Гемангиомы верхних дыхательных путей Выполнила студентка V курса

Гемангиомы верхних дыхательных путей Выполнила: студентка V курса лечебного факультета 12 группы Д. О. Пилипенко

Гемангиома (от греческого haima – кровь и angeon – сосуд) – доброкачественная опухоль мягких тканей, происходящая из сосудистой стенки. Гемангиомы по своей гистологической структуре являются доброкачественными, по клиническому течению они нередко близки к злокачественным, поскольку обладают деструктирующим ростом, не всегда имеют чёткие границы, часто осложняются, угрожающим жизни больного кровотечениям. Гемангиома – предраковое состояние.

Этиология ü Ribbert (1898), Andren рассматривали гемангиомы как истинные опухоли. ü Borst (1902) относили их к категории гамартом, то есть неправильно сформированные эмбриональные тканевые комплексы без видимых признаков прогрессирующего роста. ü По мнению С. А. Холдина, гемангиома одновременно может являться опухолью и пороком развития сосудистой системы. Вопрос о том, что представляет собой гемангиома опухоль или порок развития до настоящего времени окончательно не выяснен.

Теории возникновения 1. Теория отшнурованных или заблудших клеток. 2. Теория тканевых уродств. 3. Фиссуральная теория 4. Неврологическая теория 5. Травматическая теория Также нельзя исключить инфекции беременной женщины, которыми она переболела в первые 3 6 недель беременности, гормональные расстройства, различные экологические факторы. В целом большинство исследователей полагают, что гемангиома это врожденная доброкачественная сосудистая опухоль и причиной ее возникновения является порок развития сосудистой системы эмбриона.

Эпидемиология: Ø Ø Ø Ø На долю гемангиом приходится 2 3% всех опухолей и около 7% доброкачественных новообразований. Наиболее часто от 60 до 80% от общего числа они локализуются на лице. Встречается у 1 2 % детей. Составляет 50 80 % всех опухолей у детей. Гемангиомы слизистой полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 10% всех гемангиом головы и шеи. Гемангиомы ротоглотки по данным И. И. Потапова составляют 14% всех доброкачественных опухолей ротоглотки. Ангиомы составляют около 1% всех доброкачественных опухолей гортани. Гемангиомы встречаются в любом возрасте, хотя наблюдается пик у детей и юношей, женщин в репродуктивном возрасте (возможен регресс после родов). Гемангиома полости носа и глотки встречается в два раза чаще у лиц женского пола, чем у лиц мужского пола, в соотношении 2 : 1. Средний возраст больных, у которых выявлена гемангиома составил – 43 года, следовательно, преобладают лица зрелого возраста. Среди сосудистых опухолей полости носа и глотки первое место по частоте занимает капиллярная гемангиома.

Локализация Нос и околоносовые пазухи: v в передней трети носовой перегородки на границе костной и хрящевой ее частей (Locus Kiesselbachi); v латеральная стенка (нижняя носовых раковина); v в области свода полости носа; v в околоносовых пазухах (чаще поражается верхнечелюстная пазуха).

Глотка: v Носоглотке: ― в своде; ―на задней стенке; ―в области хоан. v Ротоглотке: ―чаще на корне языка; ―в области миндалин; ―на небных дужках; ―на границе твердого неба с мягким. v Гортаноглотке: ―на черпалонадгортанных складках; ―в области надгортанника; ―в межчерпаловидном пространстве; ―в грушевидном синусе.

Гортань: v на голосовых складках; v на вестибулярных складках; v черпалонадгортанных складках; v на надгортаннике; v в подскладочной области и трахее (редко).

