ГБОУ ВПО «КАЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» КАФЕДРА ОФТАЛЬМОЛОГИИ ЭЛЕКТРОННОЕ ПОСОБИЕ ПО ОФТАЛЬМОЛОГИИ На тему: Врожденная глаукома Казань, 2013 год Замалиева Наиля 2508
Содержание Введение Определение врож. глаукомы Распространенность Этиология врож. глаукомы Патогенез врож. глаукомы Классификация врож. глаукомы Клиническая картина врож. глаукомы Диагностика Лечение Заключение Литература v текст окрашенный зеленым цветом является ссылкой на информацию, не забывайте нажимать на него, чтобы вернуться к прежнему слайду нажмите ВЕРНУТЬСЯ НАЗАД.
Введение В настоящее время врожденная патология органов зрения занимает одно из лидирующих мест среди причин детской инвалидности и слепоты. В структуре детской инвалидности по зрению в нашей стране врожденная глаукома составляет 10, 1%. Несмотря на широкий спектр современных препаратов и большое разнообразие оперативных вмешательств, процент инвалидности детей с глаукомой остается стабильным уже многие годы. Вернуться назад
Врождённые глаукомы — группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития путей оттока водянистой влаги, в результате чего происходит повышение ВГД. Повышение ВГД может возникнуть внутриутробно или в любой момент после рождения ребёнка. Историческая справка Вернуться назад
Распространенность Первичная врождённая глаукома — очень редкая патология (1 на 10 000), но встречается чаще других врождённых глауком. Тем не менее, как причина слепоты составляет 2, 5 7 % случаев. Преимущественно поражаются оба глаза (у 75 % детей), мальчики болеют чаще девочек. В 90% случаев заболевание спорадическое, в 10% — аутосомно рецессивное с неполной пенетрантностью. Вернуться назад
Этиология врожденной глаукомы В возникновении врожденной глаукомы в 80 % случаев главную роль играет: q наследственный фактор Так же развитие заболевания обусловлено: q воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. q гониодисгенез Вернуться назад
Патогенез врожденной глаукомы Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлеммова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Вернуться назад
Классификация врожденной глаукомы Первичная врождённая глаукома включает следующие разновидности глауком: Ø первичную врождённую глаукому (на первом году жизни) Øинфантильную врожденную глаукому (3 10 лет) Ø ювенильную врожденную глаукому (11 35) Ø сочетанную врожденную глаукома Выделяют три степени выраженности гониодисгенеза. § I степень § III степень По течению заболевания различают: ü типичное ü злокачественное ü доброкачественное ü абортивное Вернуться назад
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма заболевания. Различают три формы: Ø простая (классическая, собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры. Ø врожденная глаукома с аномалиями переднего отрезка или глазного яблока в целом (смещение хрусталика, отсутствие радужки, уменьшение глазного яблока). Ø врожденная глаукома при факоматозах (нейрофиброматоз, аниоматоз). В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется у новорожденных в первые 6 месяцев жизни ребенка, а также на первом году жизни. Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Различают 4 стадии заболевания: v начальную; v развитую; v далеко зашедшую; картинка стадий v терминальная По состоянию внутриглазного давления врожденная глаукома подразделяется на: • компенсированную; • некомпенсированную; • декомпенсированную. Вернуться назад
Врожденная инфантильная глаукома Эпидемиология. Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ) развивается у детей в возрасте от трех до десяти лет. Передается по наследству по аутосомно рецессивному типу, но иногда бывают и спорадические случаи. Этиология и патогенез. В причинах врожденной глаукомы лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги и, как следствие, повышения ВГД. Основные клинические проявления: стойкое повышение ВГД, расширение экскавации ДЗН, характерные для глаукомы нарушения зрительных функций. Клинические исследования Тонометрия (Р 0 > 21 мм рт. ст. , различие по уровню ВГД в двух глазах более чем на пять миллиметров рт. ст. ). Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер). Гониоскопическое исследование (дисгенез УПК). Дифференциальный диагноз инфантильной врожденной глаукомы. Дифференциальный диагноз проводят с сочетанной врожденной глаукомой и вторичными видами глаукомы. Для лечения инфантильной глаукомы применяют операцию, которая должна быть сделана в течение двух недель со дня рождения. Столь ранее хирургическое вмешательство позволяет достигнуть наилучшего результата Вернуться назад
