ГБОУ ВПО «РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» Кафедра детских инфекционных болезней Зав. кафедрой – д. м. н. , профессор Э. Н. Симованьян КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР Ребенок Р. , 6 лет Диагноз Осн. : 1. Аутоиммунный гепатит IIтипа 2. Хроническая герпесвирусная инфекция (ЦМВ, ВЭБ) в ст. реактивации: гепатит, фарингит, артропатия, церебральный синдром. Осл. : вторичное ИДС Соп. : ДЖВП гипотоническая, гипокинетическая; атопический дерматит, детская форма. Докладчик – студентка 6 курса педфака Вовк Н.
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ Описан Дж. Маккей в 1956 г. – люпоидный гепатит Наследственная предрасположенность – HLA-B 8, HLADR 4, DR 3 и DR 52 a Триггеры – герпесвирусы (ВЭБ и др. ), вирусы кори, вирусных гепатитов, прием ИФН В патогенезе роль АТ к компонентам гепатоцитов Тип 1 – у 85% больных, чаще у женщины младше 30 лет, характерны антинуклеарные АТ (ANA), антимитохондриальные АТ (AMA), АТ к антигенам мембран гепатоцитов (LMA) Тип 2 – 70% дети, соотношение мальчиков: девочек 1: 1, характерны АТ к микросомам печени и почек (LKM) Тип 3 – характерны АТ к растворимому печеночному антигену (SLA)
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ Острое, нередко внезапное начало, но может быть постепенным Лихорадка 37, 5 -38, 50 С в сочетании с артралгией, миалгией Перемежающаяся желтуха, появляется поздно Гепатомегалия, чаще без спленомегалии Рецидивирующая пурпура, волчаночная и узловатая эритемы, очаговая склеродермия, телеангиэктазии, пальмарная эритема, зуд кожи Внепеченочная патология – эндокринные расстройства (аменорея, бесплодие, угри, гирсутизм, стрии, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), язвенный колит, целиакия, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, полимиозит, фиброзирующий альвеолит, гломерулонефрит Непрерывно прогрессирующее течение Выраженная гипергаммаглобулинемия, повышение Ig. G, снижение белка, значительное повышение СОЭ, АЛТ Пункционная биопсия – лобарный гепатит, ступенчатые некрозы, большое количество плазматических клеток ANA, SMA и LRM-1 в титрах не менее 1: 80 у взрослых и 1: 20 у детей Лечение – ГКС, цитостатики (азатиоприн, делагил)
Ребенок Р. Возраст – 6 лет Место жительства – г. Ростов-на-Дону Дата госпитализации – 18 мая 2010 г. Дата выписки – 16 июня 2010 г. Диагноз Осн. : 1. Аутоиммунный гепатит 2. Хроническая ГВИ (ЦМВ, ВЭБ) в ст. реактивации: гепатит, фарингит, артропатия, церебральный синдром Соп. : ДЖВП гипотоническая, гипокинетическая; атопический дерматит, детская форма
ЖАЛОБЫ Боли в левом коленном суставе Мелкоточечная зудящая сыпь вокруг обоих коленных суставов Повышение температуры тела до 38, 50 С Желтушность склер, потемнение мочи
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ 5 мая – боли в левом коленном суставе 12 мая –пятнистая сыпь вокруг обоих коленных и локтевых суставов, зуд 17 мая – повышение температуры тела до 38, 50 С, желтушность склер, потемнение мочи 18 мая – госпитализирован в стационар
