GAUCHER S מחלת גושה רקע זוהי

GAUCHER’S מחלת גושה

רקע • זוהי מחלת אגירה ליזוזומאלית מטאבולית תורשתית. • קיים פגם בפירוק גלוקוצרברוזיד – • , GLUCOCEREBROSIDE מרכיב בקרום התא של תאי הדם ]לבנים ואדומים[. • המקרופאג'ים שאחראים על סילוקם של התאים לא מסוגלים לבלוע ולפרק אותם.

רקע • בעקבות אי הפירוק – נוצרת צבירה של תאי דם אשר מתגבשים ושוקעים במח העצם, בטחול בכבד, כליות עצמות ובמח. • זוהי מחלה תורשתית הנפוצה אצל יהודים אשכנזים, 1 מ 0001 מהתפוצה. • המחלה נקראת על שם רופא צרפתי שגילה אותה ב 2881.

תסמינים • ישנם כמה רמות חומרה, מאסימפטומטי ועד מוות. • • • טחול וכבד מוגדלים. פגיעה בתפקודי כבד. כאבי ראש ועייפות בשל אנמיה – בעקבות הרס מוגבר של תאי דם. נפיחויות בקשרי לימפה גוון צהבהב חום בעור הפרשה שומנית צהובה בלובן העין.

• פגיעה בשלד הגוף • דלדול עצם ומועדות לשברים • – AVN נמק בעצמות. , AVASCULAR NECROSIS בעקבות הצטברות התאים על ראשי מפרק וגרימת "חנק".

מבחינה סינית . • מבחינה כללית ישנה פגיעה ברמת הדם והיין : סינדרומים LIV CHI STG, LIV BLD STG, LIV DAMP HEAT SP CHI XU, SP DAMP STG GB DAMP HEAT, • •

6 SU WEN Tai Yang פותח, ה- Yang Ming סוגר ה- Shao Yang מתפקד כציר. שלושת המרידיאנים חייבים לעבוד ביחד על מנת למנוע את הנטייה של היאנג לצוף ולהתרחק. הדרך שבה הפתיחה והסגירה של שלושת היין מתפקדים מתרחשת: ה- Tai Yin נפתח, ה- Jue Yin סוגר וה- Shao Yin משמש כציר. שלושת המרידיאנים חייבים לעבוד ביחד, על מנת למנוע את הנטייה של היין לשקוע ולהתרחק.

ששת הצ'י TAI YANG - TAI YIN : • יחסי פתיחה YANG MING – JUE YIN : • יחסי סגירה SHAO YANG - SHAOYIN : • יחסי ציר

YANG MING • מבחינת מערכות ]שכבות[ של ששת הצ'י: • הפגיעה העיקרית במערכת . YANG MING • מערכת זו אחראית על הפירוק של הישן לטובת אצירה, טעינה, איחוד מחדש ופריצה מחדש דרך מערכת . JUE YIN

• כאשר מערכת זו אינה מתפקדת נוצרים גושים והתקשויות, במיוחד כאשר מערכת זו סגורה מידי וגורמת לכינוס איסוף ואגירת יתר.

17 SU WEN • השפעה על האדם: קרירות, יובש, כוח/עצמה, מוות/הרג, שינוי, זקנה, מחלה בסקרום, ירכיים.

JUE YIN • זוהי מערכת שנמצאת ביחסי סגירה בצמידות עם YANG . MING • כאשר ה JUE YIN סגור, היאנג אגור באופן מכווץ ביותר בתוך היין. כך לא מתאפשרת תנועה ופריצה החוצה. • נוצרת התגבשות של יין ודם באיברים הפנימיים ובמערכות הפנימיות • תסמינים: כבד מוגדל, תפקודי כבד לא מאוזנים, הפרשת ליחה צהובה מהעין, – AVN בשל הצטברות שומנית.

