ГБОУ ВПО Ор. ГМА Минздравсоцразвития России. Кафедра оперативной хирургии и клинической анатомии им. С. С. Михайлова Хирургическая анатомия врожденных пороков верхних конечностей Преподаватель: Самоделкина Т. К Докладчик: Полянских И. А 34 группа.
Синдактилия – это врожденная аномалия развития пальцев, заключающаяся в полном или частичном их не разъединении и являющаяся следствием остановки развития пальцев на определенном этапе жизни эмбриона. Сам термин (Syn –вместе, dactylos- палец) означает «пальцы вместе» , а не срастание их. (Попова Г. Ф. , 1965)
Врожденная синдактилия кисти является одной из наиболее часто встречающихся врожденных деформаций. По данным литературы один случай синдактилии приходится на 2000 – 3000 новорожденных или 1: 10000 населения. Эта врожденная деформация составляет около 50% всех пороков развития верхней конечности (В. А. Штурм, 1959, Б. В. Парин, 1960). Указанный порок развития кисти или стопы может встречаться в изолированном виде, либо являться составной частью других врожденных деформаций, таких, как полидактилия, полифалангия, гипоплазия пальца, брахидактилия кисти, эктродактилия кисти или расщепления кисти ( «cleft hand» ) и других.
В чем причины патологии? Механизм формирования сращенных пальцев подробно изучен. Кисть формируется на 4 -5 -й неделе жизни плода и имеет физиологическую синдактилию. На 7 -8 -й неделе внутриутробного развития в норме должно происходить разделение пальчиков за счет стремительного роста лучезапястных костей и замедления роста межпальцевых тканей, но этого не происходит по определенным причинам.
Причины: Генная аномалия, передающаяся по аутосомно-доминантному пути наследования (у 20% больных). Часто сочетается с другими патологиями костной системы, например, криптофтальмом, глазо-зубо-костной дисплазией. Неблагоприятное течение беременности. На неправильное развитие плода могут повлиять: Прием токсичных веществ с лекарствами и продуктами питания. Во Франции в 60 -е годы появились массовые случаи рождения детей с синдактилией. Выяснилось, что так подействовал препарат, рекомендованный для снятия симптомов токсикоза в 1 -м триместре. Проживание в экологически неблагополучных районах. Работа матери на вредном производстве. Алкоголизм родителей. Неизвестные факторы.
Типы синдактилий По форме патологии различают: Зигодактилию. Наличие полной или частичной перепонки (преимущественно между 3 -4 -м пальцами кисти и 2 -3 -м стопы). Синполидактилию. Сочетание сращения с неполным удвоением, на кистях, как правило, соединены 3 -й и 4 -й пальцы, удвоен 4 -й; на стопах соединены 4 -й и 5 -й, удвоен 5 -й палец. Синдактилию 4 -го и 5 -го. Сращение носит полный и двусторонний характер, стопы без аномалий. Мизинец часто короткий, с рудиментарной или полностью отсутствующей средней фалангой (синостоз). Тип Гааза. Полное сращение всех пальцев обеих кистей мягкотканого характера. Как правило, существует рудиментарный шестой палец, стопы без патологий. Кисть имеет характерную ложкообразную форму. 5 тип – синдактилия сочетается с синостозом плюсневых и пястных костей (как правило, 3 -4 -й пальцы кисти, 2 -3 -й стопы). По морфологическому типу выделяют: Кожную форму – между пальцами существует мягкотканая перепонка, обычно на всю длину. Кожную перепончатую – редко встречается, между пальцами небольшая кожная перемычка. Концевую – соединены концы фаланг. Костную – сращение фаланг на уровне костных структур.
