Гематологические нарушения при ревматических заболеваниях Лила А М

Гематологические нарушения при ревматических заболеваниях Лила А. М. , Рипачев В. В. , Криволапов Ю. А. СЗГМУ им. И. И. Мечникова Страница

Основные синдромы • Анемия • Лейкоцитоз/лейкопения • Тромбоцитоз/тромбоцитопения • 2 -х и 3 -х ростковые цитопении • Лимфаденопатия • Спленомегалия 2 01. 02. 2018

Лимфаденопатии Частота лимфаденопатий у больных РА составляет от 41% до 82% и, как правило, связана с активностью заболевания 1. M Calguneri, MA Ozturk, Z Ozbalkan et al. : Lymphadenopathy in rheumatoid arthritis and SLE. The Journal of International Medical Research 2003; 31: 345 – 349. 2. Motulsky AG, Weinburg S, Saphir O, Rosenberg E: Lymph nodes in rheumatoid arthritis. Arch Intern Med 1952; 90: 660 – 676. 3 01. 02. 2018

Наиболее частая локализация увеличенных периферических лимфатических узлов у больных РА в активную стадию заболевания Подмышечные Шейные Надключичные Паховые Всего 82% 7% 5% 3% Не получавшие ГКС 95%** 7. 5% 6. 25% 3. 75% M Calguneri, MA Ozturk, Z Ozbalkan et al. Lymphadenopathy in rheumatoid arthritis and SLE The Journal of International Medical Research 2003; 31: 345 – 349 4 01. 02. 2018

Частота вовлечения лимфатических узлов различных групп у больных РА 80% 70% 60% 50% 40% 30% 21% 20% 19% 14% 10% 4% 8% 3% е хо вы па е ев ы кт ло ые ев еч пл ны ыш еч по дм чи лю дк по е ые чн чи лю дк на еш ей за дн ей н еш дн ре пе 5 ны ые е ны лю ст че е 0% не иж 72% 01. 02. 2018

Некоторые особенности лимфаденопатии у больных ревматоидным артритом Генерализованная (вовлечение двух и более анатомических областей) Спленомегалия Вовлечение внутрибрюшных лимфатических узлов Вовлечение внутригрудных лимфатических узлов Лимфаденопатия в дебюте заболевания 6 83% (60) 7% (5) 8% (6) 7% (5) 28% (20) 01. 02. 2018

6 Динамика количества увеличенных и болезненных 5. 68 лимфатических узлов на фоне подбора адекватной терапии (72 пациента) 5. 01 5 Axis Title 4 3. 5 3 3. 33 DAS 28 (средн) 2. 83 увеличенные л/у (средн) болезненные л/у (средн) 2 1. 65 1. 37 1 0 1. 22 0. 13 7 контрольная точка 1 контрольная точка 2 01. 02. 2018 контрольная точка 3

Риск развития лимфом, ассоциированных с РА Dr. Kevin Kuo: Rheumatoid Arthritis and Lymphoproliferative Disease. 18/12/2007 ЛПЗ/когорта 4/463 38/46 101 7/489 Исследователь Kinlen, 1985 Hakulinen et al, 1985 Prior 1985 36/11 863 Gridley et al, 1993 85/20 699 Mellemkjaer et al, 1996 34/9 469 Kauppi et al, 1997 2/202 Silman et al, 1998 (CT) 4/202 Silman et al, 1998 (Azathioprine) 18/27 000 Mariette et al, 2002 2/800 5/757 8 Geborek et al, 2005 (CT) Geborek et al, 2005 (BA) 01. 02. 2018

Лимфомы – это гетерогенная группа опухолей иммунной системы внекостномозгового происхождения, субстратом которых являются клетки лимфатической системы различного уровня дифференцировки • - Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) - Неходжкинские лимфомы 9 01. 02. 2018

Клинические проявления при неходжкинских лимфомах • Синдром общей интоксикации (лихорадка, потливость, прогрессирующая потеря массы тела) • Лимфаденопатия, спленомегалия • Поражение лимфоидных органов, других органов и систем организма • Синдром вторичного иммунодефицита 10 01. 02. 2018

Диагностика • • Общеклиническое исследование Операционная биопсия лимфоузла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием Компьютерная томография (МРТ) – с целью стадирования опухолевого процесса Цитологическое (гистологическое) исследование костного мозга 11 01. 02. 2018

Аринкин Михаил Иннокентьевич (1876 – 1948) «К методике исследования при жизни костного мозга у больных с заболеваниями кроветворных органов» . Вестник хирургии и пограничных областей. - Ленинград, 1927. 13 01. 02. 2018

Неходжкинские лимфомы В-клеточные опухоли с иммунофенотипом периферических В-клеток: • • • В-ХЛЛ/лимфома из малых лимфоцитов В-пролимфоцитарный лейкоз Лимфоплазмацитарная лимфома Волосатоклеточный лейкоз Лимфома из клеток мантийной зоны Фолликулярная лимфома В-клеточная лимфома маргинальной зоны селезенки Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома Лимфома Бёркитта/лейкоз Бёркитта 14 Лимфомы с иммунофенотипом Ти NK-клеток: • • Т-пролимфоцитарный лейкоз Лейкоз из больших гранулированных Т- лимфоцитов Грибовидный микоз/синдром Сезари Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV 1+) Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома ВДП Т/0 -клеточная анапластическая крупноклеточная лимфома Ангиоиммунобластная Тклеточная лимфома 01. 02. 2018

Фолликулярная лимфома • Частота в РФ: около 10% • Выживаемость от 1 года до 20 лет • Характерна значимая клиническая и биологическая гетерогенность 16 01. 02. 2018

Дифференциальная диагностика фолликулярной лимфомы и реактивной фолликулярной гиперплазии гиперплазия лимфома 17 01. 02. 2018 Ki 67

Дифференциальная диагностика фолликулярной лимфомы и реактивной фолликулярной гиперплазии гиперплазия лимфома 18 01. 02. 2018 BCL-2

Классическая лимфома Ходжкина n n 95% всех лимфом Ходжкина, бимодальное распределение (15 -35 лет и пожилые) Лимфатические узлы шеи - 75%, селезенка – 20%, костный мозг – 5% Диагностические опухолевые клетки на соответствующем реактивно-воспалительном фоне: ; нодулярный склероз (1 и 2 степени) ; смешанно-клеточный ; с истощением лимфоидной ткани ; с большим количеством лимфоцитов Гистологический вариант имеет меньшее прогностическое значение, чем стадия и Всимптомы 19 01. 02. 2018

Клетки Березовского-Штернберга-Рид: не менее двух ядер или двух долей в ядре, не менее двух ядрышек, каждое в разной доле 20 01. 02. 2018

Клетки Березовского-Штернберга-Рид CD 30 21 Рецептор семейства анти-ФНО 01. 02. 2018

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов Встречается у взрослых, отмечается ассоциация с ревматоидным артритом Спленомегалия, нейтропения, анемия, частые инфекции Абсолютный лимфоцитоз 5 -20 х109/л; Наличие в крови БГЛ > 0, 5 х109/л , +/- КМ; РФ в 80%, АНФ в 40%, ЦИК в 55%, АНЦА в 40% случаев; Часто индолентное течение, клинический ответ на применение глюкокортикоидов, пентостатина, циклоспорина А, СНОР n n n 24 01. 02. 2018

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов 25 01. 02. 2018