TAI YIN • זוהי מערכת שאחראית על פתיחה לטובת הכנסת היאנג השמיימי פנימה לטובת אגירה ובניית צ'י מזין. • נמצאת ביחסי איחוד עם . YANG MING • כאשר מערכת זו סגורה מידי נוצרת הצטברות יאנג ביין, דבר שמוביל לתקיעות ביין והתכלות היאנג והיין ]אנמיה המוליטית[. • תסמינים: טחול מוגדל, אנמיה, גוון עור צהוב חום.

SHAO YANG • זוהי מערכת שמשמשת כציר היאנג. • נמצאת ביחסי איחוד עם . JUE YIN • כאשר הציר פגום אין תנועה נכונה ליאנג, אין לו יכולת לפרוץ וליצור תנועה. נוצרת תקיעות שמתבטאת בנוקשות בצידי הגוף. • קשור לרגליים ולהליכה, מתבטא כבעיות בתנועה, בעיות מפרקים וחולשת עצמות. • תסמינים: בעיות שלד במפרקים, בעיקר באזור . GB

מחקר • ב 7002 בבית החולים שערי צדק בירושלים, במחלקה לרפואה משלימה התבצע מחקר בחולי גושה. • מטרת המחקר הייתה להראות האם קיימת השפעה לדיקור וטווינא על תסמיני המחלה, ואיכות החיים.

• מבחינת הדיקור כל מקרה טופל על פי אבחנת דופק לשון ומאפיינים קוסמולוגיים קלאסיים • ] , [HEAVENLY STEMS AND EARTHLY BRANCHES כך שלא הייתה פורמולת דיקור אחידה. • מבחינת הטווינא פיתחתי פרוטוקול טיפולי אחיד לתסמינים האורטופדיים, בעיקר לאלו שנגרמו בעקבות AVN לראש הירך.

תוצאות: • בשקלול הסופי נמצא שחל שיפור מבחינה אורטופדית ברמת הכאב, ואיכות החיים

ירך

• מבחינה מערבית: • מבחינה אנטומית, מפרק הירך מורכב ממפגש ה FEMUR עם השקע האצטובלרי באגן , ILEUM בנקודת ההשקה המכונה אצטבולום. קצה המפגש בין העצמות מכוסה בסחוס עבה במיוחד, בכדי לאפשר תנועה חלקה.

• המפרק עטוף בקפסולה אשר מטרתה לייצב ולהגן על המפרק. בתוכה יש ממברנה סינוביאלית לצרכי סיכוך, וכן בורסה לצורך ריפוד ושיכוך זעזועים. מפרק זה נושא עומסים אדירים, על כן חשיבותו הרבה.

• ישנן חמש רצועות עיקריות אשר תפקידן למנוע , פריקת המפרק ILIOFEMORAL, PUBOFEMORAL, • ה ISCHIOFEMORAL, HEAD FEMORAL, . TRANSVERSE FEMORAL • ישנם 4 שרירים האחראים על פלקצית הירך ]כיפוף SARTORIUS, PECTINEUS, RECTUS – [ הירך . FEMORIS, ILIOPSOAS

הגורמים לכאבים בירך: • הדבר הכי חשוב הוא אבחון מהיר ומדויק. טיפול מוקדם מסוגל למזער נזקים ארוכי טווח. • כאבים במפרק הירך הם תופעה נפוצה באנשים בגיל מבוגר, כאבים והגבלה בטווח תנועה הם התסמינים הרווחים. מפרק הירך הינו רק חלק אחד משרשרת קינטית של תנועה אשר כוללת את הגב התחתון, האגן, והגפיים התחתונות. תהליך ההליכה הוא מורכב ביותר וקשה להפריד מרכיב אחד מהשני, לכן בעיה באחת החוליות בשרשרת הזו תגרום לבעיה או לכאבים בירך.

• מבנה אנטומי אסימטרי - אורך רגליים שונה משפיע על חלוקת העומס במפרקי הירך, במידה וקיים הבדל של למעלה מ 2 ס"מ.

