Функциональные и органически заболевания билиарной системы в детском возрасте Лекция 4 курс. 2013 г.
Всепатологические состояния, возникающие в любой системе человеческого организма, подразделяют на органическиеи функциональны 10% и 90 % В педиатрической практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже – заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). Органическая патология связана с повреждением структуры того или иного органа, степень выраженности которого может колебаться в самых широких пределах от грубой аномалии до тонкой энзимопатии.
Нарушения функций желчевыделительной сис В основе лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и/или сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц: n сфинктер Люткенса (располагается в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря); n сфинктер Мирицци (находится в месте слияния пузырного и общего желчного протоков); n сфинктер Одди (располагается на конце общего желчного протока и не только регулирует поступление желчи, панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюксов содержимого кишки). n
Сфинктер Одди n регулирует поступление желчи и панкреатического сока соответственно из холедоха и вирсунговой протоки в ДПК n препятствует рефлюксу дуоденального содержимого в общий жёлчный и главный панкреатический протоки
Реципрокное сокращение ЖП и СО СО ДПК ХЦК-ПЗ Жёлчный пузырь Сфинктер Одди Антихолецистокинин
Сфинктер Одди представляет собой фиброзно-мышечное образование, состоящее из: n сфинктера большого дуоденального соска (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с двенадцатиперстной кишкой; n сфинктера общего желчного протока; n сфинктера панкреатического протока.
Классификация (Римские критерии) Рабочая классификация функциональных заболеваний органов пищеварения у детей 1. Функциональные расстройства, проявляющиеся n q q Регургитация. Руминация. Циклическая (функциональная) рвота. Аэрофагия. 2. Функциональные расстройства, проявляющиеся болью: q q Функциональная диспепсия. Синдром раздраженной кишки. Функциональная абдоминальная боль, кишечная колика. Абдоминальная мигрень. 3. Функциональные расстройства дефекации: q q Функциональная диарея. Функциональный запор. Функциональная задержка стула. Функциональный энкопрез. 4. Функциональные расстройства билиарного тракта: q q Дисфункция (дискинезия) желчного пузыря по гипо или гиперкинетическому типу и (или) (дистония) сфинктера Одди. 5. Сочетанные функциональные заболевания.
Физиологическое значение желчи: n n n n n нейтрализация соляной кислоты, пепсина; активизация кишечных и панкреатических ферментов; фиксация ферментов на ворсинках; эмульгирование жиров; усиление всасывания витаминов А, Д, Е, К; повышение перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки; уменьшение размножения гнилостных бактерий; стимуляция холереза в печени; экскреция лекарственных, токсических веществ, ядов и др состоит из воды (82%) и растворенных в ней органических и неорганических веществ (желчных кислот (12%), фосфолипидов (4%), холестерина (0, 07%), белков, билирубина, электролитов и т. д. ).
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта у детей Функции желчного пузыря Функции Субстраты Накопительная Желчь Концентрационная Всасывание воды Реабсорбционная Аминокислоты. альбумин. неорганические вещества Сократительная Продвижение желчи по желчевыводящим путям Секреторная Слизь, ферменты. электролиты Ферментативная Ускоренное действие панкреатической липазы Гормональная Выделение антихолецистокинина Регуляторная Поддержание достаточного количества ферментов во время пищеварения
Дисфункция n n Дисфункция желчного пузыря - это нарушение сократительной способности желчного пузыря, которое сопровождается болью типа желчной колики и часто ассоциируется с нарушением опорожнения желчного пузыря. Дисфункция сфинктера Одди - это нарушение его сократительной способности, которое клинически манифестирует заболеваниями билиарной системы и поджелудочной железы.
Классификация дисфункциональных расстройств билиарного тракта По локализации: n – дисфункция желчного пузыря; n – дисфункция сфинктера Одди. По этиологии: n – первичные; n – вторичные. По функциональному состоянию: n – гиперфункция; n – гипофункция.
