Физиотерапевтическое лечение детей со SMA

Физиотерапевтическое лечение детей со SMA

• При SMA мышечные волокна изначально здоровы. • Мышечная слабость развивается в результате постепенной гибели моторных (отвечающих за сокращение мышц) нейронов • В зависимости от возраста начала болезни выделяют несколько типов SMA

Пренатальный • Множественные врожденные контрактуры суставов • Слабость мышц лица • Нарушение миелинизации периферических нервов • Мышечная слабость при рождении

SMA I • • • • Множественные врожденные контрактуры суставов Мышечная слабость Отсутствие развития двигательных навыков Сниженный мышечный тонус Начало в 0 -6 месяцев Слабость лицевых мышц минимальна, или отсутствует Фасцикуляции (подергивания) мышечных волокон языка у большинства больных детей Тремор пальцев практически у всех детей с SMA I Сохраненная чувствительность Нормальный интеллект Слабо выраженная контрактура суставов (чаще коленных, реже - локтевых) Отсутствие сухожильных рефлексов (например, при постукивании молоточком в области подколенника) Нормальная реакция на звуковые стимулы

SMA II • Начало после 6 мес. жизни • Тремор пальцев, присутствует не у всех детей • Снижение мышечного тонуса Отсутствие сухожильных рефлексов ~70% больных детей

SMA III • Первые проявления мышечной слабости в 2 – 3 года в виде частых падений, трудностей при ходьбе, подъеме по лестнице • Преимущественно слабость мышц кистей и голеней, стоп, причем, более выражена слабость в ногах

SMA IV • Мышечная слабость проявляется у взрослого

Механизм наследования SMA Мать-носитель гена SMA Клинически здоровые дети вероятность 75% Отец-носитель гена SMA Ребенок с SMA вероятность 25%

• Особенностью SMA является присутствие в организме одновременно здоровых и уже утративших свою функцию из-за гибели двигательных нейронов мышечных волокон Nelson textbook of pediatrics 15 th ed. / edited by Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; senior editor, Waldo E. Nelson. Функционирующие волокна Нефункционирующие волокна

• При Пренатальном и SMA I типах таких волокон крайне мало • При SMA II типе за счет функционирующих мышечных волокон ребенок способен двигаться. Но делает это особенным образом (например при вставании). Двигательная активность такого ребенка по сравнению с другими детьми снижена Nelson textbook of pediatrics 15 th ed. / edited by Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; senior editor, Waldo E. Nelson.

Основные медицинские проблемы у детей со SMA Развитие мышечной слабости Уменьшение спонтанной активности ребенка Снижение «жесткости» «мышечного скелета» Уменьшение нагрузки на адекватно функционирующие мышцы Медленное развитие тугоподвижности суставов Снижение силы адекватно функционирующих мышц Медленное развитие сколиоза

Известные виды физиотерапевтического лечения для детей с нейромышечными заболеваниями • Побуждение ребенка к активным, доступным для него физическим упражнениям • Массаж • Процедуры с использованием электрофизиологических воздействий.

• Нефункционирующие мышечные волокна крайне чувствительны механическим и электрофизиологическим воздействиям. • Точные механизмы этой повышенной чувствительности детально не изучались. • Имеется несколько исследований конца 80 -х г. г. ХХ века, где было показано резкое повышение уровня креатинина и КФК (самых доступных маркеров поражения мышечной ткани) у детей с SMA после массажа «с активным воздействием на мышцы» • Повреждающее действие электрического тока на денервированную мышцу является хорошо известным феном в физиологии • Ребенок с SMAнуждается в мягкой физиотерапии (Nelson textbook of pediatrics 15 th ed. / edited by Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; senior editor, Waldo E. Nelson. )

Наиболее приемлемой видится следующая схема физиотерапевтического лечения: • Регулярное, упорное выполнение всех доступных ребенку физических упражнений (задачей взрослого является побудить ребенка к активному, целенаправленному действию. Ребенок подсознательно максимально эффективно активирует функционирующие мышцы) • Плаванье (в воде у ребенка создается возможность двигаться за счет конечностей как с минимально, так и с максимально выраженной мышечной слабостью) • Массаж как средство воздействия на мышцы противопоказан. • Массаж для улучшения циркуляции в коже, для уменьшения тугоподвижности суставов, вибромассаж при необходимости удаления мокроты – необходим. • Электрофизиологические методы лечения недопустимы