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ Беременность – вторая, протекала без особенностей Роды – первые, при сроке 39 нед. , масса тела при рождении 4000 гр. , длина тела – 53 см Первый год жизни – лечение у невролога по поводу ПП ЦНС, гипертензионно-гидроцефального с-ма, ОРЗ 1 раз в год Второй год жизни – наблюдение у невролога по поводу ММД, с-ма гипервозбудимости, ОРЗ 2 раза в год Третий год жизни – учащение эпизодов ОРЗ до 6 раз в год (начал посещать д/с), ветряная оспа Четвертый год жизни – ОРЗ до 6 раз в год, бронхит, ангина Пятый год жизни – ОРЗ до 5 раз в год, ангина Шестой год жизни – ОКИ, часто ОРВИ, бронхит Эпидемический анамнез – контакт с инфекционными больными, парентеральные вмешательства отрицают
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Состояние средней тяжести, температура тела 380 С Телосложение – правильное, состояние питания – удовлетворительное, отложение подкожно-жирового слоя в области живота Кожа – обычной окраски Иктеричность склер Пятнистая сыпь вокруг коленных и локтевых суставов, на ягодицах Боли в коленных суставах
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Боли в коленных суставах
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Гепатоспленомегалия Пятнистая сыпь вокруг локтевых суставов
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Иктеричность склер
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В легких – везикулярное дыхание, перкуторно – ясный легочный звук, ЧД 26 в мин. Слизистая ротоглотки- умеренно гиперемирована Тоны сердца – ясные, ритмичные, ЧСС 100 в мин. Живот – мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 2, 5 см ниже края реберной дуги по срединно-ключичной линии, селезенка – на 1 см ниже реберной дуги. Стул – оформленный, диурез – без особенностей Моча – темная ЦНС – в сознании, на осмотр реагирует спокойно, в контакт вступает охотно, менингеальные симптомы отрицательные.
РЕЗЮМЕ 1 У ребенка 6 лет из группы риска (отягощенный акушерский анамнез, частые ОРЗ, перенесенные ОКИ, ангина, бронхит), заболевание, характеризовавшееся острым началом, появлением болей в левом коленном суставе, периодически появляющейся мелкоточечной сыпи вокруг коленных и локтевых суставов, на ягодицах, в сочетании с данными объективного обследования, выявившими субиктеричность склер, потемнение мочи, гепатоспленомегалию, боли в коленных суставах, позволяют предположить наличие у больного острого паренхиматозного гепатита, вызванного вирусами гепатита А, В, С, Д, Е, герпесвирусами, иерсиниями. Не исключена возможность аутоиммунного гепатита.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ОАК ОАМ Биохимический анализ ИФА на вирусные гепатиты, ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, хламидии ПЦР на ДНК-ЦМВ РНГА на иерсиниозы, псевдотуберкулез Маркеры аутоиммунной патологии Кровь на а 1 -антитрипсин, церулоплазмин, ферритин, ревматоидный фактор, Ig. E
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ • Кровь на лямблии и аскариды • Иммунограмма, консультация иммунолога • УЗИ органов брюшной полости • УЗИ и допплерография сосудов брюшной полости • УЗИ сердца • ЭФГДС • Гепатосцинтиграфия • Рентгенограмма ОГК в прямой проекции • Мазок из зева, носа • Моча и слюна на ЦМВ