Диагностические критерии дисфункции желчного пузыря n Согласно Римскому консенсусу по функциональным расстройствам органов пищеварения (1999 г. ) дисфункция желчного пузыря у детей старше 12 лет определяется, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в животе с локализацией в правом подреберье. Болевой синдром характеризуется многообразием проявлений: от постоянных, длительных до приступообразных. Сопутствующими симптомами являются тошнота, рвота и нарушение стула. У этих больных отмечается повышенное беспокойство и психоэмоциональные нарушения.
Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди n согласно Римскому консенсусу определены как комплекс функциональных расстройств, наблюдающихся свыше 3 мес, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующихся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающихся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающих (сочетанный тип). Боли могут быть связаны с приемом пищи, появляться в ночное время, сопровождаться тошнотой и/или рвотой.
При недостатке желчи в просвете кишечник n n n тормозится двигательная функция кишечника; уменьшается всасывание кальция, витаминов; увеличивается риск развития остеопороза; снижается уровень фибриногена; снижается уровень гемоглобина; возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.
Первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта n n К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы, возникшие на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов и приводящие к нарушению оттока желчи и /или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дисфункции билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.
Нарушения моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппаратабилиарного тракта n n n Выделяют несколько вариантов : гипотоническое, гипокинетическое, гипертоническое и гиперкинетическое. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря при недостаточном или нормальном состоянии сфинктерного аппарата. У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции с преобладанием парасимпатической — гипермоторные.
Патогенез n В ее основе - нарушение моторики (двигательной функции) желчного пузыря и желчных протоков, которое ведет к застою желчи, изменению желчеобразования и желчеотделения. n Желчь активизирует ферменты, выделяемые поджелудочной железой и кишечными железами, усиливает естественное движение кишок. n Расстройство циркуляции желчи и ее компонентов в печени и кишечнике влекут за собой снижение активности пищеварительных ферментов, что препятствует нормальному всасыванию многих жизненно необходимых веществ, в первую очередь, - жирорастворимых витаминов.
Жалобы n n n На периодические на боли в животе, локализующие в области пупка или с головными болями, расстройствами сна и другими вегетативными нарушениями, боли эти не связаны ни с сезоном года, ни со временем суток, ни с приемом пищи, боли многообразны, изменчивы.
Клиника n n n боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области, кратковременные (приступообразные), либо продолжительные (ноющие), возникают после погрешности в диете (при употреблении жирной, жареной пищи). диспепсические симптомы — тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), изменение характера стула (чаще — запоры, реже — неустойчивый). вегетативная дисфункция в виде головных болей, головокружения, повышенной утомляемости, нарушений сна, снижения умственной и физической работоспособности. У больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта нередко могут наблюдаться психоэмоциональные нарушения.
Диагностические тесты n при заболеваниях билиарного тракта можно разделить на две группы: скрининговые и уточняющие. Скрининговые методы: • ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, желчного пузыря, поджелудочной железы; • эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС); • копрологический тест – панкреатическая эластаза 1; • определение в крови уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ, ГГТП); – определение панкреатических ферментов в крови и моче. Уточняющие методы: • УЗИ с оценкой моторной функции желчного пузыря и сфинктера Одди; • гепатобилисцинтиграфия; • динамическая холесцинтиграфия.
Динамическая гепатосцинтиграфия n n наиболее точный метод в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. у детей использование данного метода возможно только с 12 лет. n Показаниями к проведению исследования печени с Tc-99 m. ИДА: - абдоминальный болевой синдром - гепатомегалия n Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией. n
Манометрия n n n Манометрия - «золотой стандарт» в диагностике дисфункциональных расстройств сфинктера Одди измеряется количество выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы (говорит о нарушениях сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями) можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.