Классификация гемангиом 1. По происхождению: ― Врожденные (95 96%); ― Приобретенные 2. По строению Н. А. Кондрашина (1963): А) Капиллярные ― Поверхностные (могут иметь экзофитный рост, следовательно возвышаются над поверхностью слизистой оболочки, имеют четкие границы, ярко красный или темно багровый цвет и мелкобугристую поверхность). Телеангиэктатические капиллярные гемангиомы образованы мелкой сетью капилляров и не имеют четких границ. ― Глубокие (подслизистые) эластические опухоли, в тканях которых просвечивают синеватого или багрового цвета сосуды. ― Смешанные Б) Кавернозные (пещеристые) - узлы с четкими границами, цвет их темно багровый, поверхность чаще гладкая, может быть и бугристая. При надавливании опухоль легко уменьшается в размерах. ― Инкапсулированные ― Диффузные В) Рацемозные (ветвистые) не представляют четко очерченного узла, а разбросаны среди тканей какой либо области. Пульсируют соответственно сердечной систоле. ― Артериальные ― Венозные Г) Комбинированные (простая+кавернозная; кавернозная+ветвистая) Д) Смешанные (гемангиолимфома, гемангиофиброма, нейроангиофиброма) Е)Системный ангиоматоз (множественный, диффузный) характеризуется появлением множественных ангиом в различных органах и тканях (болезнь Рандю Ослера)

3. По стадий опухолевого процесса (В. Ф. Антонивым и У. Л. Лутфуллаевым) В основе лежит деление анатомических областей на отделы и фрагменты. Ø I стадия гемангиома ограничена одним анатомическим фрагментом без разрушения костной ткани и проникновения опухоли в соседние отделы; Ø II стадия опухоль занимает несколько фрагментов отдела, но не выходит за его пределы; Ø III стадия новообразование занимает всю или большую часть ана томического отдела и выходит за его пределы (на другие отделы); Ø IV стадия гемангиома выходит далеко за пределы отдела, распро страняется на другие анатомические области.

Гистологическая картина q. Капиллярная состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа со спавшимися или расширенными просветами. Стенки сосудов образованы базальной мембраной и 1 2 слоями эндотелиальных клеток (многоядерные). Строма рыхлая или фиброзная. q. Кавернозные состоят из крупных сосудистых тонкостенных полостей, имеющих вид синусов (каверн), выстланных эндотелиальными клетками, заполненных жидкой или свернувшейся кровью и связанных друг с другом многочисленными анастомозами.

Гистологическая картина q Рацемозные образованы клубочками расширенных извитых сосудов, достигающих 1 2 мм в диаметре, соединенных множеством артерио венозных анастомозов. q Смешанная гемангиома состоит из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей.

Клиника Осмотр: • Гемангиомы имеют вид плоских или полиповидных поражений с гладкой, бугристой, дольчатой (кавернозные) или сосочковой поверхностью. • Размеры до 5 см, средний размер меньше 1, 5 см. • Цвет опухоли красный с различными оттенками — синеватым, багровым, коричневым, иногда сине фиолетовым. • Могут иметь широкое основание или узкую ножку. • При надавливании гемангиома бледнеет (вследствие оттока крови), но затем снова восстанавливает свой цвет. • Легко травмируется, поэтому часто кровоточит ("кровоточащий полип"), почти всегда имеет изъязвленную поверхность, может напоминать кровоточащие грануляции.

Жалобы: Гемангиомы полости носа: ― ― ― периодические кровотечения (перегородка носа); затруднение носового дыхания (латеральная стенка носовой полости); гипосмия или аносмия (на поздних стадиях); ощущение инородного тела; по мере роста могут прорастать глазницу (снижение остроты зрения, диплопия, экзофтальм, анизокория и т. д. ) и околоносовые пазухи (длительно протекающие синуситы, онемение, деформация лица, покраснение в области верхнечелюстной пазухи, упорные боли в области зубов, челюсти, головные боли). Гемангиомы перегородки носа обладают медленным ограниченным ростом без разрушения подлежащего хряща. Гемангиомы латеральной стенки полости носа отличаются быстрым ростом, прорастанием в соседние органы и ткани: в околоносовые пазухи, орбиту. Склонны к рецидивированию после радикальных операций. Имеют повышенную склонность к малигнизации. Часто осложняются синуситами. Чаще поражают слизистую оболочку респираторной зоны, что вероятно связано с ее строением, а именно, наличием кавернозных тел в подслизистом слое.

