Гемолитическая болезнь новорожденного и плода
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода n n Гемолитическая болезнь новорожденного и плода – это заболевание, обусловленное разрушением эритроцитов вследствие несовместимости организмов матери и плода по различным антигенам эритроцитов. В настоящее время известно более 10 изосерологических систем эритроцитарных антигенов: системы АВ 0 (1: 200), резус, Келл, Даффи, MNSs, Pp, Лютеран, Люьис.
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода n n Резус-фактор представляет собой систему антигенов-полипептидов, расположенных на мембране эритроцита. Существует три основные разновидности: • антиген D (Rh 1), содержащийся в крови 85% людей; • антиген С (rh, ), - 37% людей • антиген Е (rh, , ) – 30% людей При наличии хотя бы одного из них человек считается резус-положительным.
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода n Резус-отрицательным является антиген Hr, имеющий также три разновидности: d, c, e – аллели антигенов D, C, E. (аналогично) • Антиген с (hr) встречается у 85% людей и обладает выраженными иммунными свойствами. • Антиген е (hr, , ) встречается у 98% населения и обладает слабыми антигенными свойствами.
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода n n n Сложность системы резус обусловлена большим количеством мутаций каждого гена. Существуют разновидности основных антигенов: Du, Cw, Cx, Cu, Ew, Eu. U-разновидности не способны стимулировать образование специфических антител и являются слабовыраженными вариантами антигенов D , C, E. антиген V – комбинация ces, антиген G – CD.
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода n n n Возможно наличие резус-антигенов в: • лейкоцитах, • тромбоцитах, • гистиоцитах. Его отсутствие в жидкостях организма является следствием нерастворимости в воде. Сыворотка или плазма плода, а также амниотическая жидкость не в состоянии осуществить в должной мере нейтрализующую функцию в отношении резус-антител, проникающих из организма матери.
Патогенез n Плацента – орган, через который плод потребляет питательные вещества и экскретирует отходы. Через плаценту кровь плода проходит во множество маленьких ворсин. Ворсина и кровь матери разделяет тонкая мембрана, сквозь которую свободно проходят кислород, питательные вещества, молекулы продуктов выделения. Молекулы большего размера и целые клетки не проникают через неповрежденную мембрану. Она может относительно легко повреждаться, т. к. ее толщина не превышает размера 2 клеток.
Патогенез Причинами повреждения являются: • незавершенность имплантации, • аномалия плаценты, • травма живота, приводящие к разрыву ворсин. n n Это позволяет клеткам плода проникать в организм матери и подвергать воздействию «чужеродного» антигена.
Патогенез n n При попадании антигена в кровоток происходит его соединение с Тлимфоцитами, которые начинают размножаться, образуя клон лимфоидных клеток. Однако дифференцировки антител не происходит, лимфоцитарные клетки действуют как «клеточная память» . В результате небольшого вторичного стимула они активизируют находящиеся в лимфотических узлах недолговечные лимфоциты, которые превращаются в плазматические клетки и начинают вырабатывать специфические антитела.
МЕХАНИЗМ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ РЕЗУС-КОНФЛИКТ СЕНСИБИЛИЗАЦИИ БОЛЕЗНЬ Y Yсистема Y Иммунная Ig. G Y Y Y Титр антител Плод Rh(+) плацента Мать Rh(-) Rh(+) н би у ир л би й Rh(+)мо я пр Rh(+) не Rh(+) В норме до 1 мл Rh(+)
Патогенез n Материнские антитела поступают в циркуляцию плода и прикрепляются к специфическим антигенам на эритроцитах, происходит реакция АГ –АТгемолиз эритроцитов. Билирубин экскретируется через плаценту в материнскую систему циркуляции крови, превращается в растворимую фракцию и выводится из организма.
