ГБОУ ВПО УРАЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Проявления синдрома

ГБОУ ВПО УРАЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Проявления синдрома Стивена. Джонсона. Методы диагностики и лечение. Выполнила: студентка стоматологического факультета, гр. ОС-502, Галустян З. В. Преподаватели: Епишова А. А. Грачева Н. В.

Определение Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme) – воспалительное заболевание слизистых оболочек и кожи, характеризующееся полиморфизмом элементов поражения (образование пятен, пузырей, узелков и пузырьков), с циклическим течением и склонностью к рецидивам. Код МКБ-10 : L 51 Эритема многоформная

Краткие сведения Болеют в основном лица молодого и среднего возраста, (20 -40 лет) Чаще встречается у мужчин Заболевание встречается во всех частях света, преимущественно весной и осенью Острое начало заболевания Длительное рецидивирующее течение

Этиология и патогенез Выделяют 2 разновидности МЭЭ: 1. Инфекционно-аллергическая (идеопатическая) 2. Токсико-аллергическая (симптоматическая) или синдром Стивена Джонсона

Этиология и патогенез 1. Инфекционно аллергическая(идеопатическая) форма. Имеет инфекционно-аллергическую природу Диагностируют у большинства больных (93%) С помощью кожных тестов при этой форме выявляют сенсибилизацию к бактериальным аллергенам Источником сенсибилизации являются очаги хронической инфекции Обостряется вследствие снижения реактивности организма

Этиология и патогенез 2. Токсико-аллергическая (симптоматическая), синдром Стивена – Джонсона Диагностируется реже Имеет схожую клиническую картину с истиной формой, но по сути является гиперергической реакцией организма на лекарственные препараты ( антибиотики, салицилаты, амидопирин и др. )

Клиническая картина при инфекционно-аллергической форме Возникает остро; общее недомогание, лихорадочное состояние, головная боль, боль в мышцах и суставах. Спустя 1 -2 сут – отек и высыпания на коже и слизистой оболочке полости рта, слегка возвышающиеся над окружающей кожей. Центральная часть их западает и принимает синюшный оттенок, по периферии сохраняется розовато-красный цвет (кокарды). Впоследствии в центральной части может появиться субэпидермальный пузырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым.

Клиническая картина Последовательность возникновения образований: 1. эритема 2. пузырь 3. эрозия - Рядом расположенные эрозии могут сливаться. - Присоединение вторичной инфекции ведет к образованию язв, рубцов. - Присоединяется усиленная саливация, дисфагия, боль - Высыпания держатся во рту 10 -12 сут, рецидивируют.

Преимущественная локализация высыпаний Локализация высыпаний на теле Локализация высыпаний в полости рта На тыльной поверхности на губах ( 51, 8%) на языке (22, 6%) кистей и стоп Запястий Предплечий Плеч Голеней Бедер Коленных и локтевых суставов Шее, туловище Лице Ушных раковинах на нёбе (15, 9%) на щеках и слизистой глотки (5, 2%) на миндалинах (4, 6%)

Возможные высыпания Пятнистые Папулёзные Пятнисто-папулёзные Везикулёзные Буллёзные Везикуло – буллёзные Высыпания многочисленны, часто сгруппированы и всегда симметричные

Клиническая картина при токсико-аллергической форме Клиническая картина токсико-аллергической формы МЭЭ аналогична инфекционно-аллергической, но: Высыпания более распространенные Рецидивирует лишь при повторном контакте с аллергеном Нет столь выраженного цианотичного оттенка Могут отсутствовать кольцевидные и радушные фигуры Несвойственна сезонность Десна и губы припухшие с черноватым налетом В углах рта кровоточащие трещины Неприятный запах изо рта

Клиническая картина при фиксированной эритеме Высыпания рецидивируют на одном и том же месте 8 -10 раз в году Различают три формы: - Пятнисто эритематозная - Бляшечно – уртикарная - Буллезная Субъективно беспокоят ззуд и жжение Срок разрешения 12 -14 сут

Дифференциальная диагностика МЭЭ дифференцируют от: Акантолитической и неакантолитической пузырчатки Острого герпетического стоматита Вторичного сифилиса

Пузырчатка акантолитическая Почти всегда начинается с высыпаний на слизистой полости рта Нарушения общего состояния наблюдаются редко Пузыри моментально вскрываются с образованием эрозий (отличие в тонкой покрышке) Слизистая вокруг эрозий неизменна

Пузырчатка неакантолитическая (доброкачественная) Нет острого начала (повышенной температуры) Никогда не поражается кожа Пузыри на слизистой ПР размером до горошины, имеют плотную покрышку, напряжены Пузыри окружены гиперемированным венчиком Чаще располагаются в области щек, неба Длительная локализация пузырей на одном и том же месте Через несколько часов пузырь вскрывается, оставив после себя слегка болезненную эрозию, которая быстро эпителизируется.

Вторичный сифилис Наиболее часто встречаются папулёзные высыпания Вид папул отличается от эрозий при МЭЭ: - плотноватые, округлые, разной величины до 1 см, - Безболезненны - Резко отграничены от нормальной слизистой - Элементы серовато-белого цвета - Элементы окружены узким гипиремированным инфильтрированным венчиком - В отделяемом эрозии обнаруживаются бледные трепонемы Уточняют диагноз реакция Вассермана, РИТ, РИФ.