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ Гемограмма Дата Эр Hb Лей Э П/я С/я Лф Мон СОЭ Тр 19. 05 4. 1 127 11, 1 5 14 40 30 2 10 151 24. 05 3. 9 123 12, 0 1 14 51 30 4 15 161 31. 05 3. 7 114 7. 1 1 6 57 33 3 10 142 09. 06 4, 1 128 9, 5 1 5 53 65 3 12 282 ОАМ: От 18. 05. : цвет – темная, реакция кислая, белок - нет, желчные пигменты +, эп. кл 1 -3 в п/з, Лц 3 -4 в п/з, слизь - следы От 09. 06. : реакция кислая, белок – нет, эп. кл 2 -3 в п/з, Лц 4 -5 в п/з, слизь - следы
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ Биохимический анализ Дата Белок (г/л) Альбуми ны (%) А 1 -глобны (%) А 2 -глоб. ны (%) В-глоб. ны (%) Гаммаглоб. ны(%) 19. 05 73 47 3 10 15↑ 25↑ 24. 05 80 50 8↑ 7 15↑ 20↑ 31. 05 69 58↑ 10↑ 8 12 22↑ 04. 06 76 52↑ 8↑ 7 12 22↑ 09. 06 84↑ 47 10↑ 6 14↑ 23↑ Дата 19. 05 24. 05 31. 05 04. 06 09. 06 АЛТ (Е/л) 343↑ 249↑ 57 ↑ 45 ↑ 88 ↑ АСТ Общ. билир. Глюкоза (Е/л) 220 ↑ 54 ↑ (ммоль/л) (Е/л) 30 26 32 ↑ (мкмоль/л) 30 ↑ 15 10 17 15 4, 1 4, 0 3, 7 3, 5 3, 6 ЩФ Мочевина Тим. пр. 396 ↑ 347 ↑ 301 ↑ 356 ↑ 376 ↑ (ммоль/л) 4, 6 4, 7 4, 6 4, 5 4, 7 (ед. ) 16, 8 ↑ 13, 6 ↑ 10, 4 ↑ 12, 4 ↑ 14, 8 ↑
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ИФА Возбудители Ig. M Коэф. поз. Индекс Ig. G авидн. Ig. G Вирусные гепатиты Отр. anti. HAVIg. G Отр. ЦМВ Отр. 39, 7 50% ВПГ Отр. ВЭБ Отр. Анти-EBNA КП 22, 2 Отр. Хламидии Мазок слизи из ротоглотки (21. 05) – S. aureus 106 КОЕ/мл, чувствительность к азитромицину, цефтазидиму, цефотаксиму, гентамицину, ципрофлоксацину. Мазок из носа (21. 05) – микрофлора не обнаружена. Моча и слюна на ЦМВ (от 21. 05): не выявлены.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ • ПЦР на ДНК-ЦМВ (от 29. 05. 2010) – обнаружена в клетках • РНГА на иерсиниозы, псевдотуберкулез(от 20. 05. 10)-реакция отрицательная. • Маркеры аутоиммунной патологии(от 26. 05. 10): антинуклеарные АТ (ANAscreen) КП 2, 76 ( «+» > 1, 1), АТ к микросомам печени и почек (ALKM ) КП 7, 0 ( «+» >1, 1), АТ к растворимому печеночному антигену (SLA/LP) кп 3, 09 ( «+» >1, 1). • Кровь на а 1 -антитрипсин -1, 58(N: 0, 9 -2, 0 г/л), церулоплазмин -0, 304(N: 0, 20, 6 г/л), ферритин 53, 5 (N: 20, 0 -29, 0 мкг/л) • Ревматоидный фактор(от 29. 05): положительный • Ig. E(от 29. 05): 105 м. Е/мл(N: до 80 м. Е/мл) • Кровь на лямблии и аскариды(от 29. 05): отрицательная Иммунограмма (19. 05) СД 3 СД 4 СД 8 СД 19 Ig. A Ig. М Ig. G ЦИК НСТ % % г/л г/л ед. спон т. ст. 69 35↓ 28 20↓ 1, 78↑ 1, 35 ↑ 13, 6↑ 124↑ 152↑ 227↑ К ст. 1, 5↓
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ УЗИ органов брюшной полости(19. 05) – гепатоспленомегалия; диффузные изменения в печени. УЗИ и допплерография сосудов брюшной полости(09. 06) – гепатоспленомегалия; диффузные изменения в печени, расширение воротной и селезеночных вен, УЗ признаки незначительной портальной гипертензии, ДЖВП гипотоническая, гипокинетическая. УЗИ сердца(19. 05) – в полости левого желудочка визуализируется ложная хорда. ЭФГДС(11. 06) – без видимой патологии. Гепатосцинтиграфия(от 25. 05) – сцинтиграфические признаки умеренных диффузных изменений в печени по типу гепатита. Гепатоспленомегалия. Рентгенограмма ОГК в прямой проекции(от 24. 05) – с обеих сторон обнаруживается усиление сосудистого рисунка, больше слева. Корни легких тяжистые. Куполы диафрагмы четкие. Сердце не увеличено.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ Сцинтиграфические признаки умеренных диффузных изменений в печени по типу гепатита. Гепатоспленомегалия.
