Гематологические заболевания Анемии Гемобластозы
Жалобы больного с заболеванием крови: 1)Лихорадка; 2)Зуд кожи; 3)Повышенная кровоточивость; 4)Потеря аппетита и похудание; 5)Извращение вкуса и запаха; 6)Жжение кончика языка и его краев; 7)Боли в горле при глотании; 8)Дисфагия; 9)Другие жалобы со стороны ЖКТ; 10)Боли в костях (особенно в плоских); 11)Боли в левом подреберье; 12)Боли в правом подреберье; 13)Общие жалобы
Анемии (anaemiae), — патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови, вследствие их общего уменьшения в организме. Анемия в переводе с греческого обозначает "бескровие" (аn - без, haima -кровь). Более точно, отражает сущность указанных состояний термин "малокровие".
При анемии любого происхождения наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме, которые частично устраняют или облегчают ее, последствия: а) возрастает интенсивность кровообращения увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока. б) происходит перераспределение крови — мобилизация ее из "депо" (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов.
в) усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании (в частности процессы бескислородного дыхания при участии глутатиона). г) стимулируется зритропозтическая функция костного мозга,
Изменение эритроцитов при анемиях Изменение величины эритроцитов: Анизоцитоз — Э разной величины Нормоцит = Э диаметром 7, 2 — 7, 5 мкм Макроциты — Э ) 8, 5 — 9 мкм Микроциты — Э < 6 мкм Изменение формы Э — пойкилоцитоз Лептоциты — плоские клетки (планоциты) бледные Кодоциты — плоские клетки с темным пятном в центре Дрепаноциты — серповидные Э
Изменение окраски Гиперхромия Э — B 12 -дефицитная а. Гипохромия Э — железодефицитная а. Анизохромия Э — постгеморрагическая и железодефицитная анемия Цветовой показатель ЦП норма — 0, 85 — 1, 05 ЦП меньше единицы < 0, 85 ЦП больше единицы > 1, 05 Появление включений в эритроците Тельца Молли Кольца Кебота
Острая постгеморрагичекая анемия Жалобы: на общую слабость, головокружение, мелькание "мушек" перед глазами, шум в ушах, сердцебиение, холодный пот, сухость во рту. Анамнез: травмы, ранения, язвенная болезнь, злокачественные образования, почечные, маточные заболевания, внематочная беременность, цирроз печени. При общем осмотре больного: «смертельная» бледность, "мраморность" кожных покровов, наличие холодного пота, понижение температуры, цианоз, похолодание конечностей.
Исследование сердечно сосудистой системы: Границы сердца, как правило, в пределах нормы. 1 тон на верхушке сердца и в l. V точке усилен за счет увеличения скорости кровотока. Во всех точках аускультации — систолический шум, лучше выслушивается у основания сердца и связан со снижением вязкости крови и ускорением кровотока. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в тяжелых случаях нитевидный. Артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое снижено.
Изменения в анализах крови и костного пунктата: В течении нескольких часов и даже 1 - 1, 5 суток после наступившего кровотечения содержание гемоглобина и количество эритроцитов остается в пределах нормы, т. к. в кровяное русло поступает кровь, депонированная в подкожной клетчатке, мышцах, селезенке, печени, а также происходит рефлекторный спазм сосудов в ответ на кровопотерю, что ведет к уменьшению емкости сосудистого русла. Спустя 1 - 2 дня содержание эритроцитов и гемоглобина начинает падать, без снижения цветового показателя. С 3 -7 дня наблюдается резкая активация эритропоэза, в кровь из костного мозга активно поступают ретикулоциты — так называемый ретикулоцитарный криз.
Уровень ретикулоцитов достигает 10% и более. Одновременно в крови появляются и молодые формы лейкоцитов — палочкоядерные, метамиелоциты при общем лейкоцитозе до 12 000 - 20 000. Иногда наблюдается кратковременный в течении нескольких дней (тромбоцитоз) до 1 млн. и более. Таким образом, острая постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная. Также после острой кровопотери отмечается преходящее снижение, уровня железа в плазме. При достаточных запасах его в депо уровень железа быстро восстанавливается.
Лечение 1. Остановка кровотечения (наложение жгута и тампонада при наружных кровотечениях травматического генеза; при неостанавливающихся кровотечениях из внутренних органов показано хирургическое вмешательство). 2. Борьба с шоком и коллапсом. Переливают кровь, кровезаменители, вводят сердечные и сосудистые средства. 3. При массивной кровопотере, спустя несколько дней остановки кровотечения, целесообразно назначить препараты железа.