• נזק לגב תחתון: נזק לגב תחתון יכול להיות מלווה בכאבים אשר מקרינים גם לאגן ולירך. • דלקת פרקים של חוליות עמוד השדרה, או של האגן יכולה להוביל לתמונת מצב כזו ויש לשלול את הגורמים הללו בעת אבחון. לעיתים לחץ מכאני של אחד הדיסקים הבין חולייתיים, או עירוב של עצב האישיאס יכול לגרום לדלקת ולכאב שיכול להופיע באזור הירך. יש לשלול זאת על ידי מבדקים נוירולוגיים.

• • • נזק למפרק הירך עצמו בשל סיבות מכאניות: נזק למפרק יכול להיגרם בשל עומס פיזי לא מאוזן על צד אחד של הגוף ] הרמה של רגל אחת כל הזמן, למשל בעת עליית מדרגות או עלייה על סולם[. מצב זה עלול לגרום לפגיעה בסחוס המפרק ולהופעת דלקת וכאבים. לעיתים דלקת פרקים כללית עלולה לתקוף את מפרק הירך, במצבים אלו יש להקפיד על תזונה הדלה בחומצה אוקסילית. משקל יתר כמובן משפיע על השחיקה. שברי מאמץ הם סיבה שכיחה במיוחד בטירונים בחי"ר אשר סוחבים משקלים כבדים למרחקים. כמובן ששבר הוא הסיבה השכיחה ביותר באוכלוסיות מבוגרות, לרוב בעקבות נפילה באמבטיה או בעקבות התקלות עם שטיחים או רהיטים.

• נזק למפרק הירך עצמו בשל סיבות מטאבוליות: ישנן מחלות מטבוליות, כמו מחלת גושה, או , PARTHES אשר גורמות לנקרוזיס של ראש הירך בשל איסכמיה לראש הירך ובשל כך לצורך בהחלפת מפרק. עישון ושימוש בסטרואידים יכולים לגרום ל . AVN

אוסטאוארתריטיס – בשל פציעה, תורשה, משקל עודף, תזונה לקויה או גיל מתקדם – נוצר קילוף של הסחוס. מצב זה מתאפיין בנוקשות, חום מקומי, "קנאקים", הגבלה בטו

• בורסיטיס - מצב זה נפוץ ביותר. נוצרת דלקת בבורסה של ה . TROCHANTER הכאב מחמיר בשכיבה על הצד הכואב. מצב זה נגרם בעיקר אצל אתלטים, או נשים בגיל המעבר עם עודף משקל. עמידה ממושכת, מאמץ של עלייה במדרגות, אופניים יכולים לעורר דלקת זו. מאבחנים מצב זה על ידי כיווץ או מתיחה של ה , GLUTEUS MEDIUS ע"י כיפוף הירך ל 09 מעלות ומתיחת הירך מדיאלית. באם נוצר כאב אזי זהו סימן לבורסיטיס. עוד שיטה היא שכיבה על הצד הבריא וביצוע אבדוקציה של הירך כאשר הרגל ישרה תוך התנגדות.

• דלקת באגן – תיתכן דלקת זיהומית באגן בשל סיבות גניקולוגיות, או מצב של דלקת ב ] , SI[Sacroiliac joint דלקת ב SI תתבטא בכאבים באזור ה PSIS והירך העליונה.

• דלקת בגיד –ILIOTIBAL זוהי סיבה שכיחה, נגרמת בעיקר אצל ספורטאים.

• בעיות מבניות מולדות – Developmental hip , dysplasia בעיות מבניות מולדות בתינוקות אשר גורמות לחוסר יציבות או למנח לא תקין של המפרק. בעיה מולדת זו הינה שכיחה. מצב זה איננו מורגש בילדות, אך בהמשך ללא טיפול יתרחשו שינויים ניוונים של הרקמות, ודלקות במפרק. ישנו קשר למנח העובר בהריון, לרוב מנח עכוז מצביע על חולשה של מפרק הירך, ובשל כך ישנו קושי בהתהפכות. מומלץ כיום לאבחן בעיה זו בעת בחינת התינוק לאחר הלידה, וביצוע בדיקות US בעת הצורך לצורך אבחון. לעיתים אם תומך הירך איננו מסייע דיו, נזקקים לאמצעים כירורגיים.