Врожденная ювенильная глаукома Эпидемиология. Ювенильная глаукома (ЮГ) возникает у лиц в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с возникновением нарушений в хромосоме 1 и TIGR. Нередко сочетается с миопической рефракцией. Этиология и патогенез ювенильной глаукомы. Нарушение оттока ВГЖ и повышения ВГД обусловлены развитием трабекулопатии или гониодисгенеза. Клинические признаки. Характерны повышение ВГД и прогрессирующая глаукомная атрофия ДЗН. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу. Клинические исследования Тонометрия (Р 0 > 21 мм рт. ст. , различие по уровню ВГД в двух глазах более чем на 5 мм рт. ст. ). Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация и другие признаки ГОН). Гониоскопическое исследование (дисгенез УПК). Периметрия (неравномерное концентрическое сужение границ периферического поля зрения преимущественно с носа, дугообразные скотомы в зоне Бьеррума, расширение слепого пятна). Дифференциальный диагноз ювенильной глаукомы проводят с сочетанной врожденной глаукомой и вторичными видами глаукомы. Лечение. Вернуться назад
Диагностика врожденной глаукомы не представляет трудностей, так клинические проявления обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного. В первую очередь должно быть обращено внимание: q на размеры глаза и роговицы. q помутнение роговицы, q углубление передней камеры и расширение зрачка, q определение внутриглазного давления q пахиметрия, q биомикроскопию, q гониоскопию с корнеокомпрессией, q офтальмоскопию, q тонометрию, q тонографию, исследование зрительных функций q ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры. Исследование органа зрения у детей младшего возраста (до 3 5 лет) проводят под наркозом. Дифференциальная диагностика вернуться назад
Лечение В связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое, его производят незамедлительно после установления диагноза, проведенного в срочном порядке обследования ребенка и предоперационной подготовки. Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем большего эффекта можно добиться. Медикаментозное лечение врожденных глауком включает использование : ü миотиков ü аналогов простагландинов ü бета блокаторов üингибиторов карбоангидразы ü общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия Хирургическое лечение: q в начальной стадии q в развитой стадии q в далеко зашедшей стадии q в терминальной стадии Вернуться назад
Заключение В настоящее время находится на стадии изучения роль ряда полиморфизмов гена FOXC 1 (formerly known as FKHL 7 – forkhead like 7 gene), PITX 2 (praired – like homeodomain transcription factor 2), PAX 6 (praired box gene 6) в развитии синдромов дисгенеза переднего отрезка глаза и ВГ [8, 19, 21, 22, 23, 24, 29, 33]. Имея представление о генах и их полиморфизмах, являющихся причинными факторами развития синдромов дисгенеза переднего отрезка глаза и ВГ, становится возможным, используя небольшие образцы ткани или крови, проведение генетических тестов с целью определения факторов риска развития данной патологии у каждого конкретного ребенка задолго до появления клинической симптоматики. Кроме того, установив риск развития этой патологии, создают условия для осуществления ранних, более специфичных и безопасных терапевтических мероприятий. Создание таких подходов в диагностике и лечении данной патологии является непростой задачей, но, учитывая распространенность ВГ и те ограничения в жизни пациентов, которые возникают при ее развитии, необходимо проведение дальнейших разработок в этом направлении. Вернуться назад
Литература v Глазные болезни под ред. В. Г. Копаевой 2002 г. 560 с. v http: //zreni. ru/1898 -vrozhdennaya-glaukoma. html v http: //www. med 74. ru/articlesitem 367. html v http: //www. glaukoma. info/lechenie/ v http: //www. webmedinfo. ru/vrozhdennaya-glaukoma. html Вернуться в начало
Термин «глаукома» происходит от греческого слова «глаукос» , что означает «зеленый» ; название это объясняется тем, что при остром приступе заболевания зрачок кажется желтовато зеленым. Народное название глаукомы — «зеленая вода» . С конца XIX в. стало общепринятым положением, что «глаукома есть больной глаз в больном организме» . Тогда же стали связывать это заболевание с эндокринными нарушениями, склеротическими изменениями в сосудах и физико химическими изменениями крови. Явная связь возникновения глаукомы с различными психическими факторами (стрессами, сильными потрясениями) служит обоснованием для того, что глаукома считается недугом, развитие которого находится в неразрывной связи с состоянием нервной системы. Вернуться назад
Передача преимущественно по аутосомно рецессивному типу, при этом патология нередко носит сочетанный характер (наблюдаются аномалии как глазного яблока, так и отдельных органов и систем) Вернуться назад
Среди них отрицательную роль играют коревая краснуха, токсоплазмоз, вирусные заболевания, эндокринные расстройства, ионизирующее излучение, гипо и авитаминозы. Вернуться назад
нарушения развития структур угла передней камеры, это ведет к ухудшением оттока водянистой влаги, что приводит к повышение внутри глазного давления Вернуться назад