Хроническая постгеморрагическая анемия (железодефицитная анемия) Возникает при дефиците железа в организме, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов. В анамнезе: а) маточные кровотечения (дисфункция яичников, фибромиома матки, рак шейки матки, эндометриоз), б) из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, геморрой, диафрагмальная грыжа, неспецифический язвенный колит, полипоз), в) легочные (рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).
Повышенный расход железа: беременность, лактация, период роста и полового созревания, хронические инфекции, опухоли; нарушение всасывания железа: после резекции желудка, при энтерите, спру; нарушение транспорта железа; врожденный дефицит железа; алиментарный фактор (недостаток железа в пище).
В организме человека весом 70 кг содержится около 4500 мг железа в виде различных соединений. Из пиши при оптимальной диете всасывается 2 - 2, 5 мг железа в сутки. Потери железа складываются из потерь с калом и мочой (30 мг в месяц), из потерь при повторяюшихся кровотечениях (с каждыми 10 мл крови теряется 5 мг железа).
Железодефицитная анемия возникает в результате нарушения синтеза гемоглобина, т. к. железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей, дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстрообновляюшиеся эпителиальные ткани - слизистая оболочка жкт, кожа, волосы, ногти.
Проявления болезни складываются из следуюших синдромов: 1. циркулярторно-гипоксического (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей), 2. поражения эпителия тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов), 3. гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа).
В-12, ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ФДА была впервые описана Аддисоном в 1855 году. В 1868 году Бирмер опубликовал более подробное описание заболевания и дал название пернициозная (злокачественная) анемия. Касл предположил, что для нормального созревания эритроцитов необходимо особое вещество - «гемопоэтин» , который образуется при соединении поступающего с пищей «внешнего» фактора с «внутренним» , содержащимся в нормальном желудочном соке.
К настоящему времени предположение Касла о патогенезе анемии Аддисона - Бирмера нашло полное экспериментальное и клиническое подтверждение, а так называемые внешний и внутренний факторы и их биологическая роль в организме хорошо изучены. Ими оказались открытый Смитом в l 948 г. витамин В 12 (цианокобаламин), который содержится в говяжьей печени, почках, мясе, яйцах, и гастромукопротеин, выделяемый добавочными клетками желез фундального отдела желудка.
У здоровых лиц в желудке витамин В 12 соединяется с гастромукопротеином; в результате образуется устойчивый комплекс, предохраняющий витамин В 12 от разрушения микрофлорой кишечника и обеспечивающий его хорошее всасывание, которое осуществляется главным образом в подвздошной кишке. При анемии Аддисона - Бирмера гастромукопротеин в желудочном соке больных (вследствие выраженного атрофического гастрита) отсутствует, а без него витамин В 12, поступающий с пищей, разрушается кишечной флорой и не усваивается организмом - возникает В 12 -авитаминоз (обычно при этом наблюдается дефицит и фолиевой кислоты).
В других случаях В 12 фолиево-дефицитная анемия является следствием: 1. обширных резекций желудка, 2. тяжелого энтерита, 3. повышенного расходования витамина В 12 при беременности, 4. поглощения его гельминтами (при ботриоцефалезе),
Жалобы: на жжение языка, поносы, диспепсические расстройства (отрыжка, изжога, тошнота), чувство онемения конечностей, ползанья "мурашек" по коже, боли типа радикулита, нарастающую слабость, головокружения, шум в ушах, сонливость. Осмотр больного: 1. бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком; 2. субиктеричность склер; пастозность лица; 3. хантеровский глоссит; 4. наклонность к кариозному разрушению зубов; 5. болезненность при покалачивании по плоским и трубчатым костям.
Исследование сердечно — сосудистой системы: границы сердца, как правило, смещены влево, тахикардия, на верхушке сердца в 3/4 случаев выслушивается "анемический" шум, нередко выслушивается "шум волчка" на яремных венах Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление снижено. На ЭКГ отмечается уменьшение вольтажа, снижение зубца Т и интервала ST.
Исследование органов пищеварения: 1. ярко-красный блестящий гладкий, как бы полированный язык — хантеровский глоссит, 2. атрофии слизистой полости рта, задней стенки глотки, изъязвление по краям и на кончике языка и на слизистой оболочке полости рта. 3. При пальпации живота - болезненность в подложечной области, обусловленная атрофическим гастритом; 4. нерезкое увеличение печени и селезенки.
