ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ АВО совместимые группы

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

АВО – совместимые группы крови Мать Ребенок (плод) 0 (I) A (II) 0 (I), A (II) B (III) 0 (I), B (III) AB (IV) Все группы крови

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) v. ГБН – иммуногемолитическое заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам v. Частота ГБН – у 0, 3 – 0, 7% новорожденных v. В структуре перинатальной смертности ГБН составляет 3 – 7%

Несовместимость матери и плода может быть по: v. Rh – фактору v. АВО – антигенам v. M, N, M 5, N 3, Rell, Kidd, Luis

Резус – антигены обозначают: v. С, с; D, d; E, e (терминология Фишера) v. Rh, hr; Rh 0, hr 0; Rh’’, hr’’ (терминология Виннера)

Основной повреждающий фактор при ГБН – vгемолиз и осложнения повышенного гемолиза – ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ с НЕКОНЪЮГИРОВАННЫМ (свободный, непрямой) БИЛИРУБИНОМ (НБ), который обладает токсическими свойствами v. НБ при высоких концентрациях проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору большого мозга

Факторы, влияющие на прохождение НБ через гематоэнцефалический барьер vуровень НБ (310 -340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных) vсодержание альбумина в сыворотке крови vконцентрация неэтерифицированных жирных кислот vконцентрация глюкозы vстероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, транквилизаторы vгипоксия vацидоз

Классификация ГБН v Вид конфликта (резус -, АВО -, другие антигенные системы) v Клинические формы: • Внутриутробная смерть плода с мацерацией • Отечная • Желтушная • Анемическая v Степень тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая) v Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи» , гипогликемия и др. ) v Сопутствующие заболевания

Отечная форма v резкая бледность v общий отек v резко увеличен живот v гепато -, спленомегалия v расширение границ сердца, приглушенность тонов сердца v асцит v расстройства дыхания v геморрагический синдром v декомпенсированный ДВС v гипопротеинемия v тяжелая анемия v вялость v снижение мышечного тонуса 50% детей умирают в первые сутки жизни

Желтушная форма vувеличение печени и селезенки vжелтушное окрашивание склер и слизистых оболочек vпастозность живота vанемия, псевдолейкоцитоз, тромбоцитопения vретикулоцитоз

Интенсивность и оттенок окраски постепенно меняется: v апельсиновый v бронзовый vлимонный v незрелого лимона

Анемическая форма v. Вялость v. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек v. Увеличение печени и селезенки

Билирубиновая энцефалопатия v. I фаза – доминирование признаков билирубиновой интоксикации v. II фаза – появление классических признаков ядерной желтухи v. III фаза – период ложного благополучия v. IV фаза – период формирования клинической картины неврологических осложнений

План обследования при подозрении на ГБН vгруппа крови, Rh – принадлежность матери и плода vклинический анализ крови vретикулоциты vдинамическое определение билирубина в сыворотке ребенка vиммунологические исследования (резус – антитела в крови и молоке матери; прямая и непрямая реакция Кумбса)

Лечение Задачи: v. Борьба с гипербилирубинемией v. Выведение антител v. Ликвидация анемии • • Заменное переливание крови Гемосорбция Фототерапия Холестирамин Фенобарбитал Металлопорфирины Иммуноглобулины

Осложнения заменного переливания крови vсердечные vсосудистые vинфекционные vязвенно - некротический энтероколит vанемия vгеморрагический синдром vметаболические vгипо -, гипертермия vтрансфузионные осложнения

Профилактика ГБН v девочкам гемотрансфузии проводят только по жизненным показаниям v женщинам с Rh (-) кровью в первый день после родов или аборта следует ввести анти – Д – глобулин (250 -300 мкг) v женщинам с высоким титром Rh – антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа v на 16 -32 неделе беременности 2 -3 кратно с интервалом в 4 -6 -8 недель – плазмаферез v кесарево сечение на 37 -39 неделе v в сроки 8, 16, 24, 28, 32 неделях беременные с Rh – антителами госпитализируются и им вводят: аскорбиновую кислоту, витамин Е, В 6, глюконат кальция, кокарбоксилазу, рутин, проводят антианемическую терапию v внутриутробное заменное переливание крови при отечных формах (профилактика тяжелых форм)