По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют: Неполная форма синдактилии Полная форма синдактилии
По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют: Мяготная форма синдактилии Костная форма синдактилии
По состоянию пораженных пальцев: Сложная форма синдактилии Простая форма синдактилии
К простым формам синдактилии кисти относятся сращения правильно развитых пальцев без каких-либо сопутствующих деформаций. Под сложной формой врожденной синдактилии кисти подразумевается патология, при которой сращения пальцев сопровождаются конкресценциями фаланг на большем или меньшем протяжении, сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костносуставного и сухожильно-связочного аппарата. По локализации сращения выделяются: сложная синдактилия I-II пальцев, сложная синдактилия трехфаланговых пальцев, сложная тотальная синдактилия (I-V пальцев)
Сложная синдактилия I-II пальцев Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев
Сложная тотальная синдактилия (I-V пальцев)
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Zeller(Целлер), 1810 год
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Zeller(Целлер), 1810 год У основания «сросшихся» пальцев, по тыльной поверхности кисти выкраивали кожный лоскут треугольной формы, вершина которого достигала почти проксимального межфалангового сустава. Далее пальцы разделяли посредством линейных разрезов по тыльной и ладонной поверхностям межпальцевого промежутка. Вершину треугольного лоскута подшивали на ладонную поверхность, формировали лоскутом кожи «дно» межпальцевого промежутка. Раневые поверхности разделенных пальцев не ушивали. Накладывали мазевую повязку.
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Didot (Дидо), 1849 год.
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Didot (Дидо), 1849 год. Г –образными разрезами, по тыльной и ладонной поверхностям сросшихся пальцев, выкраивали кожные лоскуты почти прямоугольной формы. После устранения синдактилии выкроенными кожными лоскутами закрывали раневые дефекты боковых поверхностей пальцев. Использовались кожные швы. Если раневой дефект не закрывался, автор предлагал закрывать оставшийся дефект пластырем, а не стягивать швами. Дно межпальцевого промежутка не закрывалось. Обозначены показания к данному методу – «перепончатые формы» синдактилии. В настоящее время операции Zeller, 1810 г. ; Didot, 1849 г можно рассматривать только в историческом аспекте. Потому, что для врачей, специализирующихся в хирургии кисти уже давно стала очевидной неэффективность этих методов. Применение которых гарантирует только неудовлетворительный результат.
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Ю. Ю. Джанелидзе, 1929 год
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Ю. Ю. Джанелидзе, 1929 год Производились линейные разрезы по тыльной и ладонной поверхностям межпальцевого промежутка «сросшихся» пальцев. Тыльный разрез осуществляли проксимальнее ладонного. После устранения синдактилии производили взятие тонкорасщепленного дермотрансплантата (по Тиршу) с бедра по размерам дефекта. Дермотрансплантат перфорировался после его подшивания. Хотя автор и рекомендовал использовать свой метод пациентам достигшим возраста 18 -20 лет его часто применяли и у детей. Тонко расщепленный дермотрансплантат после приживления частично ретрагировался, отмечалась его пигментация, а линейные рубцы вызывали контрактуры оперированных пальцев, которые затем часто теряли свою функцию и выглядели некрасивыми. В настоящее время этот метод не должен использоваться у детей ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов
Способ лечения врожденной синдактилии кисти В. А. Штурм, 1957 год
Способ лечения врожденной синдактилии кисти В. А. Штурм, 1957 год Дно межпальцевого промежутка формировали трапециевидными или полуовальными лоскутами, сформированными по тыльной и ладонной поверхностям межпальцевого промежутка. Устранение синдактилии осуществляли волнообразными разрезами тыльной и ладонной поверхностей межпальцевого промежутка. Раневые дефекты боковых поверхностей разделяемых пальцев закрывали только местными тканями. Для уменьшения натяжения кожи производили несколько послабляющих разрезов длиною 5 -6 мм. В случае цианоза кончика пальца (нарушение кровоснабжения ногтевой фаланги) автор рекомендовал небольшой поперечный разрез. Метод не получил распространения ввиду неудовлетворительных результатов лечения.