Симптомы тревоги n n n при наличии этих симптомов функциональное нарушение представляется маловероятным и требуется серьезное обследование для выявления их причины. К "симптомам тревоги" относятся: Лихорадка Немотивированное похудание Дисфагия Рвота кровью Кровь в кале Анемия Лейкоцитоз Увеличение СОЭ Т. к. функциональные нарушения практически всегда связаны с теми или иными нарушениями со стороны нервной системы в комплекс обследования таких пациентов всегда следует включать консультации невропатолога, психоневролога
Лечение При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта рекомендуется диета № 5. n факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. n Питание должно быть регулярным, необильным, до 5 – 6 раз в день, желательно принимать пищу в одно и то же время. n Диета должна быть физиологичной, соответствующей возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов. n При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленных повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна характеризоваться уменьшенным содержанием жира (0, 5– 0, 6 г/кг/сут). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. n
Лечение -Также показаны: применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием спазмолитических препаратов (но-шпа) коротким курсом, так как они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют на кишечник. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, вызывающих механическое опорожнение желчного пузыря в течение 3– 6 мес по индивидуальному плану (тюбаж по Демьянову). n При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1, 0– 1, 2 г/кг/сут). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики — домперидон (мотилиум), холецистокинетики (сорбид, ксилит, сульфат магния)
Лечение n n n растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной (типа персена). При нарушениях сна, трудностях при засыпании можно использовать препарат санасон в виде таблеток, содержащий шишки хмеля (назначается за час до сна). Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры, в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе — для холериков, в замедленном — для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1– 2 раза в год — для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.
Пригиперкинетической дисфункции желчного пузыря и гипертонусе сфинктерного аппарата n применяют: - неселективные М 1 -холиноблокаторы: метацин, платифиллин, баралгин; - селективные М 1 -холиноблокаторы: гастроцепин; - миотропные спазмолитики: но-шпа, папаверин, отолония бромид (спазмомен), мебеверин (дюспаталин), гимекромон (одестон); - желчегонные препараты с холеретическим действием; - тепловые процедуры (аппликации с озокеритом); - седативная физиотерапия: электрофорез с новокаином, сульфатом магния; - минеральные воды низкой минерализации в тёплом виде 56 раз в день.
Пригипокинетической дисфункции желчного пузыря n n n для повышения сократительной активности желчного пузыря используют прокинетики: домперидон (мотилиум), очень редко метоклопрамид (церукал). В качестве холецистокинетических средств также используются желчегонные препараты, чаще растительного происхождения (на основе артишока, бессмертника, масла семян тыквы). В качестве поддерживающей терапии, после окончания основного курса, на 1 -3 месяца назначают фитотерапию в виде отваров различных желчегонных и противовоспалительных сборов. Кроме того, рекомендуется проведение тюбажей с минеральной водой. Так же вне обострения назначают минеральные воды высокой минерализации комнатной температуры, 2 -3 раза в день из расчёта разовой дозы 3 -5 мл на 1 кг массы ребёнка. Широко показана лечебная физкультура тонизирующего типа.
Минеральные воды n n n . Прием воды обычно осуществляют 3 раза в день из расчета 3– 4 мл на килограмм массы на прием. В первые 5– 6 дней, во избежание резкого желчегонного эффекта, дозу воды уменьшают в 2 раза. При нормальной кислотности воду принимают за 45– 60 мин до еды, при повышенной кислотности — за 1, 5 ч до еды либо сразу после еды; при пониженной секреции — во время еды либо за 15– 30 мин до ее приема. При заболеваниях печени и желчевыводящих путей минеральную воду рекомендуется принимать в подогретом виде до 36– 42°С 3 раза в день за 1 ч до еды. Курс лечения минеральной водой составляет 4– 6 мес. Минеральную воду можно использовать для тюбажа, с целью улучшения оттока желчи. Применяются минеральные воды слабой или средней минерализации типа ессентуки 4, 17, славяновская, смирновская, боржоми, джермук, арзни.
