической болезни Резус-положительный отец и резусотрицательная мать. Беременность: резусотрицательная мать вынашивает резусположительного ребенка.

Развитие гемолитической болезни Попадание резусположительной крови плода в кровоток матери чаще всего происходит в процессе родов. Антитела к резус-фактору остаются в крови матери и готовы к нападению на резус-положительные эритроциты в течение последующей беременности.

Развитие гемолитической болезни При следующей беременности материнские антитела проникают в кровоток резус-положительного плода и нападают на его эритроциты вызывая гемолитическую болезнь новорожденных.

Развитие гемолитической болезни Если беременность протекает нормально и плацента хорошо выполняет барьерную и защитную функцию, то антитела матери не попадают в плод и ГБН не развивается. Ø Ø Риск возникновения ГБН в случае первой беременности незначителен, но растет с каждой последующей беременностью. Нарушение целостности плацентарного барьера уже при первой беременности может привести к рождению ребенка с ГБН.

Развитие гемолитической болезни Если антитела попадают в плод, то они вызывают гемолиз эритроцитов образуется => большое количество непрямого билирубина, который незрелая печень не может превратить в прямой билирубин. Этот токсический билирубин оказывает отрицательное воздействие на весь организм ребенка. Ø

Схема развития гемолитической болезни новорожденных

Клиническая картина Выделяют следующие формы заболевания: Отечная – самая тяжелая. Желтушная – встречается наиболее часто. Анемическая – по течению наиболее доброкачественная.

Отечная форма Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях выявляют скопление транссудата. Печень и селезенка резко увеличены, плотные, отмечается анемия. Плацента обычно увеличена, отечна. Быстро присоединяется сердечно-легочная недостаточность.

Отечная форма Плацента при отечной форме болезни

Желтушная форма Околоплодные воды могут быть желтыми. Ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях – геморрагический синдром и поражение ЦНС. Нарастание содержания билирубина приводит к развитию билирубиновой интоксикации: - вялости, сонливости, - угнетению физиологических рефлексов, - снижению тонуса мышц. Цвет мочи темный, окраска стула не изменена.

Желтушная форма При нарастании билирубина до критических цифр на 3 -4 день может развиться билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха: ь появляются ригидность затылочных мышц, тонические судороги, ü большой родничок напряжен, отмечается симптом «заходящего солнца» , ь иногда развиваются лихорадка центрального происхождения, нарушение дыхания, сердечной деятельности.

Анемическая форма Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1 - 3 -й недель жизни. Отмечается бледность кожных покровов, иногда с легкой иктеричностью. Может быть небольшое увеличение печени, реже селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь; В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов, уровень билирубина повышен незначительно.

Диагностика 1. Антенатальная диагностика: учитывают несовместимость крови по эритроцитарным антигенам, собирают анамнез матери, определяют в динамике титр антител в крови, беременной женщины, проводят ультразвуковое сканирование и исследование околоплодных вод.

Диагностика 2. После рождения : определяют группу крови, резус-принадлежность, при необходимости – билирубин в пуповинной крови и почасовой его прирост, гемоглобин пуповинной и периферической крови; выявляют ранние клинические симптомы заболевания.

Лечение (Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии) консервативное оперативное

Консервативное Лечение (медикаменты и фототерапия): инфузионная терапия; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфатолкоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие метаболизм и выведение билирубина (фенобарбитал); препараты, уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника (карболен, уголь активированый); для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства (сульфат магния и аллохол).

Лечение Фототерапия – основана на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксичных форм. Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой.

Лечение Оперативное лечение Ø - - Заменное переливание крови: проводится при тяжелых формах заболевания; за время операции заменяют около 70% крови больного; используют только Rh- той же группы, что и у ребенка кровь; кровь берут из расчета 150 мл/кг. При необходимости его повторяют.

Лечение Оперативное лечение Перед операцией медсестра : готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму, пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению.

Лечение В случае желтушной формы ГБН могут использоваться: Ø гемосорбция и плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

Особенности ухода Ø Ø После рождения промывают ребенку желудок и ставят очистительную клизму. Оставляют длинной культю и накладывают шелковую лигатуру. Длинная культя требует строжайшего соблюдения асептики. Первые 5 -7 дней ребенка не прикладывают к груди, так как физическая нагрузка усиливает распад эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочнокишечном тракте антитела разрушаются.

Особенности ухода Ø Ø Ø Следят за температурой окружающей среды – важно не перегревать ребенка. При усилении желтухи вызывают врача. До его прихода можно дать карболен или активированный уголь. Следят за своевременным приходом лаборанта (если проводится контроль почасового прироста билирубина).

Профилактика Строгий учет резус-принадлежности крови реципиента и донора при переливании крови. Предупреждение нежелательной беременности. Широкий комплекс социальных мер охраны здоровья женщины. Основным специфическим методом профилактики является введение женщине с резус-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-D, тормозящего образование антител. Его вводят после рождения здорового резус-положительного ребенка. А также после прерывания беременности.

Профилактика При нарастании титра антител у беременной проводят детоксикационную, гормональную, антигистаминную терапию, назначают витамины. Производится пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата. При угрожающем титре антител применяют УФО крови, гемосорбцию, плазмоферез, а также прерывание беременности.

Прогноз После гемолитической желтухе у детей могут наблюдаться разнообразные отклонения в психоневрологическом статусе. Среди этих детей выше общая заболеваемость, чаще отмечаются неадекватные реакции на профилактические прививки, психовегетативные нарушения, хронические поражения гепатобилиарной системы.

Контрольные вопросы 1. Расскажите о патогенезе ГБН. Почему она развивается не у всех новорожденных при иммунологическом конфликте между ним и матерью? 2. Опишите клиническую картину самой частой формы ГБН. 3. Почему развивается и чем опасна ядерная желтуха? 4. Что Вы можете рассказать о фототерапии, применяемой для лечения ГБН? 5. Назовите особенности ухода за новорожденными при ГБН.