Гемангиомы глотки: v. Носоглотка нарушение носового дыхания, заложенность уха на стороне поражения. v. Ротоглотка ощущение инородного тела в глотке. При локализации на небных дужках это единственный симптом. Гемангиомы этой локализации обладают медленным ростом, но могут достигать значительной величины, вызывая нарушение функции органа. v. Гортаноглотка нарушение дыхания по типу ипспираторной одышки. Также возможны периодические кровотечения или кровохаркание, затруднения или боль при глотании, расстройство голоса, першение, раздражение и щекотание.

Гемангиомы гортани: vв верхнем отделе ощущение инородного тела, иногда покашливание, поперхивание, постепенно присоединяется охриплость, болезненность, примесь крови в мокроте. vв среднем отделе изменение голоса от незначительной слабости до афонии. vв нижнем отделе кашель, нарушение дыхания, вплоть до стеноза (если опухоль занимает 2/3).

Гемангиомы трахеи: ― кашель, усиливающийся при перемене положения тела. Может быть упорным, мучительным, сухим или с мокротой; ― кровохарканье или кровотечение при изъязвлении или повреждении; ―затруднение дыхания – одышка и даже стридор (при сужении просвета трахеи на две трети и более). Одышка нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке (быстрой ходьбе, подъеме по лестнице). До тех пор, пока стенка трахеи способна расширяться при вдохе, стридор носит экспираторный характер. Когда же она делается ригидной, затрудняется и вдох. Характер стридора зависит от локализации опухоли: в верхних отделах трахеи – инспираторная одышка; сужение трахеи в пределах грудной клетки преимущественно экспираторная одышка; ―изменение тембра голоса из за сдавления или прорастания опухолью возвратного гортанного нерва; ―чувство стеснения в груди или сдавление в области шеи; ―возможны затруднения и болезненность при глотании (при локализации на задней стенке трахеи).

Диагноз ставят на основании: • Анализа жалоб и анамнестических данных; • Осмотра; • Передней и задней риноскопии; • Фарингоскопии; • Прямой и непрямой ларингоскопии; • Фиброларинготрахеоскопии; • Методов рентгенодиагностики (КТ, МРТ, контрастная ангиография); • Окончательный диагноз устанавливается только на основании данных гистологического исследования.

Лечение Для борьбы с гемангиомой предложено множество методов: 1. Хирургический 2. Лазерная терапия 3. Склерозирующая терапия 4. Криодеструкция 5. Диатермоэлектрокоагуляция 6. СВЧ – деструкция 7. Фотодинамическая 8. Гормонотерапия 9. Лучевая Ранее при ведении больных преобладала выжидательная тактика, основанная на том, что гемангиома может подвергнуться обратному развитию. В настоящее время гемангиому необходимо лечить с самого раннего этапа диагностирования.

Основные методы лечения гемангиом: 1. Хирургическое лечение v Оперативному удалению подлежат все гемангиомы, которые могут быть целиком иссечены в пределах здоровых тканей без значительного косметического ущерба. v Этот метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Известно, что хирургическое лечение в 99% случаев имеет неплохие результаты, но оставляет после себя гипертрофические рубцы. v У больных гемангиомой носовой перегородки производят эндоназальное вмешательство. под местным обезболиванием. Опухоль иссекали в пределах здоровых тканей, а при заинтересованности хряща в блок удаляемых тканей включали пластину хряща. v Гемангиомы латеральной стенки полости носа удаляют экстраназальным путем. Под эндотрахеальным наркозом. Применяют доступы по способу Денкера, по Муру. Удаление гемангиом, угрожающих развитием кровотечения, производят после перевязки наружной сонной ар терии со стороны поражения. v Гемангиомы глотки и гортани удаляют эндофарингеально с помощью зеркальной или прямой ларингоскопии. При новообразованиях больших размеров и опухолях, при удалении которых ожидается кровотечение, проводится оперативное вмешательство с наружным подходом (боковая фаринготомия). Осложнения: ― профузное кровотечение; ― воспаления с последующим нагноением и изъявлением; ― повреждение жизненно важных органов (мышц, сосудов, нервов и т. д. ); ― послеоперационные рубцы, которые служат причиной косметических функциональных дефектов; ― рецидивы. и