ЛЕЧЕНИЕ 1. Этиотропная терапия: ацикловир 2. Патогенетическая терапия Дезинтоксикация (в/в кап. инфузии) Гепатопротекторы - фосфоглив, урсосан, Церебро- и ангиопротекторы – пентоксифиллин, мексидол Метаболическая терапия – рибоксин, вит. С Пробиотики –бифиформ Энтеросорбенты – энтеросгель Противоаллергическая терапия – ломилан ГКС – будесонид (буденофальк) Иммуномодуляторы – галавит
РЕЗЮМЕ 2 Дальнейшее клиническое наблюдение, выявившее положительную динамику на фоне проводимой терапии, результаты дополнительного обследования: ОАК -лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, повышение СОЭ, Б/х крови – умеренная гипербилирубинемия, выраженная гиперферментемия (АЛТ до 8 N), изменения в иммунограмме, отрицательные маркеры вирусных гепатитов, выявления маркеров репликации ЦМВ, ВЭБ, ДНК-ЦМВ в крови, маркеры аутоиммунной патологии (АNA, ALKM-1, SLA/LP), позволяют поставить окончательный диагноз: Осн. : 1. Аутоиммунный гепатит IIтипа 2. Хроническая ГВИ (ЦМВ, ВЭБ) ст. реактивации: гепатит, фарингит, артропатия, церебральный синдром. Осл. : вторичное ИДС. Соп. : ДЖВП гипотоническая, гипокинетическая; атопический дерматит, детская форма. Ребенок осмотрен професором Симованьян Э. Н.
РЕКОМЕНДАЦИИ ПРИ ВЫПИСКЕ Наблюдение педиатра, гастроэнтеролога Контроль маркеров оппортунистических инфекций, иммунограммы Диета № 5, ограничение физической нагрузки Буденофальк по 9 мг/сут в течении 4 мес. Урсосан Ломилан Галавит С учетом артралгий, аутоиммунных маркеров для исключения коллагеноза – консультация ревматолога Консультация аллерголога
Госпиталиация в отделение гастроэнтерологии с гепатологической группой НЦЗД РАМН Находился на лечении с 17. 05 по 01. 06. 2011 г. Объективно Общее состояние средней тяжести за счет основного заболевания. Жалоб активно нет. Вес 28 кг 600 гр, рост 126. Телосложение правильное, отложение подкожно-жирового слоя в области живота, груди , лица. Кожа обычной окраски, сыпи нет, «сосудистые звездочки» на щеках. Дыхание везикулярное, хрипов нет, перкуторно ясный легочный звук. Тоны сердца ясные, ритмичные, границы сердца в пределах нормы. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, стул в норме. .