Патогенез n n По мере роста титра антител нарастает степень анемизации плода. Активизируется эритропоэз и в кровоток плода выбрасываются незрелые клетки. Так как потребность в эритроцитах повышается, то селезенка и печень включаются в эритропоэз и оба органа увеличиваются. Прогрессирующая анемия вызывает гипоксию, что запускает механизмы увеличения сердечного выброса и задержки жидкости и соли почками.
Патогенез n Вовлечение печени приводит к • портальной гипертензии с развитием асцита, • повреждению гепатоцеллюлярного барьера, • развитию гипоальбуминемии • генерализованному отеку тканей.
Патогенез n При рождении младенцы анемичные, но не желтушные, т. к. превращение билирубина в растворимую форму и экскреция происходит в организме матери. После же рождения новорожденный вынужден сам перерабатывать билирубин, печень при этом работает неадекватно и развивается желтуха. В связи с гипоальбуминемией и высоким уровнем билирубина в соотношении с уровнем белка билирубин нарастает в тканях и может проходить через ГЭБ с дальнейшим развитием ядерной желтухи и поражением головного мозга.
Патогенез n Вероятность возникновения и тяжесть течения ГБН зависят от: • иммунологической способности матери к продукции антител против антигенов плода, • наличие контакта с антигенами при трансфузиях, • беременности и других иммунизациях, • иммуногенности антигена и его присутствия на эритроцитах плода, • способности антител матери проникать через плаценту.
Факторы риска развития тяжелых форм ГБП: n n n переливание крови в анамнезе наличие детей, перенесших ГБП с 1 и более заменных переливаний крови анте-, интра- и постнатальная гибель плода от тяжелых форм ГБП
Клинические формы: 1. Отечная (асцит, гидроперикард, гепатоспленомегалия, ДВС-синдром, гемодинамические нарушения); 2. Анемическая (вялость, бледность, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, снижение уровня Нв, Эр, Нt); 3. Желтушная (желтуха, гепатоспленомегалия, билирубиновая интксикация , ядерная желтуха)
По степени тяжести выделяют Лёгкое течение ГБН– желтуха появляется на 23 день жизни ребёнка, содержание билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмол/л, почасовой прирост билирубина до 4 -5 мкмоль/л, незначительное снижение гемоглобина в пуповинной крови (до 150 г/л), увеличение печени и селезёнки менее 2, 5 см и 1 см , соответственно.
Средне-тяжёлая форма – желтуха заметна при рождении или в первые часы жизни, содержание билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмол/л, почасовой прирост билирубина до 6 -10 мкмоль/л, снижение гемоглобина в пуповинной крови в пределах 150 -110 г/л, увеличение печени и селезёнки менее 2, 5 -3 см и 1 -1, 5 см , соответственно. Тяжёлая форма характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением гемоглобина( менее 110 г/л), резким повышением билирубина в пуповинной крови (136, 9 мкмоль и более), выраженной гепатоспленомегалией, генерализованными отёками.
Осложнения ГБН Ядерная желтуха: билирубиновая интоксикация (вялость патологическое зевание, мышечная гипотония , исчезновение 2 фазы рефлекса Моро). Билирубиновая энцефалопатия (вынужденное положение тела с опистонусом, мозговой крик, исчезновение рефлекса Моро, судороги, апноэ, брадикардия, летаргия, патологические глазодвигательные симптомы); Фаза ложного благополучия (2 -3 -й месяц жизни)полное или частичное исчезновение спастичности. Период формирования неврологических осложнений (3 -5 месяц жизни): ДЦП, глухота , задержка психического развития, дизартрия и др.