2. Лазерное лечение v Применяют СО 2 лазер, конъюгированный с операционным микроскопом. Операцию проводят под назафарингеальным или в/в наркозом. Используется лазерный луч мощностью порядка 15 20 Вт с экспозицией 0, 2 0, 5 сек. v Принцип метода: 90% энергии углекислого лазера поглощается водным слоем толщиной 0, 01 мм, превращаясь в тепловую энергию. Под влиянием тепла жидкость клеток и тканей испаряется, что приводит к нарушению клеточных структур. v Для воздействия на опухоли, расположенные в труднодоступных отделах гортани используют конусовидный протектор конструкции Д. М. Чирешкина, которым раздвигаются вестибулярные и голосовые складки, что обеспечивает безопасный доступ к нижнему отделу гортани. Преимущества лазерных операций: ― стерильность и точность воздействий ― бескровность хирургического вмешательства ― минимальная травматичность ― ускоренное заживление без формирования грубых рубцов ― быстрое купирование болевого и воспалительного синдромов в послеоперационном периоде.

3. Склерозирующая терапия v Склерозирующие вещества: 700 С раствор этилового спирта, 500 С раствор хинин, кипящий физиологический раствор. v Принцип метода: склерозирующие вещества, введенные в опухоль (инъекционным методом или же посредством электрофореза), вызывают в ней асептическое воспаление или тромбирование. Это приводит к запустеванию гемангиомы и замещению соединительной тканью. Недостатки склерозирующей терапии: ― Длительность лечения ― Болезненность Осложнения: ― Кровотечения ― Изъязвления ― Грубые гипертрофические рубцы ― Функциональные осложнения

4. Криодеструкция v Метод эффективен при ограниченных формах локализации опухоли или как метод этапного лечения. v В качестве хладоагента используют жидкий азот ( 196ºС). Криовоздействие осуществляется под назофарингеальным наркозом. v Принцип метода: Криозонд вводят в неохлажденном состоянии и его наконечник прижимают к образованию. Включение аппарата приводит к примораживанию наконечника, выключение – к постепенному отмораживанию. Вначале действие холода вызывает повреждение клеток, а затем и их гибель. После полного оттаивания замороженная часть опухоли уменьшается в обьеме. Заживление раны сопровождается первоначальным отеком и некротическим налетом, который самостоятельно отторгается к концу первой недели. При необходимости проводят 2 е, а затем и 3 е и 4 е кроивоздействие. Эффект связан с вторичным рубцеванием раны, тромбированием сосудов, а также с угнетением потенции клеток к пролиферации.

4. Гормональная терапия v Целесообразно применять при лечение детей на 1 году жизни как вспомогательный метод лечения. v Первым рядом препаратов системной терапии являются кортикостероиды. Также возможно применение препаратов интерферона и цитостатиков. v Принцип метода: ингибирование факторов ангиогенеза. Механизм действия при пероральном введении преднизолона сводится к изменениям межсосудистой соединительной ткани и стенок сосудов, где и происходит усиленное коллагенообразование. Новообразованная соединительная ткань сдавливает сосуды, которые подвергаются атрофии и запустевают, что ведет к исчезновению гемангиом. v Клиническая динамика обычно отмечается в течение 1 й недели в виде уменьшения напряженности, а затем и массы опухолевой ткани, побледнении окраски.

5. Диатермоэлектрокоагуляция v. Проводится токами высокой частоты с помощью электрических аппаратов. v Принцип метода: коагуляция тканей в месте соприкосновения их с активным электродом, возникающее в тканях тепло приводит к коагуляции и склерозированию гемангиом. Метод простой, но болезненный и требует обезболивания. v Электрокоагуляция эффективна при мелких гемангиомах. Недостатки: ― Болезненность; ― На месте гемангиом, исчезающих вместе с корочками, остаютя розовые рубчики.