החלפת מפרק ירך: • נמצא ששכיחות הבעיות בירך אשר דורשות החלפת מפרק ירך, גבוהה יותר באוכלוסיות ממוצא אירופאי ובגברים, בעוד נשים ממוצא עיראקי ומרוקאי סובלות יותר מבעיות בברכיים. ייתכן וההבדל הוא במבנה אנטומי ייחודי לכל אחת מהאוכלוסיות הללו, בהתאם לתורשה.

• הצלחות הניתוח להחלפת המפרק הן מעל %08. הבעיה היא שהניתוח לא פותר את הבעיה, והשחיקה של השתל ממשיכה משום שתבניות לקויות של הליכה וקימה, מבנה גנטי וכו', מקבעים את המצב וגורמים לשחיקה כרונית, וכך נוצר אילוץ לבצע ניתוח להחלפת השתל. לכן כיום ממליצים לדחות את גיל הניתוח ככל הניתן.

• רמת השחיקה אשר מתגלה בצילום רנטגן איננה אינדיקציה להחלפת המפרק. מעבר לכך רמת השחיקה איננה משקפת את רמת הכאב שהאדם חווה. • טיפולי טווינא יכולים לשפר את טווחי התנועה, להפחית את הכאב ובמקרים מסוימים לדחות או למנוע ניתוחים.

ירך מבחינה סינית: • מבחינה סינית, הירך היא שער המעבר מן האגן לגפיים. • הסיבות העיקריות הינן חולשה בהזנת צ'י ודם לאזור.

• ישנו קשר בין תפקוד מרידיאן ה DAI לבין תפקוד המפרק. המרידיאן שסובל בעיקר הוא ה . GB לרב נראה חוסר איזון באלמנט העץ, עודף ב GB וחוסר ב . LIV לעיתים קרובות הסיבה היא חולשה של האימא – אלמנט המים – ה . KID

• כאשר ה JING חלש, או שאין מספיק תמציות ייניות, השרירים מתכווצים, הגידים מתקצרים, האספקט המתרחב של אלמנט העץ לא נוכח, בעקבות כך הזנת המפרק נפגעת, הסיכוך נפגם, נוצרים עיוותים בעצמות, בסחוסים ובשרירים. מעבר לכך חוסר איזון במרידיאני אלמנט העץ עלול לגרום לעיוות במפרק בשל כיווץ הצד הלטרלי לעומת הרפיון של הצד המדיאלי, דבר אשר יוביל למנח לקוי של המפרק ולשחיקת יתר של הסחוס.

• סיבות נוספות: חדירת רוח, קור ולחות למרידיאן, בעיקר כאשר האדם נמצא בחוסר חיוניות ו WEI QI ודם.

עקרון טיפולי: • • • ניקוז המרידיאן. שפעול זרימת דם. הפגת כאב. הגדלת טווח תנועה במפרק.

מטרת הטיפול: • להגדיל טווח תנועה, להגביר מטבוליזם מקומי, לחזק תפקודי השרירים והגידים, לשחרר הדבקויות ולסכך את המפרקים.

• יש לבצע עיסוי עמוק במקומות הכואבים, כמו כן יש לחפש גבשושיות רגישות לאורך ה ILIOTIBIAL BAND ולפרק אותן. דבר זה מקל מאוד על הכאבים. • ישנה חשיבות רבה להגברת המוביליות של כל המפרקים בשרשרת הקינטית בכדי לשפר את התוצאות.

• שכיבה במיטה איננה מיטיבה עם המצב ומעכבת את ההחלמה. יש להמשיך לבצע פעילות – אך כזו אשר איננה מובילה לכאב. גם לאחר הפסק הכאבים יש להמתין מעל לחודש עד לשיבה מלאה לפעילות, לצורך שיקום הרקמות הפגועות. בכל אופן, על החזרה לשגרה להיות הדרגתית.