Изменения в анализах крови, костного пунктата: 1) анемия гиперхромная (ЦП > 1, 1) с появлением макроцитов, мегалоцитов и мегалобластов. 2) Появляются эритроциты дегенеративной формы: ковкилоциты, шизоциты (осколки эритроцитов), эритроциты с базофильной зернистостью и остатками ядра в виде телец Молли и колец Кебота. Количество ретикулоцитов понижено. 3) Лейкопения с относительным лимфоцитозом, может быть тромбоцитопения. 4) В костномозговом пунктате — обилие мегалобластов. Чем тяжелее анемия — тем больше среди них юных форм: промегалобластов, базофильных и полихроматофильных мегалобластов.
Исследование нервной системы 1)наличие расстройства походки, 2)возникновение спастического парапареза, 3)исчезновения коленных рефлексов, 4)нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки, обусловленные фуникулярным миелозом, связанным с поражением боковых столбов спинного мозга.
Гемобластозы
Гемобластозы — это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах кроветворения патологически измененных клеток крови. Все гемобластозы делят на две большие группы: 1) Лейкозы: а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый); б) хронические лейкозы (миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз и миеломная болезнь); 2) Гематосаркомы: а) ретикулосаркома; б) лимфосаркома; в) лимфогрануломатоз и другие.
ЗАПОМНИТЕ: 1)При лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток с выбросом патологических клеток в периферическую кровь поражением других органов; 2) При гематосаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздние стадии болезни.
Общие гематологические признаки лейкозов: 1)патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и др. ); 2) снижение (при хронических лейкозах) или полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролифирирующего ростка кроветворения;
3) метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного, тромбоцитарного); 4) развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов — патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.
Клинические признаки лейкозов: 1) пролиферативные синдромы: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного, (внекостномозгового) кроветворения (кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании костей и др. ); 2) анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, а в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов; 3) геморрагический синдром, также за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;
4) снижение иммунологической резистентности организма (инфекционносептические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органах); 5) изменения в анализах крови, характерные для того или иного варианта лейкозов. Решающим в диагностике конкретной формы лейкоза является анализ периферической крови, результаты стернальной пункции или трепанобиопсии, а также определение особенностей пролиферативных синдромов.
Для миелопролиферативного синдрома (миелолейкоз) характерны: а) спленомегалия и, реже, увеличение печени; б) оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей; в) относительно редкое увеличение лимф. узлов. Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно: а) преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных, тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных); б) отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени; в) частые поражения кожи, (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др. ),
Острый миелобластный лейкоз характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и почти полным отсутствием дифференцировки клеток этого ростка. В результате в периферическую кровь выбрасывается большое количество бластных элементов, которые присутствуют в крови вместе со зрелыми клетками миелоидногo ростка кроветворения
Запомните: При остром миелобластном лейком, появляется характерный гематологический признак — лейкемическое зияние (hiatus leucemicus): в периферической крови присутствуют бластные формы и (в небольшом количестве) зрелые клетки и полностью отсутствуют переходные формы.
гематологические признаки у больных острым лейкозом: 1) увеличение числа лейкоцитов до 100 10' / л, хотя довольно часто встречаются и лейкопенические формы острого лейкоза; 2) появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов); 3) уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus); 4) анемия, чаще нормохромного (нормоцитарного) характера; 5) тромбоцитопения.
Хронический миелолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты (1), миелоциты (2), метамиелоциты (3), палочкоядерные и сегментоядерные (4, 5) нейтрофилы.
Гематологические признаки при хроническом миелолейкозе: 1) увеличение общего числа лейкоцитов (до 200 — 300 10'/л); 2) присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено); 3) анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания); 4) тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания). При хроническом миелолейкозе лейкемическое зияние (hiatus leucemicus) в периферической крови отсутствует.
Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения. При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки: 1) увеличение общего числа лейкоцитов (до 30 — 200 10'/л и больше), хотя встречаются и лейкопенические формы; 2) увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60 — 90% от общего числа лейкоцитов), ~ преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и лишь частично лимфобластов и пролимфоцитов;
3) появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина — Гумпрехта); 4) анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов); 5) тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).
Скачать презентацию Гематологические заболевания Анемии Гемобластозы Жалобы больного с
Анемии и бластозы.ppt