Холециститы у детей n n n Хронический холецистит - хроническое воспалительное поражение стенки желчного пузыря с постепенным его склерозированием и деформацией. Хронический холецистит - продолжительностью более 6 месяцев, поражающее стенки желчного пузыря преимущественно в области шейки, протекающее как правило с нарушением циркуляции желчи. Распространенность хронических холециститов составляет от 6 до 15%. среди всех больных с патологией желчевыводящих путей.
Факторы риска n n n наследственную предрасположенность аномалии желчных путей нарушение моторики изменение физико-коллоидных свойств, р. Н и бактерицидности желчи наличие хронических очагов инфекции в организме неправильное питание.
Этиология и патогенез холециститов у детей. Чаще причина холециститов - инфекционная, допускается аллергический генез болезни, первично-асептическое (химическое) воспаление, как результат длительной дисхолии. n Ферментативный генез, вследствие повреждения эпителия слизистой желчевыводящих путей панкреатическими ферментами. n Инфекция поступает в желчевыводящие пути - лимфогенным - гематогенным - восходящим путем. n
Клиника холецистита у детей. n n n Для хронического холецистита характерна большая давность болезни, иногда может быть субфебрилитет и умеренный лейкоцитоз. В период обострения возможна выраженная интоксикация. Болевой синдром: боли в животе интенсивные и длительные, чаще приступообразного характера, возникающие или независимо от приема пищи или после приема жирной пищи, физической нагрузки. Боли не связаны с сезоном года. Основная локализация боли – правое подреберье и в «пузырных» точках. Положительными бывают симптомы – Ортнера, Мерфи, болезненность в точке Кера, симптом Лепине. У детей старшего возможна атипичная локализация болевого синдрома- боли в области сердца, боли в подложечковой области или за грудиной (эзофалгическая форма). Диспептический синдром: тошнота, рвота, не приносящая облегчения, склонность к запорам. Наиболее выражена клиника при холецистохолангите.
Критерии диагностики тупые приступообразные боли в правом верхнем отделе живота (особенно после жирной или жареной пищи) в сочетании с диспептическими явлениями n положительные «пузырные» симптомы, интоксикация , лихорадка n На УЗИ: -уплотнение и утолщение стенок желчного пузыря свыше 2 мм -увеличение его размеров более, чем на 5 мм² от верхней границы нормы -наличие паравезикулярной эхонегативности - билиарный сладж-синдром n
Задачи терапии устранение инфекции в желчном пузыре -антибиотикотерапия n (ко-тримоксазол, ципрофлоксацин, фуразолидон, метронидазол и др) n n нормализации двигательной функции желчевыводящих путей (домперидон) снижение литогенности желчи(УДХК).
Лечение больных n n n в периоде обострения целесообразно проводить в условиях стационара. Режим – постельный, на весь период болевого синдрома. Стол № 5 с исключением облигатных аллергенов. Целесообразно применение продуктов питания с желчегонным эффектом. Это овощные соки ( свекольный, морковный, капустный и др. ) растительное масло, яйца. Обязательна терапия сопутствующей дискинезии желчевыводящих путей, в зависимости от её типа. Желчегонные средства принимаются не менее 4 – недель. Антибактериальная терапия – ампициллин (7 -10 дней ) в сочетании с эубиотиками (лактобактерин). При других (неинфекционных) формах антибиотики не показаны. Для улучшения функции печени в последнее время рекомендуются « метаболические комплексы» - кокарбоксилаза, рибофлавин, липоевая кислота, витамин У. Данные препараты начинают вводить в стационаре (7 дней парентерально), а затем внутрь в течение еще 7 дней. После выписки из стационара рекомендуется на протяжении первого года ежеквартально лечение повторять. n
Диспансеризация n Диспансеризацию в течение первого года после выписки из стационара проводят каждые 3 месяца, а впоследствии – 1 – 2 раза в год.
Скачать презентацию Функциональные и органически заболевания билиарной системы в детском
Педиатрия - Заболевания билиарной системы.ppt