Синдром Стивена-Джонсона Это тяжелейшая форма МЭЭ, впервые описанная в 1922 г. Позднее описана под названиями «острый слизисто – кожно – глазной синдром» , «злокачественная экссудативная эритема»

Клиническая картина при синдроме Стивена - Джонсона Бурное начало (температура 38, 5 – 40), боль в горле, обильная саливация. Одновременно на коже груди, плечах, голенях, ладонях и подошвах появляются безболезненные овальные темно-красные пятна с точками пурпур. Постепенно добавляются папулы, везикулы, пузыри. Через 3 нед. образуются корки, которые на 5 -й неделе отпадают, оставляя пигментированный след. Температура нормализуется.

Клиническая картина Одновременно наблюдают: Тяжелые поражения глаз (блефароконъюнктивит с нагноением, изъязвления роговицы, иридоциклит и геморрагии), завершающимися панофтальмитом, симблефароном, бельмом и полной слепотой. Поражение мочеполовых органов (уретрит, вагинит, эрозивный баланопостит) В крови больных лейкоцитоз (до 10 000 -16 000), палочкоядерный сдвиг, иногда эозинофилия, лимфопения, анемия.

Дифференциальная диагностика Диагностика не составляет труда, если кроме слизистой оболочки рта поражена слизистая глаз , носа и кожа. Дифференцировать следует с: - Синдромом Лайела - Острой формой пузырчатки

В план клинического обследования таких больных входит: Клинический анализ крови и мочи ОПТГ Рентгенография грудной клетки Определение чувствительности к антибиотикам микрофлоры с очагов поражения В период ремиссии: - Обследование с целью выявления очагов хронической инфекции - Проведение внутрикожных проб с бактериальными аллергенами

Общее лечение МЭЭ при легкой степени Салицилат натрия 0, 5 -1, 0 г 4 раза в сутки Супрастин или Фенкарол 0, 025 г 3 раза в сутки(десенсибилизирующее средство) Тавегил 0, 001 г 2 раза в сутки(десенсибилизирующее средство) Витамины группы В Аскорутин ( нормализует проницаемость стенок капилляров, уменьшая экссудацию, регулирует регенерацию тканей, окислительновосстановительные процессы) Обильное питье

Общее лечение МЭЭ при средней степени 30% раствор тиосульфата натрия 10 мл в/в ежедневно (противовоспалительное, антитоксическое, противоаллергическое действие) Гемодез по 20 мл в день в/в струйно (как дезинтоксикаицонное средство) Блокаторы Н 1 -рецепторов по указанной выше схеме или парентерально Витамины В Салицилат натрия 0, 5 г 3 -4 раза в сутки

Общее лечение МЭЭ при тяжелой степени Постельный режим Антибиотики широкого спектра действия Преднизолон (триамцинолон, дексаметазон) 20 - 30 мг в сутки – 5 -7 суток, затем каждые 2 -3 сут дозу уменьшают на 5 мг до полной отмены препарата. Блокаторы Н 1 -рецепторов 30% раствор тиосульфата натрия 10 мл в/в ежедневно (противовоспалительное, антитоксическое, противоаллергическое действие) Декстран (реополиглюкин) в/в капельно, реамберин. (детоксикационные средства)

Общее лечение МЭЭ при синдроме Стивена-Джонсона Срочная госпитализация Преднизолон 60 -80 мг, в/в капельно с детоксикационными средствами (декстран, ремпберин, 0, 9% раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы Блокаторы Н 1 -рецепторов Витамины группы В

Лечение при рецидиве противовоспалительные и ускоряющие эпителизацию средства Обезболивание слизистой ПР Симптоматическое лечение

Межрецидивный период Санация очагов инфекции Коррекция функции иммунной системы с участием иммунолога Общеукрепляющая терапия По показаниям гипосенсибилизация гистаглобулином, спецефическим аллергеном или активная иммунизация стафилококковым анатоксином Питание высококалорийное, не содержащее облигатные аллергены, не раздражающая, полужидкая пища.

Местное лечение Аппликация местных анестетиков или ротовые ванночки (2 -3% р-р тримекаина, 2% р-р лидокаина, 2% р-рбумекаина, 5% пиромекаиновая мазь) не менее 3 -5 мин Снятие налета сухим или смоченным в антисептике ватным тампоном налета с эрозий и неповрежденной слизистой оболочки Орошение полости рта антисептиком (1% р-р перекиси водорода, 0, 06% р-р хлоргексидина, 0, 25% р-р хлорамина-Б, 0, 02% р-р фурацилина)

Местное лечение Обработка пораженных участков слизистой аэрозольными средствами с глюкокортикостероидной активностью (оксикорт, оксициклозоль и др) Аппликация эпителизирующих средств (каротолин, масло шиповника, облепихи масляный раствор витаминов А, Е, солкосерил, актовегин) Аппликации протеолитических ферментов (при некротическом налете) (трипсин, химотрипсин, лизоамидаза).

Местное лечение Обработку слизистой необходимо проводить ежедневно. В стационаре – 2 -3 р. в день. Поражения кожи, как правило, специального лечения не требуют. При зуде и жжении на коже рекомендуется смазывать эритемы жидкостью Кастеллани или 2% саллициловым спиртом При поражении глаз используют 0, 5% гидрокортизоновую глазную мазь, 01% р-р дексаметазона

Местное лечение В домашних условиях для обезболивания перед приемом пищи и чисткой зубов: - Тримекаина 4 г и метенамин (уротропин) 8 г растворить в 200 мл дистилированной воды. - 0, 25% р-р лизоцима - Отвары шалфея, ромашки, зверобоя, календулы Использовать в виде ротовых ванночек.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!