Диагностика n Основана на: • определении резус-принадлежности, матери, отца, бабушки. • группы крови , • скрининге антител, • УЗИ, • допплерометрии, • кардиомониторинге, • кордоцентезе, • амниоцентезе. • Совместимость крови матери и ребенка
n n n n Диагностика ГБН I. Антенатальная: Иммунологическое обследование беременной (определение титра анти-Rh антител). Ультразвуковая диагностика (измерение объема плаценты, количества околоплодных вод, размеров плода). Допплерометрия плодово- плацентарного и маточно-плацентарного кровотока в артерии пуповины и средней мозговой артерии плода. Электрофизиологические методы (кардиотокография). Исследование околоплодных вод (величина оптической плотности билирубина). Кордоцентез и исследование крови плода (Ht, Hb, билирубин, непр. реакция Кумбса, группа крови плода и Rh-фактор).
Сроки обследования беременных с резус-отрицательной кровью на наличие антител ü при первом обращении в женскую консультацию ü далее 1 раз в месяц Обследование следует производить в одной лаборатории
Антитела üНаличие титра антител позволяет лишь предположить вероятность ГБП ü Возрастание титра антител в процессе беременности прогностически неблагоприятно
Ультразвуковые маркеры ГБП ü увеличение диаметра живота ü утолщение плаценты Отечная форма Перинатальн ые потери ü многоводие ü гепатомегалия ü асцит Желтушная форма Анемическая форма 77 % Здоровые дети 29 % 14 % 100 % Время выявления УЗ-маркеров с 20 недели гестации с 29 недели гестации
Точная УЗ диагностика ГБП возможна только при отечной форме 54 мм Гидроперикард Асцит
Амбулаторный этап Сроки проведения ультразвукового исследования в 20 недель повторно через 4 недели с 32 -х недель - каждые 2 недели при подозрении на тяжелую форму ГБП каждые 3 дня
Тактика ведения беременности и значения максимальной скорости кровотока в средней мозговой артерии плода Зона А Зона В Зона С Контроль 14 -18 дней Зона А Контроль через 5 -10 дней Зона В Зона С До 32 недель внутриутробное переливание, после 32 недель родоразрешение
Амбулаторный этап Сроки направления в перинатальные центры для определения дальнейшей тактики ведения беременности: Беременных с резус-сенсибилизацией в сроке 20 -22 недели при наличии у них: Гемотрансфузии в анамнезе Отягощенного акушерского анамнеза (гибель от ГБП или ГБН) Имеющих живых детей, перенесших ГБ с ЗПК Имеющих титр антител 1: 16 и выше. Остальных беременных с резуссенсибилизацией необходимо направлять на консультацию в сроке 30 -32 недель.
Стационарный этап Амниоцентез Кордоцентез Внутриутробное переливание крови
Проведение амниоцентеза под контролем УЗИ
Проведение кордоцентеза под контролем УЗИ
Кордоцентез ИССЛЕДУЕМЫЕ ПАРАМЕТРЫ: ü ГРУППА КРОВИ ü ü ü ü РЕЗУС- ФАКТОР ГЕМОГЛОБИН, ЭРИТРОЦИТЫ ГЕМАТОКРИТ ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА ЭРИТРОПОЭТИН НЕПРЯМАЯ ПРОБА КУМБСА КИСЛОТНО-ЩЕЛОЧНОЕ СОСТОЯНИЕ
Внутриутробное переливание крови плоду Цель: ü Уменьшение интенсивности иммунного ответа у матери путем снижения относительного количества резусположительных эритроцитов ü Поддержание гематокрита плода на уровне выше критического
За 15 лет выполнено 369 ВПК у 302 плодов с тяжелыми формами ГБ
Антенатальная гибель плода 24 -25 недели. Отечная форма ГБП
n n II. Постнатальная: Определение резус и групповой принадлежность матери и ребенка Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, цветового показателя, тромбоцитов Биохимический анализ крови новорожденного (уровень билирубина, общего белка, альбумина, АСТ, АЛТ, холестерина, ГГТ, ЩФ) n Мониторинг уровня билирубина. n Определение титра АТ в крови матери. n Прямая реакция Кумбса
N. B! Если у матери любая группа крови и отрицательный резус или группа крови О(I), при рождении ребёнка в обязательном порядке, необходимо взять образцы пуповинной крови для лабораторного исследования концентрации билирубина, гемоглобина, а также определить группу крови ребёнка
Антенатальная профилактика резуссенсибилизации n n n осуществление любого переливания крови женщинам с учетом резус_принадлежности крови пациента и донора; сохранение первой беременности у женщин с резус-отрицательной кровью; специфическая профилактика резуссенсибилизации у женщин с резусотрицательной кровью без явлений сенсибилизации путем введения антирезусного иммуноглобулина после любого прерывания беременности (роды резус-положительным плодом, аборты, внематочная беременность).