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Cronin Thomas D. (Кронин), 1956 год
Способ лечения врожденной синдактилии кисти Cronin Thomas D. (Кронин), 1956 год Метод является комбинированной кожной пластикой. Дно межпальцевого промежутка формируется кожными лоскутами треугольной формы, выкроенными на ладонной и тыльной поверхностях межпальцевого промежутка у его основания. Устранение синдактилии осуществляют после зигзагообразных разрезов по тыльной и ладонной поверхностей межпальцевого промежутка. При этом раневой дефект боковой поверхности одного из разделяемых пальцев замещается на 23 местными тканями, оставшаяся 13 и весь раневой дефект боковой поверхности второго пальца замещаются дермотрансплантатами. Способ Cronin T. D. , 1956 г. и его модификации получили широкое используется до настоящего времени в ведущих клиниках и специализированных отделениях как нашей страны, так и зарубежом. При наличии соответствующих навыков у хирурга, этот метод почти всегда позволяет получить наибольшее количество отличных и хороших результатов при оперативном лечении простых форм врожденной синдактилии.
Лечение оперативное. Состояние сращенных пальцев обуславливает возрастные показания и характер вмешательства. При простых формах врожденной синдактилии оперируют в возрасте 1 -2 лет. Во время операции разделение пальцев производят зигзагообразными разрезами, межпальцевые складки формируют из собственных тканей кисти. Дефекты на боковых поверхностях пальцев замещают толстыми расщепленными трансплантатами с бедра, предплечья. Кроме того, проводят устранение сращения по методу Cronin, Bauer. В послеоперационном периоде конечность фиксируют гипсовой шиной в течение около 1 месяца. После снятия швов (на 14 -16 день) назначают комплекс восстановительного лечения, включающий в себя: массаж кистей, электростимуляцию сгибателей и разгибателей пальцев, фонофорез с лидазой на послеоперационные рубцы, аппликации озокерита.
Устранение сложной синдактилии трехфаланговых пальцев включает 4 этапа: планирование и выкраивание лоскутов для формирования межпальцевой складки, разъединение сращения, устранение имеющихся деформаций, замещение раневых дефектов. Межпальцевую складку формируют из языкообразных лоскутов, выкроенных у основания сращенных пальцев по тыльной и ладонной поверхностям(рис1). Оставшееся сращение устраняют зигзагообразным или линейным разрезами. Затем при необходимости устраняют конкресценции фаланг и пястных костей, разделяют общие сухожилия сгибателей и разгибателей на пораженных пальцах. Для ликвидации сгибательных контрактур выполняют дополнительные разрезы в проекции межфаланговых суставов, для предупреждения натяжения сосудисто-нервных пучков - укорачивающую остеотомию пястной кости. Клинодактилию устраняют путем капсулотомии сустава или корригирующей остеотомии фаланги пальца. При сочетании сращения с центральной полидактилией удаляют дополнительные лучи (рис 1).
При синдактилии I-II пальцев с недостаточной или отсутствием ротации первого луча производят остеотомию большой многоугольной или первой пястной кости, после чего первый палец выводился в положение оппозиции. Для закрытия межпальцевого и межпястного промежутка используют тыльный ротационный лоскут с основанием, расположенным в области первой пястной кости, а дефект на месте его заимствования закрывают свободным трансплантатом. При двупалой кисти с тотальным сращением имеющихся лучей для создания схвата производят циркулярное выделение первого пальца у его основания на сосудисто-нервных пучках и поперечную остеотомию пястной или большой многоугольной кости, позволяющую ротировать палец на любую величину
Оперативные вмешательства: корригирующие – при наличии косметических дефектов межпальцевой складки и деформаций пальцев в результате натяжения послеоперационных рубцов с применением местной и комбинированной кожной пластики
Восстановительные – при деформации межпальцевого промежутка без патологии пальцев – повторное устранение синдактилии; реконструктивно-восстановительные, помимо сращения, направленные на ликвидацию различных видов деформаций, и улучшение функции кисти в целом. При этом применяют все вышеуказанные методики, включая использование микрохирургических технологий
Скачать презентацию ГБОУ ВПО Ор ГМА Минздравсоцразвития России Кафедра оперативной
Синдактилия.pptx