מניפולציות בסיסיות לפרוטוקול ירך: • המטופל שוכב על הצד הבריא: -RUBBING – - MO FA הירך והישבן במשך 5 -3 דקות. יש לבצע על אזור

– - ROU FA –. PRESSING - KNEADING כדי התמקדות בנקודות ASHI ובנקודות: -. GB 6 29, 30, 31, 32, 33, 39, SP יש לבצע תוך • לאחר מכן על המטופל להסתובב על הבטן. יש לבצע על האגן תוך כיפוף הברך כלפי הישבן והטית השוק לצדדים. ניתן לבצע עם המרפק. יש לבצע במשך 5 -3 דקות. • במידה והבעייה היא באספקט האנטריורי של הירך יש לשכב על הבטן, לקפל את הברך ולהטות הירך הצידה, ואז לבצע עיסוי על נקודות במרידיאני ה , LIV . ST, SP

המטופל חוזר – GUN FA – ROLLING לשכב על הצד. יש לבצע על האגן והירך תוך הנעת הירך וקיפולה כלפי בטן המטופל במשך 5 -3 דקות. בהמשך יש לבצע עד לקרסול. לאחר מכן על המטופל להסתובב על הבטן. יש לבצע על האגן תוך כיפוף הברך כלפי הישבן והטית השוק לצדדים. ]במידה והבעייה היא באספקט • האנטריורי של הירך יש לשכב על הבטן, לקפל את הברך ולהטות הירך הצידה, ואז לבצע עיסוי על נקודות במרידיאני ה . [LIV, ST, SP

המטופל - – YI ZHI CHAN TUI FA –O. F. P שוכב שוב על הצד. יש לבצע תוך כדי התמקדות בנקודות ASHI ובנקודות: 6 GB-29, 30, 31, 32, 33, 39, SP במשך 5 -3 דקות. • ]במידה והבעייה היא באספקט האנטריורי של הברך הירך יש לשכב על הבטן, לקפל את ולהטות הירך הצידה, ואז לבצע עיסוי על נקודות במרידיאני ה . [LIV, ST, SP

– – KNEADING ROU FA ובמיוחד לאורך - יש לבצע על האגן והירך ה ILIO TIBIAL BAND בצורה נמרצת במשך 2 דקות.

• NA FA –GRASPING לקרסול. יש לבצע במשך 4 -2 דקות. יש לבצע מהאגן עד

יש לבצע שתי תנועות CA FA • -TUI FA +CA FA ולאחר מכן תנועת TUI FA נמרצת. יש לבצע במשך דקה.

המטופל שוכב על – BAN FA – PULLING גבו. יש לבצע על ידי יישור הגפה הבריאה וכיפוף הגפה הפגועה תוך כדי הטייתה הצידה. יש לבצע מתיחות כאשר כף הרגל הכפופה נמצאת במקביל למפשעה, לאחר מכן במקביל לברך, לאחר מכן במקביל לקרסול. • לאחר מכן יש לשכל את הרגל המכופפת מעבר לרגל הבריאה ולבצע מתיחות. בכל מתיחה יש להישאר לפחות 02 שניות.

יש לבצע תנועות סיבוביות • - YAO FA – ROTATION עם ונגד כיוון השעון תוך כדי הגדלת הטווח של מפרק הירך.

יש לבצע על לאורך הצד • - JI FA- PERCUSSION של הירך עד לקרסול. יש לבצע במשך 5 -3 דקות.

יש לבצע על לאורך הצד • BAI FA- - PATTING של הירך עד לקרסול. יש לבצע במשך 5 -3 דקות.

יש לבצע שתי תנועות CA FA • -TUI FA +CA FA ולאחר מכן תנועת TUI FA נמרצת. יש לבצע במשך דקה.