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ГЕММОГРАММА: Дата Эр. Hb Нф Лф Мон ( 109 /л ) (%) (%) ( 109 /л ) (мм/ч) Норма 4, 1 -5, 1 120 -155 5, 5 -8, 5 1 -5 43 -65 29 -45 3 -9 18. 05 4, 67 133 11, 5↑ 2, 3 38, 1 51↑ 8, 4 25. 05 4, 85 137 13, 8↑ 3, 1 37, 2 46, 7↑ 12, 5↑ 277 12 31. 05 4, 5 127 13, 99↑ 2, 4 39, 2 49, 5↑ 8, 6 15 (1012 /л ) (г/л) Лей Э Тр СОЭ 150 -450 2 -30 214 42↑ 220 БИОХИМИЯ КРОВИ: Дата Белок Альб. АЛТ АСТ Общ. б-н ЩФ Моч. к-та (г/л) (ед. ) (мкмоль/л) (ед. ) (моль/л) Норма 60 -80 38 -54 5 -40 5 -42 20, 5 60 -400 120 -320 18. 05 76 38 95↑ 59↑ 12, 9 132 291 31. 05 76 38 55↑ 43 3, 3 - -
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ КРОВИ: Дата Норма Ig. G (4, 9 -15, 84 г/л) Ig. A (0, 61 -3, 48 г/л) Ig. M ЦИК СРБ (0, 23 -2, 59 г/л) (м. В) (<5 мг/л) 18. 05 17, 39↑ 2, 74 1, 85 1019 2, 89 31. 05 16, 72↑ 2, 86 1, 5 1035 -
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ КОАГУЛОГРАММА: Дата Фибриноген Протромбин ПА МНО АЧТВ Норма 2 -4 г/л 10, 1 -12, 9 с 121% 0, 96 -1, 09 25 -37 с 19. 05 3, 59 13, 7↑ 87↓ 1, 09 44, 3↑ ОЖСС 67, 9 мкмоль/л (N: 45 -81), трансферрин 295 мг/дл (N: 203360), ферритин 38, 09 нг/мл (N: 10 -80). Церулопазмин: 43, 2↑ мг/дл(N: 17 -42), Альфа-1 антитрипсин: 196 мг/дл (N: 78 -200)
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ • АУТОАНТИТЕЛА: АТ к ds. DNA 21, 4 Ед/мл (N: 0 -20) АТ к гладкой мускулатуре(ASMA)отриц. (N: отриц. ), АТ к LKM-1 1/40, p. ANCA 1, 7 Ед/мл (N: 0 -5), анти митох. АТ 4, 2 Ед/мл (N: 0 -10), АНФ отриц. Гормоны щитовидной железы: Тест Рез-т Ед. измерения Должные знач. ТТГ 2, 78 м. МЕд/л 0, 4 -4, 0 с. Т 4 18, 32↑ пмоль/л 10, 16 -17, 29 218, 1 Пмоль/л 14, 2 -725, 9 Инсулин
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ • ПЦР крови к герпесвирусам: ЦМВ отриц. , ВПГ 1, 2, 6 тип • ПЦР мочи к герпесвирусам: ЦМВ отриц. , ВЭБ отриц. , ВПГ 1, 2, 6 тип отриц. • ПЦР слюны к герпесвирусам: ЦМВ отриц. , ВПГ 1, 2 тип отриц. , ВПГ 6 тип положительно, ВЭБ положительно.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ • УЗИ брюшной полости(19. 05): гепатоспленомегалия, выраженная дольчатость, «тяжистость» печеночного рисунка, контур ровный, расширение воротной и селезеночной вен. • УЗИ щитовидной железы: УЗ-признаков структурных изменений не выявлено.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ КТ брюшной полости с контрастным усилением: косвенные КТ-признаки, с учетом клиники, диффузных изменений печени с увеличением диаметра портальной вены и абдомиальной лимфоаденопатией. Дополнительных объемных образований, видимых при КТ исследовании органов брюшной полости, не выявлено.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ Биопсия печени. Морфологическое исследование биоптата печени: в препаратах присутствуют признаки хронического перипортального гепатита умеренной степени гистологической активности без учета склероза. Индекс гистологической степени активности по Кnodell – 8 -10 баллов. Индекс склероза по Desmet – 3 балла, 2 «ложные дольки» . Морфологические признаки аутоиммунного гепатита с вовлечением желчных протоков.
ПРОВЕДЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ • Стол № 5 • Буденофальк по 9 мг/сут • Азатиоприн • Ацикловир • Фосфалюгель • Урсофальк
ЗАКЛЮЧЕНИЕ В ходе комплексного обследования подтвержден аутоиммунный гепатит 2 -го типа, выявлен цирроз печени ( по данным УЗИ, биопсии печени, КТ брюшной полости, коагулограмме). Учитывая сохраняющуюся активность процесса доза буденофалька увеличена до 9 мг/сут, подключен азатиоприн.