Ø Ø Приказ Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ от 13 февраля 1996 г № 49 «о применении иммуноглобулина G анти-резус с целью профилактики гемолитической болезни новорожденных путем введения резус отрицательным несенсибилизированным женщинам в первые 48 часов после родов или аборта» Приказ Министерства здравоохранения РФ от 10 февраля 2003 г. «О совершенствовании акушерскогинекологической помощи в амбулаторнополиклинических учреждениях. 41
1) 2) Немедикаментозные методы лечения Ранняя интенсивная (высокодозовая) фототерапия Заменное переливание крови ( при изолированном Rh-конфликте используют Rhотрицательную одногруппную с кровью ребёнка эритроцитарную массу и плазму; при изолированном групповом конфликте эритроцитарную массу 0(I) группы, совпадающую по Rh-фактору с эритроцитами ребёнка и одногруппную или АВ(IV) плазму; при равной вероятности группового и Rh-конфликта, а также после внутриутробных гемотрансфузий используют Rh-отрицательную эритроцитарную массу 0(I) группы, крови и одногруппную или АВ(IV) плазму; при ГБН с конфликтом по редким факторам используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора). 3) Инфузионная терапия (только при невозможности восполнения потерь жидкости энтеральным путём).
Тактика ведения детей с ГБН в течение первых суток после рождения 1) 2) при уровне ОБ пуповинной крови ≤ 51 мкмоль/л, Нв≥ 160 мкмоль – наблюдение , приросте уровня билирубина через 4 -6 часов+ ≤ 6, 8 мкмоль/лхч- фототерапия, при +>6, 8 мкмоль/лхч - фототерапия, подготовка к ЗПК, при сохранении темпов прироста в течении 3 ч (или Нв<120 г/л)-стандартное ЗПК в объёме 160 -180 мл/кг. при уровне ОБ пуповинной крови≤ 51 -68 мкмоль/л, Нв 140 -160 мкмоль –фототерапия+ наблюдение, приросте уровня билирубина+ 5 -6, 8 мкмоль/лхч- продолжение фототерапии, при +>6, 8 мкмоль/лхч фототерапия, подготовка к ЗПК, при сохранении темпов прироста в течении 3 ч (или Нв<120 г/л)-стандартное ЗПК в объёме 160 -180 мл/кг.
