Гемоглобин- (Hb) (от гемо. . . и лат. globus - шар), красный железосодержащий пигмент крови человека, в организме выполняет функцию переноса кислорода (O 2) из органов дыхания к тканям; играет также важную роль в переносе углекислого газа от тканей в органы дыхания. По химической природе - сложный белок, состоящий из белка глобина и железопорфирина - гема.
Количество Г. в крови человека • у женщин 120 -140 г/л • у мужчин 130 -160 г/л
Виды гемоглобина 1. Hb. F( fetalis) сродство к кислороду Hb у плода выше, чем у Hb взрослых, что имеет существенное физиологическое значение и обеспечивает большую устойчивость организма плода к недостатку O 2. Hb F (фетальный) у плода состоит из 2 -х альфа и 2 -х гамма-цепей. 2. Hb. А (adult) гемоглобин взрослого человека –– состоит из 2 -х альфа-цепей и 2 -х бета-цепей, Hb А 2 – из 2 -х альфа и 2 х сигма-цепей. Различия в строении белковой части Hb определяют сродство к кислороду (например, у фетального оно значительно выше).
Формы Hb: Физиологические: • Оксигемоглобин – Hb в соединении с О 2. • Дезоксигемоглобин – вне соединения с О 2. • Карбогемоглобин – в соединении с СО 2. Патологические: не способны переносить О 2, возникают при патологических состояниях. • Карбоксигемоглобин – Hb, соединенный с СО (при курении или отравлении в быту). Hb имеет высокое сродство к СО. • Метгемоглобин – Hb, измененный под воздействием сильных окислителей, у которого 2 х-валентное железо, отдав электрон, стало 3 -хвалентным. • Патологические формы не способны к присоединению и транспорту О 2.
Спектры поглощения гемоглобина и его соединений: 1 — гемоглобин; 2 — оксигемоглобин; 3 — карбоксигемоглобин; 4 — метгемоглобин: B, C, D, E, F, G — основные фраунгоферовы линии солнечного спектра, цифрами обозначены длины волн.
Кривая диссоциации оксигемоглобина человека.
• Кривые диссоциации кислорода для миоглобина и гемоглобина в зависимости от парциального давления кислорода.
Процесс разрушения оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму крови называется гемолизом. При этом плазма окрашивается в красный цвет и становится прозрачной – “лаковая кровь”.
Гемолиз. По способу образования, различают следующие виды гемолиза: 1. Естественный (физиологический) гемолиз. Происходит в организме непрерывно при завершении жизненного цикла эритроцитов, продолжительность которого равна 100 -130 дням. 2. Осмотический гемолиз. Возникает в гипотонической среде и вызывается веществами, которые разрушают белково-липидную оболочку эритроцитов. 3. Биологический гемолиз. Обычно проявляется при воздействии на организм яда насекомых, змей, микроорганизмов, при переливании несовместимой крови. 4. Температурный (термический) гемолиз. Образуется при замораживании и размораживании крови, как следствие разрушения эритроцитов кристалликами льда. 5. Механический гемолиз Чаще всего происходит при сильном механическом воздействии на кровь, в результате чего травмируются оболочки эритроцитов.
Виды гемолиза • При внутрисосудистом гемолизе эритроциты разрушаются в процессе циркуляции крови. Внутрисосудистый гемолиз наблюдается при гемолитической анемии, аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, пароксизмальной холодовой агглютининовой болезни, после отравления гемолитическими ядами. • Внутриклеточный гемолиз проявляет себя внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов (печени, костном мозге, селезенке) и характерен для наследственного микросфероцитоза, талассемии, аутоиммунной анемии. Нередко он сопровождается увеличением печени и селезенки. Очень часто увеличение степени гемолиза (гемолитический криз) становится причиной гемолитических анемий.
Морфологическая картина периферической крови при железодефицитной анеми: гипохромия эритроцитов, микроцитоз
Морфологическая картина периферической крови при макроцитарной анемии.
Исследование костного мозга при В 12 -дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит.
Железодефицитная анемия связана с дефицитом железа в организме и является одной из наиболее частых анемий, встречающихся в клинике.
Под гемолитической анемией понимают группу заболеваний, которые характеризуются резким повышением внутриклеточного (в клетках ретикулоэндотелиальной системы) и внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. При этом продолжительность жизни эритроцитов снижается (в норме она составляет 120 дней).