РЕКОМЕНДАЦИИ 1. Наблюдение педиатра, гастроэнтеролога по месту жительства. 2. Контроль маркеров оппортунистических инфекций, иммунограммы 3. Стол № 5. 4. Азатиоприн 5. Буденофальк по 1 капс. х 3 раза в день 6. Ацикловир 7. Урсофальк 8. Фосфалюгель 9. Мотилиум
Повторная госпитализация в отделения гастроэнтерологии с гепатологической группой НЦЗД РАМН Находился на лечении: с 28. 11 по 08. 12. 2011 г. Жалоб нет. Вес 36 кг (+8 кг), рост 127 см (+1 см). Физическое развитие среднее, дисгармоничное, за счет избытка массы тела. Телосложение правильное, отложение подкожно-жирового слоя в области живота, груди , лица по кушингоидному типу. Депигментированные пятна на лбу, гирсутизм. Дыхание везикулярное, хрипов нет, перкуторно ясный легочный звук. Тоны сердца ясные, ритмичные, границы сердца в пределах нормы. ЧСС 82 уд/мин, АД 115/70 мм рт. ст. Живот мягкий, слегка болезненный при пальпации в эпигастральной области, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, стул в норме.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ГЕММОГРАММА: Дата Эр. Hb (1012 /л ) (г/л) Ht Лей Нф Лф Мон (%) ( 109 /л ) (%) (%) ( 109 /л ) (мм/ч) 29 -45 3 -9 150 -450 2 -30 10, 3 235 21 Норма 4, 1 -5, 1 120 -155 37 -44 5, 5 -8, 5 43 -65 29. 11 4, 63 133 39, 7 11, 41 59 28, 4 Тр СОЭ БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ: Дата Белок Альб. АЛТ АСТ Общ. б-н ЩФ Моч. к-та (г/л) (ед. ) (мкмоль/л) (ед. ) (моль/л) Норма 60 -80 38 -54 0 -40 0 -42 20, 5 60 -400 120 -320 38 20 19 10 104 291 29. 11 77
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ КРОВИ: Дата Норма 29. 11 Ig. G Ig. A (5, 72 -14, 74 г/л) (0, 27 -1, 95 г/л) 13, 03(-4, 36) 3, 19(+0, 33) Ig. M СРБ (0, 32 -2, 08 г/л) (<5 мг/л) 1, 31(-0, 19) 3, 4(+0, 51)
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ОЖСС 68, 3 мкмоль/л (N: 45 -81), трансферрин 297 мг/дл (N: 203 -360), ферритин 51, 79 нг/мл (N: 10 -80). Церулопазмин: 52, 1 (+9, 1)↑ мг/дл(N: 17 -42) ГОРМОНАЛЬНЫЙ ПРОФИЛЬ: Дата Норма с. Т 4 11, 04 -20, 84 ТТГ 0, 67 -4, 5 Ат-ТГ Ат-ТПО с. Т 3 <40 <35 4, 38 -6, 82 пмоль/л 29. 11 пмоль/л МЕд/мл 17, 26 1, 99 1, 41 МЕд/мл 0, 63 пмоль/л 4, 6
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ АНТИТЕЛА К ГЕРПЕС-ВИРУСАМ (05. 12) Показатель Значения ЦМВ Ig. G Отриц. ЦМВ Ig. М Отриц. ВЭБ anti-EBNA Ig. G 380 ↑ ВЭБ anti-EBV Ig. M 32, 6 ↑ Герпес H. Simp 1/2 Ig. G Отриц. <0, 4 Мед/мл <15 <5 Ед/мл <20 Отриц. Герпес H. Simp ½ Ig. M Норма <0, 9 AУТОАНТИТЕЛА (29. 11): АНФ – 1: 20; АТ к ds-DNA – 14, 5 Ед/мл (N: 0 -20 Ед/мл); Ат к гладкой мускулатуре ASMA - отриц. ; Ат к LKM-1 – отриц. ; антимитохондриальные Ат – 2, 1 Ед/мл – отриц. ; р-ANCA 1, 1 Едмл (N-0 -5) – отриц.
