ГБОУ ВПО Тюм. ГМА Минздравасоцразвития Кафедра детских болезней Зав. Кафедрой: Д. М. Н. , профессор Храмова Е. Б Синдром МУНЬЕ-КУНА Подготовили: Каюмова О. Л. Гриженко Е. А. Тюмень, 2011 год L/O/G/O
Определение синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия, мегатрахея, трахеоцеле )— относительно редкий порок развития, врождённая системная аномалия: чрезмерно большой диаметр трахеи и бронхов, обусловленный недоразвитием эластичной, мышечной и /или/ хрящевой ткани их стенок. Путь наследования — рецессивный. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции. Возможно сочетание синдрома с другими пороками развития, а также с генетически детерминированными заболеваниями. www. themegallery. com
Эпидемиология Преимущественно поражаются люди мужского пола. Диагноз ставится у взрослых между 30 и 50 годами жизни www. themegallery. com
Звенья патогенеза расширение трахеи и крупных бронхов Хроническая инфекция дыхательных путей резко увеличивается объем мертвого пространства значительно ухудшаются условия для нормального газообмена www. themegallery. com
Варианты Трахеобронхомегалия Нормальные размеры трахеи и бронхов Трахеомегалия Бронхомегалия www. themegallery. com
Жалобы 1 2 постоянный мучительный кашель своеобразный тембр, напоминающий блеяние козы 3 кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты 4 иногда возникает незначительное кровохарканье прогрессирующая одышка при физической нагрузке 5 6 боли в груди при глубоком вдохе www. themegallery. com
Физикальное обследование 1 2 хрипы, преимущественно в нижних отделах легких характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе www. themegallery. com
Рентгендиагностика Rt изменения просветление резко расширенной трахеи просвет нередко превышает поперечник позвоночного столба во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной www. themegallery. com
Компьютерная томография резко расширенная трахея расширения бронхов бронхоэктазы в легких долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края. www. themegallery. com
Бронхография Бронхографическая картина в основном повторяет данные Rt и КТ длительная задержка контрастной массы в бронхах Трахеобронхиальное дерево вследствие потери эластичности плохо контрастируется завихрения, возникающие вследствие смешения воздуха, липиодола и секрета, создают впечатление «кипящего котла» www. themegallery. com
Бронхоскопия расширение просвета трахеи и главных искривление дефор бронхов хрящевых мация колец стенок экспира глубокие торный межхрящевые промежутки утолщение стеноз слизистой в виде циркулярных складок www. themegallery. com
купирование инфекций –а/б, ингаляционная терапия, бронхоскопическ ие санации. Санация трахеобронх иального дерева Укрепление мембранозной стенки трахеи и главных бронхов гетерогенной консервированной плеврой, костным аллотрансплантатом Прогноз Хирургическое Про филактика симптоматическое Лечение Неблагоприятен Некоторые больные доживают до 50 лет и до более старшего возраста.
Список использованной литературы В. В. Косарев, С. А. Бабанов. Справочник пульмонолога. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. Н. В. Павлова. Госпитальная педиатрия. Конспект лекций. – М: Медицина, 2007 Материалы сайта http: //medpuls. net
ГБОУ ВПО Тюменская Государственная Медицинская академия Минздравасоцразвития www. themegallery. com L/O/G/O
Скачать презентацию ГБОУ ВПО Тюм ГМА Минздравасоцразвития Кафедра детских болезней
Синдром МУНЬЕ-КУНА.pptx