3) при уровне ОБ пуповинной крови ≥ 68 мкмоль/л, Нв 120 -140 мкмоль –фототерапия+ наблюдение + подготовка к ЗПК, приросте уровня билирубина + 5 -6, 8 мкмоль/лхч продолжение фототерапии, при +>6, 8 мкмоль/лхч - фототерапия, подготовка к ЗПК, при сохранении темпов прироста в течении 3 ч (или Нв<120 г/л)-стандартное ЗПК в объёме 160 -180 мл/кг; 4) при уровне ОБ пуповинной крови ≥ 68 мкмоль/л, Нв 120 мкмоль –частичное обменное переливание крови ЗПК, приросте уровня билирубина через 4 часа после операции + 56, 8 мкмоль/лхч- фототерапия, при +>6, 8 мкмоль/лхч фототерапия, подготовка к ЗПК, при сохранении темпов прироста в течении 3 ч (или Нв<120 г/л)-стандартное ЗПК в объёме 160 -180 мл/кг;
Показания к фототерапии и ЗПК у новорождённых 1 -7 суток жизни в зависимости от массы тела при рождении Масса тела при рождении <1500 Фототерапия, ЗПК, мкмоль/л 85 -140 220 -275 1500 -1999 140 -200 275 -300 2000 -2500 190 -240 300 -340 >2500 255 -295 340 -375
Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии: n n n n гемолитическая анемия; оценка по шкале Апгар на 5 минуте ≤ 4 баллов напряжение кислорода ≤ 40 ммрт. ст. в течение 1 ч и более РН артериальной крови ≤ 7, 15 в течение 1 ч и более Ректальная температура ≤ 35 0 С концентрация сывороточного альбумина ≤ 25 г/л Генерализованное инфекционное заболевание или менингит
Методы лечения ГБП не подтвердившие свою эффективность в клинической практике
Неспецифическая десенсибилизирующая терапия оки проведения: 10 -12 недель 22 -24 недели 32 -34 недель ü Внутривенное введение 20 мл 40% раствора глюкозы с 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты ü Сигетин 1% - 2 мл ü Кокарбоксилаза 100 мг ü Рутин 0, 02 × 3 раза ü Глюконат кальция 0, 5 × 3 раза ü Теоникол 0, 15 × 3 раза
Трансплантация лоскута кожи, взятого у
Плазмоферез ü Изъятие у беременной определенного объема плазмы (300 -600 мл), содержащей АТ. ü Замещение изъятой плазмы плазмозаменителями (10% р-р альбумина и 0, 9% р-р хлорида натрия) в адекватном количестве под контролем содержания белка в крови беременной. ü Общее количество крови изъятой во время курса лечения 2700 – 5400 мл.
Медикаментозная терапия ГБН Стандартные препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения Цель введения - блокада Fc-рецепторов , что препятствует взаимодействию АГ с АТ, предотвращая или останавливая гемолиз. Начинать введение необходимо в первые 2 часа жизни Возможны схемы введения иммуноглобулинов: -1 г/кг каждые 4 часа; -500 мг/кг каждые 2 часа; -800 мг-кг ежедневно в течение 3 дней. 2) При холестазе используются холеретики (урсофальк, урсосан). 3) При отсроченном развитии анемии – эритропоэтин (рекормон, эпрекс, эпокрин) 1)
иммуноглобулин человека антирезус «Бэй. Роу-Ди» (фирма Байер, США), который, в отличие от иммуноглобулина отечественного производства, разрешен к применению во время беременности. Показания к применению и техника использования: -вводится внутримышечно всем беременным с резусотрицательной кровью и отсутствием резус-антител в сыворотке крови: • при сроке гестации 28 нед вне зависимости от резуспринадлежности плода; • при рождении плода с Rh_положительной кровью (если вводился в 28 нед беременности, то после родов инъекция осуществляется повторно); • при угрозе прерывания беременности, сопровождающейся наличием кровяных выделений из половых путей, независимо от срока гестации; • после инвазивных процедур (биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза);
Последствия и исходы ГБН n Последствия ГБН со стороны ребенка на момент рождения : • при желтушной форме n отек легких, n увеличение паренхиматозных органов; • при отечной форме n асфиксия, n отек легких, головного мозга n анасарка, n поражение сердца, n гепатоспленомегалия.
Последствия и исходы ГБН n n В ранний неонатальный период: • гипоксически-ишемические поражения ЦНС. Поздние проявления: • неврологическая симптоматика, обусловленная перенесенной гипоксией – двигательные нарушения, мышечная дистония, синдром вегетовисцеральной дисфункции (упорные срыгивания, нарушения ритма дыхания, дисфункция ЖКТ). • ДЦП • задержка психомоторного и предречевого развития.
Последствия и исходы ГБН n Последствия ГБН со стороны матери: • • • преждевременные роды; отслойка плаценты, преждевременное излитие околоплодных вод с неподготовленным родовым путем, в результате – оперативное родоразрешение.
