Гемолитическая болезнь Гемолитическая болезнь новорожденного ГБН заболевание

Гемолитическая болезнь.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода.

Этиология. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода или несоответствии по группам крови системы АВО, реже - по другим системам крови. Резус-конфликт возникает при беременности резусотрицательной женщины резусположительным плодом.

Резус (Rh)-конфликт.

АВО-иммуноконфликт наблюдается при О (I) группе крови у матери и А (II) или В (III) у плода. Для рождения больного ребенка необходима предшествующая сенсибилизация (повышенная чувствительность) матери.

Патогенез. Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах ребенка. Разрушение эритроцитов приводит к развитию гипербилирубинемии и анемии.

Клиническая картина. Различают три формы заболевания: -отечную (2%), -желтушную (88%) и -анемическую (10%).

Отечная форма - самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей.

Желтушная форма заболевания встречается наиболее часто. Основными ее симптомами являются ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях - геморрагический синдром и поражение ЦНС.

Желтушная форма.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1 - 3 -й недель жизни. Отмечаются бледность кожных покровов, иногда с легкой истеричностью, небольшое увеличение печени, реже селезенки.

Диагностика. В настоящее время разработаны методы антенатальной диагностики ГБН, при которых учитывают несовместимость крови по эритроцитарным антигенам, собирают анамнез матери (предшествующие прерывания беременности, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учета резус-фактора). Определяют в динамике титр противорезусных и групповых антител в крови беременной женщины, проводят ультразвуковое сканирование и исследование околоплодных вод. После рождения ребенка определяют группу крови и резус- принадлежность.

Лечение. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. -Различают лечение консервативное и оперативное.

-К основным методам консервативного лечения относятся: -инфузионная терапия, фототерапия, для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства (сульфат магния и аллохол).

-К оперативному лечению относятся: заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция, и плазмоферез.

-В случае АВО-несовместимости для ЗПК используют 0(1) группу крови или эритроцитарную массу 0(1) группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. При необходимости заменное переливание крови повторяют.

-Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению.

Сестринские вмешательства: -Помочь родителям восполнить дефицит знаний о причинах развития заболевания, особенностях течения и лечения, возможном прогнозе. -Поддержать родителей на всех стадиях развития заболевания. -Обеспечить ребенку комфортные условия в палате (по возможности, в стерильном боксе), создать возвышенное положение в кроватке, бережно выполнять все манипуляции, как можно меньше тревожить его, обращаться с большой осторожностью.

-Поддерживать оптимальный температурный режим в палате, соблюдать асептику и антисептику при уходе (профилактика внутрибольничной инфекции). -Взаимодействовать в бригаде, помогать врачу при проведении процедуры заменного переливания крови. -Осуществлять мониторинг ребенка и медицинское документирование сестринского процесса: контроль состояния, характер дыхания, ЧДД, ЧСС, АД, изменение окраски кожных покровов, наличие высыпаний, судорог, срыгивания, рвоты, изменение цвета мочи, характер стула.

-Регулярно проводить забор материала для лабораторных скрининг программ с целью контроля показателей (уровня гемоглобина, непрямого билирубина). -Учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия). -Проводить по назначению врача фототерапию. Своевременно выявлять осложнения фототерапии (повышение То тела, диарея, аллергическая сыпь, синдром «бронзового» ребенка) и сообщать врачу.

-Обеспечить ребенка полноценным питанием в соответствии с его состоянием, желтухой, уровнем билирубина в крови. Ритм кормлений и паузы между ними должны чередоваться со временем проведения фототерапии. -Обучить родителей особенностям ухода за ребенком в домашних условиях. Уделить внимание рациональному и сбалансированному питанию кормящей матери, убедить ее, как можно дольше сохранить грудное вскармливание.

Проконсультировать по вопросам рационального вскармливания ребенка и подбору продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами (в первом полугодии – тертое яблоко, овощное пюре, яичный желток, овсяная и гречневая каши, во втором полугодии – мясное суфле, пюре из печени, свекла, кабачки, зеленый горошек, капуста, гранатовый и лимонный соки). Ограничить в рационе кормящей матери и ребенка облигатные аллергены для профилактики пищевой аллергии, диатезов и анемии.

-Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка. Помочь им правильно оценивать возможности ребенка, контролировать уровень интеллектуального развития, подбирать игрушки по возрасту, поощрять игровую деятельность. -Рекомендовать регулярно проводить курсы массажа, лечебной физкультуры, закаливающие процедуры, ежедневно проводить гигиенические или лечебные ванны (чередовать). -Рекомендовать родителям регулярное динамическое наблюдение за ребенком врачом-педиатром, невропатологом, психоневрологом и другими специалистами по показаниям, т. к. реабилитация после перенесенной ГБН должна быть длительной.

Спасибо за внимание!