1. угол открыт, видно цилиарное тело, над ним нежная сероватая вуаль нерассосавшейся мезенхимальной ткани. 2. радужка прикреплена на уровне задней 1/3 трабекулярной зоны, пространство между корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено полупросвечивающей сероватой тканью (на светлых радужках) или сплошным пластом в виде мембраны Баркана (на тёмных радужках). 3. радужка прикреплена на уровне середины трабекулы или ближе кпереди (на уровне переднего пограничного кольца Швальбе). Вернуться назад
яркая клиническая манифестация развивается в возрасте 3 4 мес, что свидетельствует о выраженном растяжении переднего отдела глаза с возникновением роговичного синдрома Вернуться назад
далеко зашедшую стадию глаукомы констатируют уже при рождении ребёнка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1 2 мес его жизни. Процесс, как правило, двусторонний с выраженным увеличением глазного яблока и помутнением роговицы Вернуться назад
клинические проявления развиваются медленно, чаще между первым и вторым годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между первичной врождённой и первичной инфантильной формой глаукомы) Вернуться назад
Внутри глазное давление спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается Вернуться назад
В начальной стадии болезни отмечаются светобоязнь, слезотечение, тусклость роговицы. Длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. Вернуться назад
В развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы увеличиваются, нарастает отек роговицы. Возникают разрывы десцеметовой оболочки и помутнения роговицы. Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдается экскавация диска зрительного нерва. Острота зрения снижена, поле зрения сужено с носовой стороны до 45 35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать). Вернуться назад
Далеко зашедшая стадия болезни характеризуется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеются дегенеративные изменения роговицы. Зрачок широкий. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Острота зрения резко снижается, поле зрения концентрически суживается, преимущественно с носовой стороны (до 15°). Вернуться назад
Начальная стадия Развитая стадия Абсолютная стадия Вернуться назад
В терминальной стадии все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др. ), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, и впоследствии наступает полная слепота. Буфтальм. Вернуться назад
Аниридия — отсутствие радужной оболочки глаза. Иногда может вызываться проникающим ранением глаза, однако чаще распространена врождённая аниридия, вызываемая генетической патологией. Врождённая аниридия зачастую сочетается с другими патологиями развития глаза, в частности, макулярной гипоплазией и гипоплазией зрительного нерва, катарактой, изменениями роговицы. Сопровождается выраженным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом, врожденной глаукомой Вернуться назад
Вернуться назад
Факоматозы (phacomatoses; греч. phakos — чечевица, родимое пятно + ōma + ōsis) — группа наследственных, прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Развиваются в раннем детском возрасте, иногда обнаруживаются при рождении. Важным симптомом факоматозов является наличие пигментных пятен на коже или сетчатке глаза Вернуться назад
Консервативное лечение заключается в местном применении мистических средств. Однако из за грубых нарушений в фильтрующем аппарате глаза основное лечение состоит в возможно раннем оперативном вмешательстве, когда среды глаза еще прозрачны и нет атрофии зрительного нерва. В запущенных случаях оперативное вмешательство бесперспективно, а иногда и небезопасно. Оперативное вмешательство направлено: 1) на создание нового пути оттока внутриглазной жидкости (операции фистулизирующего типа) или 2) на освобождение доступа внутриглазной жидкости к шлеммову каналу путем рассечения мембраны, покрывающей трабекулы угла передней камеры (гониотомия, гониопунктура), или 3) на уменьшение продукции внутриглазной жидкости (циклодиатермия). Вернуться назад
Диагностику проводят под внутривенной анестезией, при этом нужно помнить, что некоторые препараты могут снизить ВГД. У детей до трёх лет ВГД при исследовании по Маклакову не превышает 22 23 мм рт. ст. При глаукоме ВГД может достигать 40 мм рт. ст. и выше. Вернуться назад
Горизонтальный диаметр роговицы у здорового новорождённого равен 10 мм, увеличиваясь до 11, 5 мм к 1 му году и до 12 мм к 2 му году. У больных врожденной глаукомой диаметр роговицы уже на первом году жизни увеличен до 12 мм и более, уменьшена толщина роговицы и увеличен радиус её кривизны. Измерение диаметра роговицы в горизонтальном и вертикальном меридианах выполняют кронциркулем. Диаметр >11 мм в возрасте до 1 года или >13 мм в любом возрасте рассматривают как подозрение. Диаметр 14 мм характерен для выраженного буфтальма. Длина переднезадней оси глаза новорождённого варьирует от 17 до 20 мм, постигая 22 мм к концу 1 го года жизни. При глаукоме размеры глазного яблока увеличиваются, иногда весьма значительно, но могут быть и в пределах нормальных значений. Вернуться назад
