ГБОУ ВПО НГМУ Минздрава России Кафедра госпитальной

ГБОУ ВПО НГМУ Минздрава России Кафедра госпитальной терапии и клинической фармакологии Диффузные заболевания соединительной ткани Лекция для студентов стоматологического факультета (4 курс, VII семестр) Лектор: к. м. н. Макарова Л. И. Новосибирск, 2013 г.

План лекции 1. Ревматоидный артрит: вопросы этиолопатогенеза, клиническая картина, диагностика, лечение. 2. Системная красная волчанка: вопрсы этиопатогенеза, клиническая картина, диагностика, лечение. 3. Системная склеродермия: вопросы этиопатогенеза, клиническая картина, диагностика, лечение. 4. Дерматомиозит, вопросы этиопатогенеза, клиническая картина, диагностика, лечение. 2

Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный полиартрит (РА) Системная красная волчанка (СКВ) Системная склеродермия (ССД) Дерматомиозит (ДМ) Общность патогенеза (иммунный, аутоиммунный, антительный характер поражения соединительной ткани), сходство некоторых клинических проявлений и принципов лечения 3

Ревматоидный артрит хронический прогрессирующий симметричный полисиновит, приводящий к постепенной деструкции суставов и сочетающийся с продукцией антител к Ig G, а в ряде случаев - с характерными внесуставными поражениями Этиология РА Причина неизвестна Предрасполагающие факторы: - пол (чаще жен. ) - средний возраст начала заболевания для женщин - 40, 8 года, для мужчин - 44, 6 года - наследственная предрасположенность 4

Клиническая картина РА Воспаление 5 и более суставов, имеющих синовиальную оболочку Симметричность суставных поражений Утренняя скованность Припухлость, повышение кожной температуры Кожа над воспаленным суставом при РА не изменяет цвет Болезненность при движениях, пальпации и в покое Болевые или фиброзные контрактуры Типичные для данного заболевания деформации суставов Височно-нижнечелюстной сустав: боль, скованность, рентгенологические изменения (эрозии суставных поверхностей) Перстне-черпаловидные суставы гортани: охриплость голоса, дисфагия, боль в горле при разговоре и глотании, одышка, особенно по ночам (отек околосуставных тканей) 5

Внесуставные поражения при РА Ревматические узелки Кожный васкулит Мышечная слабость и атрофия Общие симптомы: лихорадка, потеря веса, лимфаденопатия ДС: плеврит, бронхиолит, фиброзирующий альвеолит ССС: перикардит, поражение клапанов сердца, ранний атеросклероз, амилоидоз, СН, васкулит МВС: гломерулонефрит, амилоидоз, ХПН НС: нейропатия, мононеврит, шейный миелит Глаза: склерит, сухой кератоконъюнктивит 6

Лабораторная диагностика Неспецифические тесты (отражают наличие и выраженность воспалительного процесса, сходны при различных ДЗСТ) Специфическое тестирование: ревматоидный фактор Лечение РА Быстродействующие противовоспалительные средства: НСПВП, глюкокортикостероиды Базисная противовоспалительная терапия - терапия, модифицирующая течение болезни: 1 -й ряд - метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид 2 -й ряд – циклофосфамид, плаквенил, пеницилламид, препараты золота 7

Системная красная волчанка Развивается на основе несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества аутоантител и возникновению иммунокомплексного воспаления, повреждающего многие органы и ткани Наследственная предрасположенность Чаще болеют молодые женщины Фактор риска – аллергия Предрасполагающие факторы: роды, аборт, инсоляция, вакцинация, вирусная инфекция, охлаждение, психотравма 8

