Фолиеводефицитные анемии Структура и функции фолиевой кислоты

Фолиеводефицитные анемии

Структура и функции фолиевой кислоты Участвует в процессе кроветворения, обновления клеток, ругуляции обмена серотонина и адреналина, способствует выработке соляной кислоты.

Рекомендованные нормы среднесуточного потребления фолиевой кислоты n n n 0 -12 мес. 40 -60 мкг 1 -3 года 100 мкг 4 -17 лет 200 мкг

Метаболизм фолиевой кислоты Фолиевая кислота поступает в организм с пищей. Всасывание происходит в двенадцатиперстной кишке. В клетке восстанавливается в 5 -метилтетрагидрофолат, который связывается с белками плазмы. Большая часть фолатов идет в печень, где откладывается в виде полиглутаматов, либо активируется в кофакторы. Соединения фолиевой кислоты играют большую роль в синтезе ДНК. Также фолаты транспортируются в костномозговые клетки. Небольшая часть выводится с мочей.

Этиология 1. 2. 3. 4. 5. Неадекватное поступление (вскармливание козьим молоком, продолжительная варка, вегетарианство, специфические диеты) Нарушения всасывания (синдром мальабсорбции, болезнь Крона, целиакия, барбитураты, глицин) Повышенное потребление (недоношенные и грудные дети, пубертатный период, опухоли, инфекционные заболевания) Нарушения метаболизма (дефицит витамина В 12, метотрексат, дефицит дигидрофолатредуктазы) Повышенные потери (ХПН, заболевания печени и ССС)

Патогенез Недостаток фолатов ведет к снижению образования 5, 10 -метилентетрагидрофолевой кислоты, которая необходима для синтеза пуриновых предшественников нуклеиновых кислот. В результате нарушается синтез ДНК.

Клиническая картина n n n n Нарастающая вялость Анорексия Хроническая диарея Глоссит Низкая прибавка массы тела Учащение инфекционных заболеваний Тромбоцитопенические кровотечения

Лабораторные данные Гиперхромная (ЦП > 1, 2), гипорегенераторная (1 -2 ‰), макроцитарная (до 14 мкм) анемия. MCV 110 -140 fn. Могут быть остатки ядер в виде телец Жолли, Кебота, мегалобласты. Возможны снижение нейтрофилов и тромбоцитов. Уровень фолиевой кислоты ниже 3 нг/мл. Уровень фолатов в эритроците ниже 70 нг/мл.

Лечение Доза фолиевой кислоты у детей до года – 0, 25 -0, 5 мг/сутки, при мальабсорбции 5 -15 мг/сутки в течении 3 -4 недель, пока не образуется новая популяция эритроцитов. Нормализация уровня гемоглобина на 2 -6 неделе лечения. Количество ретикулоцитов увеличивается на 2 -4 день лечения.

Профилактика n n Рациональное питание – диета с обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5 -10 мг/сутки в последнем триместре беременности, по 1 -5 мг/сутки недоношенным детям и детям с синдромом мальабсорбции курсами по 14 дней.

Спасибо за внимание!