ГБОУ ВПО Сиб ГМУ Миздрава Кафедра пропедевтики внутренних

ГБОУ ВПО Сиб. ГМУ Миздрава Кафедра пропедевтики внутренних болезней Исследование больных при заболеваниях системы крови Лектор кандидат мед наук доцент Поровский Ярослав Витальевич Томск, 2012/2013 уч. г.

Система крови 1. Кровь – жидкая ткань, содержащая плазму и форменные элементы 2. Органы, принимающие участие в гемопоэзе и разрушении клеток крови (костный мозг, селезенка, ретикуло-эндотелиальная система)

Заболевания системы крови I. Анемии (всего 83 по МКБ – 10) 1. Железодефицитные 2. Гемолитические 3. Недостаточность витаминов В-12, В-6, фолиевой кислоты 4. Гипопластические анемии

Заболевания системы крови II. Гемобластозы (всего 92 названия по МКБ – 10) Первичные поражения костного мозга Лейкозы острые хронические

Острые лейкозы - миелобластный - лимфобластный - миеломонобластный - промиелоцитарный - острый эритромиелоз - недифференцированный

Хронические лейкозы - хронический миелолейкоз - сублейкемический миелолейкоз - эритремия - хронический лимфолейкоз - миеломная болезнь - макроглобинемия Вальденстрема

Гемобластозы, при которых опухолевый рост происходит вне костного мозга а) лимфогранулематоз б) гематосаркомы - лимфосаркома - миелобластная саркома - монобластная саркома - эритробластная саркома - плазмобластная - макрофагальная - недифференцируемая

III. Геморрагические диатезы (21 название по МКБ – 10) - гемофилия (дефицит одного из факторов 8 -го, 9 -го, 11 -го) • тромбоцитопенические пурпуры • геморрагический васкулит • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания • Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю. Ослера)

Особенности заболеваний системы крови 1 - диагноз основывается преимущественно на морфологической картине крови -периферическая кровь - костный мозг(стернальная пункция) - трепанобиопсия подвздошной кости) - биопсия лимфатических узлов, селезенки

Особенности заболеваний системы крови (продолжение) 2. Общие клинические проявления заболевания выявляются в развернутую фазу течения болезни, что требует: - повышенного внимания к общему клиническому обследованию - выделение групп риска - 2 раза в год производить развернутый анализ крови

Успехи современной клинической гематологии обусловлены 1. Разработкой клоновой теории кроветворения 2. Созданием строгих схем лечения Наиболее значимые успехи: а) стали излечимыми некоторые заболевания системы крови: - острые лейкозы у детей - лимфогранулематоз - некоторые анемии б) средняя продолжительность жизни пациентов увеличилась почти на 10 лет

Жалобы больных при заболеваниях системы крови Специфических жалоб нет, однако в семиологии многих жалоб необходимо учитывать возможность проявления заболеваний системы крови ввиду: 1) серьезного прогноза заболеваний 2) возможности помочь больным, если диагноз поставлен вовремя

Систематизация жалоб при заболеваниях системы крови 1. Синдром анемии 2. Всевозможные виды лихорадки 3. Зуд кожи 4. Диспепсический синдром 5. Нарушение походки 6. Кровотечения

Систематизация жалоб при заболеваниях системы крови 7. Боли в костях 8. Боли в левом подреберье 9. Боли в правом подреберье 10. Боли в глотке 11. Мышечная слабость 12. Изменения психики

Анемия • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сетка перед глазами, потемнение в глазах, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. • При острой кровопотере жажда, шум в ушах, мушки перед глазами липкий пот, обморок

Семиология анемии 1. Острая постгеморрагическая 2. Хроническая постгеморрагическая 3. Железодефицитная 4. В-12 (фолиево) – дефицитная 5. Гипо и апластическая анемия 6. Гемолитические анемии 7. Лейкозы 8. Геморрагические диатезы