6. Радиохирургический метод v Используют для удаления небольших капиллярных гемангиом I II степени. Прибором «Сургитрон» под анестезией эндоназально или эндофарингеально под контролем зрения, используя электрод в виде петли или ромба, опухоль берут на зажим и в режиме «разрез плюс коагуляция» удаляют одномоментно, как можно ближе к основанию. v Опухоли на широком основании выделяют со всех сторон. В послеоперационном периоде в местах удаления гемангиомы в течение 2 3 дней наблюдается нежный фибриновый налет. Реактивных явлений со стороны окружающих тканей обычно не наблюдается. 7. СВЧ- деструкция v Под воздействием СВЧ излучения температура в тканях повышается до 43 46°С при экспозиции 5 6 мин. В результате нагрева наступает прогрессирующая облитерация кавернозных полостей.

8. Комбинированное лечение. v В некоторых случаях (обширное распространение процесса, особенности локализации гемангиомы) возникает необходимость использования нескольких методов лечения. v При комбинированном лечении возможны следующие сочетания: a) Два или несколько методов лечения используются самостоятельно. То есть разные участки опухоли подвергаются различным методам лечения. b) Каждый метод лечения последовательно сменяется другим.

Клиническое наблюдение Больной Ш. , 50 лет, житель г. Костромы. Диагноз: Основное заболевание: Гемангиома задней стенки трахеи (СV СVI). Осложнения основного: Нет Сопутствующие заболевания: Нет Обратился 24. 11. 2011 на консультацию в ЛОР отделение ЯОКБ. С жалобами на кровохарканье и одышку.

Анамнез Из анамнеза известно, что заболел 2 года назад, когда появился кашель с примесью мокроты. Обратился к терапевту по месту жительства. Патология легких была исключена, направлен на консультацию к оториноларингологу. При осмотре ЛОР органов патологии не выявлено. Далее на протяжении 2 лет пациент неоднократно обращался с подобными жалобами к разным специалистам: терапевту, оториноларингологу, пульмонологу и даже онкологу. В связи с неясностью диагноза больному была выполнена бронхоскопия в 2010 году, при этом была обнаружена опухоль, предположительно гемангиома в области трахеи. При бронхоскопии были взяты ткани на биопсию. Диагноз гемангиомы подтвержден. Больной был направлен к онкологу, однако в хирургическом лечение пациенту было отказано. Онколог мотивировал это тем, что опухоль небольшая (со слов пациента) и необходимо динамическое наблюдение, а операция показана в случае роста опухоли. Тем не менее, у больного сохранялись жалобы на кровохарканье, постепенно появилась и стала нарастать одышка. В связи с тем, что по месту жительства медицинская помощь пациенту не была оказана, он обратился на консультацию в ЛОР отделение ЯОКБ. Где было выполнено эндоскопическое исследование верхних дыхательных путей. При эндоскопии гортань без патологии, однако, через голосовую щель визуализировалось ярко багровое образование достаточно больших размеров, практически на 2/3 обтурирующее просвет трахеи. С целью уточнения локализации данного образования больной был направлен на МРТ.

На горизонтальном сечении: в просвете трахеи большое образование с четкими контурами, практически однородное с жидкостным компонентом, исходящее из ее задней стенки. На сагиттальном сечении: образование локализовано на границе СV СVI (в верхней трети) на задней стенке трахеи.

Пациент был направлен на хирургическое лечение в г. Санкт Петербург в ЛОР отделение Мариинской больницы, где была выполнена лазерная деструкция опухоли трахеи. Выписан больной в удовлетворительном состоянии. Жалоб нет, одышка исчезла. Интерес данного наблюдения заключается в следующем: • редкая локализация опухоли; • неправильная тактика ведения больного.

Спасибо за внимание!