Фиброзная дисплазия Практикум для врачей интернов и ординаторов

Фиброзная дисплазия • Аномалия развития скелета ненаследственного характера и не известной этиологии; характеризуется аномалией развития кость образующей мезенхимы и торможением развития и созревания остебластов • В принципе может случиться в любой кости

Фиброзная дисплазия • Костная ткань замещается фиброзной, которая является рентгенологически прозрачной, костные балки чередуются с жидкость содержащими кистами, отсутствие остеобластов по периферии

Фиброзная дисплазия Формы 1. 2. 3. 4. Монооссальная Полиоссальная Краниолицевая Херувизм

Фиброзная дисплазия Общие данные • Частота: точно не известно • Смертность: собственно фиброзная дисплазия не является угрозой для жизни пациента; малигнизация крайне редка • Выявляется у всех расовых и этнических групп с одинаковой частотой • Пол: М: Ж=1: 1 • Возраст: манифестация процесс в возрасте 3 – 15 лет; 67% пациентов с полиосальной формой до 10 лет не имеют клинических проявлений, а с монооссальной формой клиника появляется в 20 – 30 лет

Монооссальная форма • 70 – 80% от всех форм • Боль, увеличение мягких тканей и патологические переломы • Ребра, бедренная кость, кости черепа, плечевая кость – наиболее частые объекты развития патологического процесса • Клинические проявления в т. ч. патологические переломы от 10 до 70 лет, наиболее часто в 10 – 30 лет; деформация кости меньше, чем при полиоссальной форме; нет убедительных данных перехода в полиоссальную форму

Полиоссальная форма • 15 – 20% от всех форм • Бедренная, большеберцовая кости, таз, ребра, кости лицевого и мозгового скелета, пояс верхних конечностей, поясничный и шейный отделы позвоночника • Дисплазия чаще односторонняя, чем двусторонняя • 67% пациентов имеют клинические проявления до 10 лет – боль, хромота, деформация конечности, спонтанные переломы, увеличение мягких тканей

Краниолицевая форма • 10 – 25% монооссальной и 50% полиоссальной форм • Лобная, основная кости, верхняя челюсть и решетчатая кость – часто; затылочная и височная – крайне редко • Деформация лица, гипоосмия или аносмия, слепота, экзофтальм, двоение в глазах, глухота, вестибулярные нарушения

Херувизм • Аутосомально доминантный тип патологического процесса • Преимущественно у мальчиков • Несоразмерно большие челюсти, особенно нижняя • Регрессия процесса по мере взросления

Другие проявления • 2 - 3% эндокринопатии – раннее половое созревание у девочек гипертиреоидизм, гиперпаратиреоидизм, синдром Кушинга, акромегалия • Кожная пигментация в 50% случаев при полиоссальной форме, возникает с той же стороны, что и костные проявления

Фиброзная дисплазия • Методы: Рентгенография –метод выбора первый этап, МРТ и РКТ –второй этап • РКТ используется в сложных анатомических областях, МРТ для оценки степени компрессии спинного мозга при вовлечении в процесс позвоночника

Фиброзная дисплазия Рентгеновская семиотика • Длинные и короткие трубчатые кости, ребра: образования литического характера в метафизе или диафизе с эндостальным разволокнением, с вздутием или без вздутия кости и отсутствием периостальной реакции; образование с ровными плавными толстыми склерозированными краями, довольно однородная; кальцинация структуры редка, чаще зоны остеосклероза не правильной формы; поражение эпифиза ведет к карликовости; у взрослых хаотичная оссификация; протрузия бедра

Фиброзная дисплазия • Ограниченный участок просветления костной ткани, неправильной формы, различных размеров, чаще расположенный эксцентрично, приводящий к ограниченному вздутию кости с истончением кортикального слоя

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия Рентгеновская семиотика • Череп: облитерация лобных и основной пазух; остеосклероз основания черепа; единичная или множественная деструкция или участки остеосклероза; поражение нижней или верхних челюстей сопровождается обнажением корней зубов, их подвижностью, деформацией полости носа; диплоэ расширяется за счет смещения наружной пластины при сохранении внутренней (в отличие от болезни Педжета)