Причины кровопотери 1. Язвенная болезнь желудка и 12 -перстной кишки 2. Абсцесс легких 3. Туберкулез 4. Рак 5. Бронхоэктазы 6. Портальная гипертензия 7. Брюшной тиф ……

Лихорадки Чередование чувства жара , озноба, потливость, различная степень недомогания, слабости, разбитости - субфебрильная (анемии) - фебрильная, высокая, гектическая (апластическая анемия в поздней стадии, лейкозы …. ) - волнообразная (лимфогранулематоз)

Механизм лихорадки 1. Повышение основного обмена (анемия) 2. Пирогенные веществапри распаде эритроцитов (анемии) 3. Пирогенные вещества при распаде лейкоцитов (лейкозы) 4. Язвенно-некротические изменения, вторичная инфекция 5. Периспленит, перигепатит

Кожный зуд - лимфогранулематоз - эритремия - хронический лимфолейкоз - геморрагический диатез

Диспепсия Потеря аппетита - хронический миелолейкоз - злокачественные лимфомы - лимфогранулематоз - лимфосарком Извращение вкуса. Пациенты едят мел, глину, уголь, землю - железодефицитная анемия

Извращения обоняния Пациенты испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина - железодефицитная анемия Глоссит: жжение языка, сухость во рту, ангулярный стоматит - В-12 дефицитная анемия Дисфагия: железодефицитная анемия, В-12 –дефицитная анемия

Нарушение походки Фуникулярный миелоз при В-12 – дефицитной анемии - некординированная походка - нарушение тактильной и вибрационной чувствительности - спастическая походка - симптомы Бабинского и Реберга

Кровоточивость Выявляется: - спонтанно - при легком надавливании - при легких ушибах Характер: - долго не останавливается - обильные в разной степени

Место кровоточивости - под ногтями - кожа, подкожная клетчатка - слизистые оболочки - нос, десны - желудочно-кишечный тракт - легкие - почки - матка - суставные сумки

Семиология кровоточивости 1. Болезни системы крови: - геморрагические диатезы - лейкозы - миелоапластический синдром 2. Болезни печени 3. Болезни почек 4. Сепсис, затяжной септический (инфекционный) эндокардит 5. Лекарственная болезнь

Боли в костях Чаще плоские кости (ребра, подвздошные, позвоночник, трубчатые). - спонтанные - при надавливании - при поколачивании Механизм: пролиферация клеток костного мозга вызывает компрессию костной ткани

Семиотика болей в костях 1. Болезни крови: - острый лейкоз - хронический миелолейкоз - миеломная болезнь - эритремия 2. Эндокринные заболевания: - гиперпаратиреоз - болезнь Иценко - Кушинга

Семиотика болей в костях (продолжение) 3. Опухоль кости, метастазы в кости 4. Остеомиелит 5. Остеохондроз

Боль в левом подреберье Поражение селезенки - быстрое увеличение (растяжение капсулы) - резкое увеличение - периспленит (усиление при кашле и глубоком вдохе - инфаркт селезенки - перекрут ножки селезенки - разрыв селезенки при небольшой травме при увеличенной селезенке

Боли в правом подреберье Миелоидная и лимфоидная метаплазия вызывает увеличение печени: причина тупой боли и ощущения тяжести - острый лейкоз - хронический миелолейкоз - лимфогрануломатоз Острые боли по типу желчной колики при гемолитической анемии (пигментные камни)

Боли в глотке Язвенно-неккротическая ангина, тяжелое течение, лихорадка – типичный дебют острого лейкоза

Мышечная слабость • Ночное недержание мочи, непроизвольное мочеиспускание при смехе, кашле, эмоциональном возбуждении. • Железодефицитное состояние, дефекты обмена миоглобина.

Изменения психики Непсихотические состояния: - депрессия (пограничные состояния, сомато-психические проявления болезней) Психотические состояния: - маниакальные состояния - галлюцинации - паранояльные проявления (шизофрения) Механизм не изучен