Клиническая картина Кожный синдром: эритема, гиперемия, чешуйки, рубцовая атрофия (на лице имитируют фигуру бабочки), дискоидная сыпь, фотодерматоз, люпус-хейлит, аллопеция Полость рта и носа: белесоватые бляшки, рубцовые очаги, эрозивные и язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой, возможна перфорация носовой перегородки, энантема Артралгия, миалгия, мышечная слабость ДС: плеврит, пневмонит ССС: перикардит, миокардит, эндокардит, артериит, тромбофлебит, тромбэмболии ПС: абдоминальные кризы, гепатомегалия, люпус-гепатит, спленомегалия МВС: люпус-нефрит, тромбоз сосудов, пиелонефрит, ХПН НС: менинго-энцефало-миело-полирадикулоневрит Лимфоаденопатия 9

Лабораторная диагностика Неспецифические признаки воспаления Диагностические тесты: LE-клетки, антинуклеарные антитела Лечение Глюкокортикостероиды Цитостатические иммунодепрессанты 4 -аминохинолиновые производные Методы экстракорпоральной сорбции 10

Системная склеродермия (ССД) Прогрессирующее полисиндромное заболевание с - характерными изменениями кожи, опорно- двигательного аппарата, внутренних органов, в основе которых поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза - вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно), в основе которых облитерирующая микроангиопатия 11

Клиническая картина ССД Кожные изменения: плотный отек, индурация, атрофия, гиперпигментация, эритема, изъязвления, некрозы, телеангиэктазии, гиперкератоз, изменение ногтей, облысение и др. Синдром Рейно Опорно-двигательная система: полиартрит, контрактуры, полимозит, мышечный фиброз и атрофия, остеолиз концевых фаланг, резорбция кости, кальциноз мягких тканей ДС: плеврит, фиброзирующий альвеолит, бронхоэктазы, пневмосклероз, легочная гипертензия ССС: склеродермический кардиосклероз, перикардит, эндокардит ПС: ограничение открывания полости рта, СОПР - атрофия, склероз, сухость, пародонтопатия, укорочение уздечки языка, выпадение зубов, атрофия челюсти, ригидность и дилатация пищевода, рефлюкс-эзофагит, гастрит, энтероколит, гепатит МВС: гломерулонефрит, склеродермическая нефропатия, ХПН НС: энцефалит, полиневрит, мононеврит ЖВС: гипотиреоз, гипопаратиреоз Лимфоаденопатия, спленомегалия 12

Диагностика Неспецифические тесты Микроскопическое исследование биоптата кожи Лечение Противовоспалительная и иммуносупрессивая терапия: глюкокортикостероиды, цитостатики Антифиброзирующие препараты Сосудистая терапия (синдром Рейно) Экстракорпоральная сорбция 13

Дерматомиозит системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи в виде эритемы и отека Этиология: обсуждается роль инфекции (вирусы, токсоплазма), генетических факторов и иммунная теория У 14 -30% - связь со злокачественными опухолями (общность а/г опухоли и мышечной ткани или прямое токсическое действие опухолевых субстанций) 14

Клиническая картина ДМ Лихорадка до 38 -39°С Конъюнктивит Стоматит Ринит, фарингит, ларингит Синдром Шегрена Отек и эритема с лиловым оттенком в периорбитальной области Эритема на туловище Артралгии Синдром Рейно Поражение внутренних органов: - сердце (миокардит → нарушения ритма, СН) - легкие (интерстициальный пневмонит → ДН) - ЖКТ (диффузный склероз, гипотония пищевода, гастрит, энтероколит) - почки (гломерулонефрит → ПН) 15

Поражение мышц при ДМ Боли в мышцах, суставах Быстро нарастающая мышечная слабость, обездвиженность Маскообразное лицо, диплопия, птоз век Дизартрия, дисфагия Трудно поднимать руки, заходить в транспорт, вставать со стула, ходить Одышка (поражение интеркостальных мышц и диафрагмы) Затвердение мышц, миофиброз, атрофия, кальциноз 16

Лечение Противовоспалительная, иммунносупрессивная терапия: - глюкокортикостероиды - цитостатики - 4 -аминохинолиновые производные Экстракорпоральная сорбция 17