Родители : Мать 31 год, хронический цистит, пиелонефрит, группа крови В ( 111), резус отрицательная. Отец 32 лет , здоров, группа крови 0 (1), резус положительная. Брак зарегистрирован, ребенок желанный, на учете в женской консультации с 8 недель беременности. Беременность 111, роды вторые. Первые роды физиологические, ребенку 3 года, здоров, группа крови 0(1), резус- положительная. Антирезусный иммуноглобулин не вводился. Беременность настоящая : угроза прерывания в 13 недель, стационарное лечение в Михайловской ЦРБ. Кровь на резус антитела взята 6 раз, АТ не обнаружены. Роды преждевременные, на 36 -37 неделе.
Ребенок: Вес 2480, рост 47 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Кожа бледно- розовая, множественные экхимозы, дыхательная недостаточность 1 степени, синдром угнетения ЦНС. ( Назначения : ПИТ, кислородотерапия, викасол, дицинон, цефабол, обследование). Билирубин : в пуповинной крови – 87, 5 ммоль/л Через 3 часа резкое ухудшение состояния : температура тела 38, нарастает вялость, появляется желтушность кожи, увеличиваются геморрагические проявления, тахикардия. Кровь ребенка 0 (!), резус фактор положительный. В анализе крови : Эр. 3, 2. 10. 12, НВ 105 г/л, ретикулоциты 9, 4 %, Тромбоциты 182. 10. 9, Л 24. 10. 9, п. 7%, с. 60%, л. 24%, м 7%. Время свертывания и кровотечения в норме. Глюкоза 1, 3 ммоль, , через 3 часа после родов : общий 135, 1, прямой- 1, 1, непрямой – 134 ммоль/л. Начата фототерапия. Диагноз: ГБН, конфликт по резус фактору, желтушно- анемическая форма, гипоксическое поражение ЦНС, внутриутробная инфекция ? . Заказаны препараты крови для ЗПК.
Состояние ухудшалось, нарастал геморрагический синдром : кровотечение из пуповинного остатка, желудочное. Через 9 часов после рождения наступила смерть ребенка. Патологоанатомический диагноз: ГБН ( резус- конфликт), врожденная желтушная форма, Осложнение : билирубиновые инфаркты почек, отек головного мозга « неядерная желтуха» . Сопутствующий : недоношенность. Патология последа: хроническая гематогенная инфекция плаценты.
Родители жители г. Касимова. Отец – данных в истории родов нет. Мать – 36 лет, здорова, образование высшее, брак зарегистрирован, беременность 9, роды 6. Исходы беременностей : 2 медицинских аборта, 1 выкидыш, 5 детей. Возраст последнего ребенка 1, 5 года. Данных о состоянии здоровья детей нет. Во время данной беременности в медицинских учреждениях не наблюдалась. У матери группа крови 0 ( 1 ), резус – отрицательная. Поступила в родильный дом в 5. 00 с регулярными схватками, в 5. 40 родился живой мальчик в легкой асфиксии ( Апгар 5/7 баллов ), масса 4200, длина 58 см. Плацента отечная, вес превышат норму в 3 раза, околоплодные воды желтые, пуповина плотная, желтая. При осмотре : бледный, вяловат. Взяты анализы крови: общий, на билирубин, группу, резус- фактор.
7. 30 – осмотр педиатра. Бледный, иктеричность ладоней, стоп, шелушение кожи, плотные кости черепа, сосет вяло, рефлексы угнетены, увеличение печени ( 4 см ), селезенки ( 2 см ). Билирубин в пуповинной крови 51 ммоль/л, группа крови 0 (1), резус- положительная, эр. 2 млн. , НВ – 93 г/л, Л. - 30 тыс. , Ретикулоциты – 80%. АТ – в крови матери нет. Диагноз : ГБН, конфликт по РН фактору, желтушная форма Получает донорское молоко. Лечение. В/В : 5% глюкоза 50, 0, ККБ. , антибиотик. Нарастает вялость, чсс- 130 в мин. , чд- 44 в мин. появились отеки ног. 11. 40 – Выехами в г. Рязань для госпитализации в ОДКБ. В 13. 40 наступила смерть ребенка. Пат. Анатомический диагноз : ГБН, конфликт по резусфактору, врожденная форма, желтушная форма.