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия Рентгеновская семиотика • Позвоночник: образование с хорошо отграниченным краем, множественными перегородками, кость вздута в теле позвонка, гораздо реже в дужках; паравертебральные мягкие ткани увеличены; часты гиперкифоз и стенозирование позвоночного канала

Фиброзная дисплазия Рентгеновская КТ семиотика • Та же, что и при рентгенографии • Предпочтительно использовать в сложных анатомических областях, выявление не явных патологических переломов, особенно при поражении позвоночника и основания черепа; при поражении костей свода черепа

Дифференциальный диагноз • • Энхондрома и энходроматоз ФКД и НОФ Эозинофильная гранулема Гигантоклеточная опухоль Гемангиома Гиперпаратиреоидизм Болезнь Педжета Метастазы

Примерные описания

На рентгенограмме обеих голеней в задней проекции определяется умеренно выраженная деформация костей обеих голеней, больше справа за счет наличия в их структуре распространенных, расположенных преимущественно в диафизах костей , неправильной формы образований литического характера с признаками слияния их между собой, с неоднородной внутренней структурой, не содержащей, впрочем, известковых включений или ячеистых изменений. Кортикальный слой кости неравномерно истончен, но сохранен на всем протяжении. Периостальных изменений , уплотнения или увеличения объема мягких тканей не отмечается. • Заключение: Картина фиброзной дисплазии, полиоссальная форма. Для уточнения – трепанбиопсия. •

Контрольные вопросы

Вопрос: фиброзная дисплазия это • • • 1. Доброкачественная опухоль 2. Остеодистрофия 3. Аномалия развития 4. Опухолеподобное образование 5. Вторичная пост травматическая дистрофия кости

Ответ: • Аномалия • Остеодистрофия

Вопрос: в каком возрасте чаще всего выявляется ФД • • • 1. В детском 2. В юношеском 3. В молодом 4. В среднем 5. В пожилом и старческом

Ответ • В детском и юношеском

Вопрос: наиболее типичная локализация ФД • • • 1. Плоские кости 2. Короткие кости 3. Длинные трубчатые кости 4. Смешанные кости 5. Любые кости

Ответ: • Любые кости

Вопрос: наиболее типичная локализация ФД 1. 2. 3. 4. 5. Эпифиз Диафиз Метаэпиз Метадиафиз

Ответ: • Диафиз

Вопрос: фиброзная дисплазия • 1. Никогда не малигнизируется • 2. Малигнизируется во всех случаях • 3. Малигнизируется при патологическом переломе • 4. Часто малигнизируется • 5. Малигнизируется редко

Ответ: • Редко малигнизируется

Вопрос: основные рентгеновские ФД это: • 1. Деформация кости за счет литических образований • 2. Деструкция кости • 3. Деформация кости вследствие гиперостоза • 4. Периостальные наложения бахромчатого или слоистого характера

Ответ: • Деформация кости за счет литических образований

Вопрос: Какова структура литического образования при ФД • 1. Однородная • 2. Мелкие и средней величины обызвествления • 3. Ячеистая • 4. С перегородками • 5. С участками губчатой кости

Ответ: • Однородная

Вопрос: характер изменения кортикального слоя при ФД • • • 1. Не изменен 2. Деструкция 3. Истончение и разволокнение 4. Гиперостоз 5. Периостальные наложения

Ответ: • Истончение и разволокнение

Вопрос: характер изменений мягких тканей при ФД • • • 1. Не изменены 2. Однородно уплотнены 3. Отмечается мягкотканный компонент 4. Увеличены в объеме 5. Содержат хаотические обызвествления

Ответ: • Не изменены

Вопрос: в чем основное отличие рентгеновских проявлений ФД и ГКО? 1. Направление роста 2. Характер структуры образования 3. Локализация в скелете 4. Сопутствующие костные и мягкотканные изменения • 5. Наличие патологического перелома • •

Ответ: • Локализация и направление роста

Вопрос: • Какие из представленных на следующем слайде изображения относятся к ФД

Ответ