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ • ПЦР диагностика мочи (05. 12): обнаружена ДНК HHV -6; ДНК вирусов ЦМВ, ВЭБ, герпеса простого ½ типов не обнаружена; • ПЦР диагностика слюны (05. 12): обнаружена ДНК ННV-6 и ЭБВ; ДНК вирусов ЦМВ, герпеса простого ½ типов – не обнаружена;
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ФИБРОЭЛАСТОГРАФИЯ (16. 11): плотность печени Е = 19, 3 к. Па (IQR -3, 3 к. Па, SR=37%) – F 4 (по Metavir) МРТ брюшной полости и МРХПГ (06. 12): МРкартина диффузных изменений паренхимы печени. Расширение воротной вены. Перегиб, перетяжка желчного пузыря. Абдоминальная лимфоаденопатия.
ЛЕЧЕНИЕ • Стол № 5 • Буденофальк 1 капс 3 мг х 3 р/сут • Азатиоприн • Фосфалюгель • Урсофальк • Кальций Д 3 Никомед
Заключение Учитывая наличие обострения заболевания приеме буденофалька в дозе 6 мг/сут и нормализацию показателей на фоне лечения 9 мг/сут, а также увеличение данных фиброэластометрии и диаметра воротной вены по сравнению с предыдущей госпитализацией, доза буденофалька оставлена прежней. Рекомендовано дальнейшее наблюдение.
Рекомендации 1. Наблюдение педиатра, гастроэнтеролога 2. Контроль маркеров оппортунистических инфекций, иммунограммы 3. Стол № 5 4. Азатиоприн 5. Буденофальк по 1 капс. х 3 раза в день 6. Урсофальк 7. Фосфалюгель 8. 7. Кальций Д 3 Никомед 9. Фенибут 50 мг 3 раза в сутки 2 недели. 10. Контроль АД
ЗАКЛЮЧЕНИЕ У ребенка имел место аутоиммунный гепатит 2 типа, развитие которого связано с наследственной предрасположенностью, наличием активной формы. ГВИ, вторичного ИДС Дебют заболевания протекал под «маской» острого гепатита, однако наличие групп риска, отсутствие четкого преджелтушного периода, сочетание лихорадки с артралгией, пятнистой сыпью позволили уже на этапе первичного обследования заподозрить аутоиммунный гепатит и провести направленное обследование Диагноз был подтвержден лабораторными данными, выявившими маркеры паренхиматозного гепатита (повышение билирубина, АЛТ), аутоиммунного поражения печени (АТ к микросомам печени и почек LKM, гипергаммаглобулинемию, значительное повышение Ig. G, СОЭ), активной формы ГВИ (ВЭБ, ЦМВ), изменениями в иммунограмме
ЗАКЛЮЧЕНИЕ Обострение заболевания на фоне базисной терапии, зарегистрированное через год, обусловлено недостаточной дозой ГКС, сохранением активности ВЭБ, присоединением инфекции, вызванной ВГЧ-6 На фоне комплексной терапии удалось достичь ремиссии заболевания, о чем свидетельствуют стабильная клиника, улучшение лабораторных показателей. Однако, сохранение активности ГВИ настораживает в плане возможной активации аутоиммунного процесса, что диктует необходимость контроля клинико-лабораторных показателей и, при необходимости, проведение лечения с использованием вироцидных препаратов
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
Скачать презентацию ГБОУ ВПО РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра детских
Демонстрация б-го с циррозом печени.ppt