Гемофилии Абдулкеримов Т ОС-301 Свертывание крови

Гемофилии Абдулкеримов Т. ОС-301

Свертывание крови • Свертывание крови — сложный биологический процесс образования в крови нитей белка фибрина, образующих тромб, в результате чего кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию. • Коагуляция — процесс свёртывания крови. При разрушении стенки сосуда тромбоциты собираются у места травмы и выделяют тромбопластин, который, наряду с кальцием, витамином К и протромбином, способствует превращению фибриногена в фибрин. Образуются сети фибрина, где задерживаются форменные элементы крови. Это и является сгустком крови — тромбом. Процесс коагуляции длится 3— 8 мин.

Плазменные факторы свертывания крови • • • • I. Фибриноген II. Протромбин III. Фактор свёртывания крови (Тромбопластин) IV. Ионы Са++ V. Фактор свёртывания крови (Проакцелерин) VI. VII. Фактор свёртывания крови (Проконвертин) VIII. Фактор свёртывания крови (Антигемофильный глобулин) IX. Фактор свёртывания крови (фактор Кристмаса) X. Фактор свёртывания крови (фактор Стюарта-Прауэра) XI. Фактор свёртывания крови (фактор Розенталя) XII. Фактор свёртывания крови (фактор Хагемана) XIII. Фибриназа (Фибрин-стабилизирующий фактор, фактор Флетчера)

• Гемофилия (древнегреч. αἷμα – «кровь» и φιλία – «любовь» ) - наследственное заболевание, сцепленное с x -хромосомой и связанное с нарушением процессов свёртывания крови. Данное заболевание характеризуется такими проявлениями, как: кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

• Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением образования тромбопластина – первой фазы свертывания крови, и в зависимости от дефицитного фактора различают три типа гемофилии: A, B и C.

Гемофилия A (D 66) • Является наиболее распространенным типом (около 80% всех случаев), в основе которого лежит генетический дефект синтеза Антигемофильного глобулина (VIII фактор). Диагностика проводится путем оценки коагулограммы на наличие VIII фактора свертываемости. Для лечения используется заместительная терапия: внутривенно - Октанат, Иммунат, Koganate FS, Рекомбинат, Гемоктин и Koate-DVI.

Гемофилия B (D 67) • В основе развития данного типа гемофилии лежит дефицит фактора Кристмаса (IX фактора). В данном случае для лечения применяются различные препараты крови, например, антигемофильная сыворотка с содержанием IX фактора и протромбиновый комплекс, который включает в себя II, VII, IX, X факторы свертывания крови.

Гемофилия C (D 68. 1) • Наиболее редкий тип заболевания (лишь около 5%), вызываемый дефицитом фактора Розенталя (XI фактор). Эта форма гемофилии встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. В клинической картине спонтанные кровотечения отсутствуют или являются незначительными. Чаще всего, лечение не требуется, а при оперативных вмешательствах и родах, осложненных кровотечениями, производятся струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.

Koate-DVI • Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения. Высокоочищенный сухой концентрат человеческого антигемофильного фактора (АГФ, фактор VIII) • вспомогательные вещества: альбумин человека, натрия хлорид, Lгистидин, кальция хлорид • растворитель: вода для инъекций

Oktanate • Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения. Человеческий фактор свертывания крови VIII • вспомогательные вещества: глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, кальция хлорид • растворитель: вода для инъекций

Koganate-FS • Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения. Октоког альфа (антигемофильный (рекомбинантный) фактор свертывания крови • вспомогательные вещества: гистидин, глицин, натрия хлорид, кальция хлорид, полисорбат 80 во флаконах

Immunate • лиофилизированный порошок для приготовления инъекционного раствора содержит фактора свертывания крови VIII 250, 500 или 1000 МЕ, в комплекте с водой для инъекций во флаконах по 5 и 10 мл, и набором принадлежностей для растворения и введения (шприцами и иглами).

Haemoctin • Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения • Действующее вещество Фактор свертывания крови VIII человека • Вспомогательные вещества: натрия цитрат, кальция хлорид, натрия хлорид, глицин

Recombinate • Аналогично Когенэйт -FS.

Параметр значение Волчаночный антикоагулянт 0, 8 -1, 2 у. е. D-димер < 500 нг/мл. Антитромбин III 71 — 115 % Тромбиновое время 8 -14 сек. АЧТВ 24 -35 с. МНО ПВ – 10 -14 сек, МНО – 0, 8 -1, 3, ПИ - 80 -105%, Фибриноген 1, 5 -3, 75 г/л.

Гемофилия в стоматологии • Сегодня, благодаря современным технологиям, в частности развитию лазерной стоматологии и применению антифибринолитических препаратов, появилась возможность облегчить процедуры лечения, удаления и протезирования зубов у пациентов с диагнозом гемофилия. Однако специализированных стоматологических клиник, принимающих пациентов с данной патологией, попрежнему очень мало. Зачастую таким больным приходится выбирать - либо идти к стоматологу на свой страх и риск, либо терпеть боль.

• Начиная с двухлетнего возраста следует осуществлять регулярные (как минимум раз в три месяца) визиты к стоматологу.

• Больному гемофилией (как взрослому, так и ребенку) следует избегать сладостей. Следует регулярно чистить зубы мягкой щеткой и прополаскивать полость рта водой. Важно тщательно повторять эту процедуру после каждого приема пищи. Следует обязательно делать это перед сном. Чистка зубов должна стать привычкой на всю жизнь. Откладывание посещения стоматолога может привести к большим проблемам. Однако согласие на инъекции или стоматологические операции больные гемофилией должны давать только после консультации с гематологом.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