Буфтальм (Buphthalmos), «бычий глаз» врожденная или развивающаяся у младенцев глаукома: повышение внутриглазного давления вследствие дефекта развития структур, через которые дренируется внутриглазная жидкость. Так как наружная оболочка глазного яблока (склера) у детей достаточно эластична, то происходит увеличение глаза вследствие накопления в нем жидкости. Обычно поражаются оба глаза, кроме того, заболевание может сопровождаться врожденными пороками развития и других частей тела. Вернуться назад
Вернуться назад
Вернуться назад
Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: üконъюнктивит, üкератит, üдистрофия роговой оболочки, üмегалокорнеа, üкератоконус, üкератоглобус, üврожденная близорукость высокой степени, üретинобластома. Вернуться назад
СВГ имеет много общего с первичной врожденной глаукомой. В большинстве случаев она также развивается вследствие дисгенеза УПК. Особенно часто врожденная глаукома сочетается с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромами Марфана и Маркезани, а также с синдромами, вызванными внутриутробным инфицированием вирусом краснухи. Вернуться назад
Маркезани синдром наследственная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития хрусталика или его вывихом, нарушением аккомодации, глаукомой, брахицефалией, брахидактилией и недоразвитием конечностей, ограничением подвижности в суставах, укорочением туловища и шеи. Марфана синдром наследственное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся «патологическими изменениями опорно двигательного аппарата, глаз и сердечно сосудистой системы. Вернуться назад
микрокорнеа аномалия развития: малый диаметр роговицы; наблюдается при микрофтальме, реже самостоятельно. Вернуться назад
Вернуться назад
Вернуться назад
Пахиметрия– это инструментальный метод диагностики в офтальмологии, позволяющий измерить толщину роговой оболочки глаза (роговицы). Пахиметрия бывает двух видов: Оптическая – бесконтактная, при помощи щелевой лампы Ультразвуковая – контактный метод, при помощи специального ультразвукового аппарата В норме толщина роговицы в центре глаза колеблется в пределах от 0, 49 мм до 0, 56 мм. В области лимба толщина немного больше – 0, 7 0, 9 мм. Средний показатель толщины роговицы у женщин больше, чем у мужчин и равен 0, 551 мм и 0, 542 мм соответственно. За сутки возможно изменение толщины в пределах 0, 6 мм. Однако если этот показатель превышается, то это свидетельствует о нарушении роговой оболочки и необходимости дальнейшего исследования. Вернуться назад
Биомикроскопия — метод визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании резкого контраста между освещенными и неосвещенными участками; позволяет осмотреть конъюнктиву, роговицу, радужку, переднюю камеру глаза, хрусталик, стекловидное тело, а также центральные отделы глазного дна Вернуться назад
Гониоскопия исследование угла передней камеры глаза при помощи гониоскопа и щелевой лампы. К области угла относят краевую часть передней камеры, заключенную между корнем радужной оболочки и зоной лимба. Сущность метода: щелевая лампа обеспечивает фокусированное освещение, необходимое увеличение и оптический срез, зер кало гониоскопа позволяет рассматривать угол передней камеры исследуемого глаза. Вернуться назад
Офтальмоскопия – метод исследования, позволяющий осмотреть глазное яблоко изнутри, т. е. осмотреть глазное дно, с помощью специального прибора – офтальмоскопа. С помощью метода офтальмоскопии удаётся тщательно осмотреть сетчатку и расположенные в ней структуры: область жёлтого пятна, центральную область сетчатки, диск зрительного нерва, сосуды сетчатки; а также сосудистую оболочку Вернуться назад
Тонометрия – это метод определения внутриглазного давления с помощью тонометра. Внутриглазное давление выражается в миллиметрах ртутного столба. Вернуться назад
Вернуться назад
Вернуться назад
Вернуться назад
При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. Вернуться назад
гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости. В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии (хирургическая операция, выполняемая при врожденной глаукоме. С помощью тонкого скальпеля внутри глаза в шлеммовом канале делается разрез. Данная операция является первым этапом выполнения гониопунктуры). Вернуться назад
прибегают к операциям фистулизирующего типа – синусотрабекулоэктомии (хирургическая операция, при которой производится вскрытие глазного яблока и формирование специального клапана из лоскута склеры и конъюнктивы, для дозированного выпуска внутри глазной жидкости). Вернуться назад
проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, транссклеральную диатермо , крио или фотокоагуляцию ресничного тела. Вернуться назад
Вернуться назад
Скачать презентацию ГБОУ ВПО «КАЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» КАФЕДРА ОФТАЛЬМОЛОГИИ
Врожденная глаукома.ppt