Девочка Е. , 6 часов жизни Диагноза направившего учреждения: Неонатальная желтуха. ВУИ Диагноз клинический: Гемолитическая болезнь новорожденных по фактору Е, желтушная форма, тяжелая степень. Внутрипеченочный холестаз. Билирубиновая энцефалопатия. Синдром угнетения. Синдром двигательных расстройств.
Мать 32 года Беременность IV, роды III, срочные (40 нед) 25 нед – патологическая прибавка веса 28 -29 нед – неустойчивое положение плода, варикозная болезнь, угроза внутриутробной гипоксии Отец – I(0), Rh+ (положительная); мать – I(0), Rh+ (положительная) Данных о предыдующих беременностях нет
Масса тела 3400 г Длина тела 53 см Окружность головки – 35 см Окружность груди – 35 см Большой родничок – 2 х1, 5 см ЧСС – 130 уд/мин ЧДД – 48 в минуту Кожа ярко желого цвета Живот вздут, печень на 3 см выступает из под реберной дуги, селезенка увеличена (+1 см), цианоз носогубного треугольника в покое, дыхание жесткое, физиологические рефлексы быстро истощаются
Er, 10 /л 2, 8 Hb, г/л 93 ЦП 0, 9 Ret, ‰ 30 Нормобласты 60: 100 Leu, 9 /л 4, 0 ю, % 3 п/я, % 12 с/я, % 58 л, % 12 э, % 7 Миелоциты 1 СОЭ, мм/ч 37 Ht 41
Титр анти-Е антител – 1: 32 Прямая проба Кумбса +++ Фенотип ребенка c. C D Ее, фенотип матери с. C D е Биохимический анализ крови: Билирубин общий – 417 мкмоль/л Билирубин прямой – 21, 6 мкмоль/л Билирубин непрямой – 395, 4 мкмоль/л
ГБН, 4 день болезни.
ГБН, 20 день болезни
ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМСОСТИ ГБН Рязанская область ГБН конфликт по Rh-фактору - у 0, 3% родившихся ГБН конфликт по АВО-фактору - у 1, 2% родившихся Всего – ГБН – у 1, 5% родившихся РФ (2007 г) Всего – ГБН – у 0, 7% родившихся
ФАКТОРЫ ПРЕДШЕСТВУЮЩИЕ ГБН Годы Повторные роды 1995 -199 2000 -2002 56, 4 78, 0 Искусственное прерывание беременности 25, 0% 11, 0% Гемотрансфузии 4, 5% 18, 7% 2005 -2009 87% 8, 7% 11, 0%
Конфликт по группе крови встречался при сочетаниях: Мать Ребенок % I(О) II(A) 68, 0 I(О) III(B) 30, 5 II(А) IV(AB) 1, 0 III(В) IV(AB) 0, 5
Количество проведенных ЗПК и исходы Годы Rh-конфликт Групповая несовместимост ь Смертельные исходы 1997 9 1 1 1998 6 2 0 1999 13 1 0 2000 12 3 1 2001 14 2 0 2002 12 3 1 2003 13 2 0 2004 14 3 2 2005 15 2 1 2006 14 2 1 2007 16 2 0 2008 22 ( 5 ) 6 0
Введение с лечебной целью иммуноглобулина детям с гемолитической болезнью новорожденных в первые сутки жизни не проводилось ни одному ребёнку
Скачать презентацию Гемолитическая болезнь новорожденного и плода Гемолитическая болезнь
Гемолитическая болезнь новорожденного и плода ФДПО 2 - копия.ppt