ФГБОУ ВПО ‘’Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарева Медицинский институт Презентация Саркома Юинга Myeloma endotheliale Выполнил: Студент 3 к. 310 -Б гр. Специальности Лечебное дело Калашников. В. Е
Саркома Юинга - злокачественная опухоль костного скелета, является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. Впервые описал саркому James Ewing (1866 – 1943), первый профессор патологии Корнелльского Университета (США), в 1920 году, как диффузную эндотелиому кости. За это он был удостоен обложки журнала “Time” за январь 1931 года
Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу. Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование (лёгкие, кости, костный мозг). Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей составляет 10 -15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10− 15 лет. Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.
Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. При гистологическом исследовании саркома Юинга представляется в виде бесструктурных агрегатов мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина имеет характерный «зеркальный» вид. В некоторых ядрах видны фигуры митоза. Патоморфологические особенности саркомы Юинга, выявляемые при гистологическом исследовании, являются недостаточными для установления окончательного диагноза. Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциального диагноза с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой и др. ). У подростков и взрослых сходная патоморфологическая картина характерна для некоторых мягкотканных сарком, таких как рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома.
Диагностика: -Биопсия опухоли. Достаточное количество материала можно иногда получить из мягкотканного компонента. Если это невозможно, материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом. -Рентгенография очага. -Рентгенография и КТ легких. -Аспирационная биопсия или костного мозга из нескольких мест (так как саркома Юинга имеет тенденцию к метастазированию в костный мозг). -Остеосцинтиграфия позволяет выявить другие очаги в костях, так как могут быть множественные метастазы в кости. -Компьютерная томография очага наиболее точно определяет размеры опухоли, её связь с окружающими тканями, сосудистонервным пучком, распространение опухоли по костномозговому каналу. -Ангиография. -Ультразвуковое исследование.
Симптоматика: -Боль Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей). По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак). На третьем - четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе. -Повышение температуры тела больного -Наличие опухолевого образования В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры. -Возможны нарушения функций пораженной конечности -Иногда возникает лихорадка
Терапия: Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты - винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации).
В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток. Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение - химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7 -летняя выживаемость составляет около 50%).
При возможности проводится радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке. Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций.
Клинический случай (by Dr Hani Alsalam on January 2, 2010): Девушка, 6 лет. Поступила в клинику с жалобами на локальное увеличение левого плеча в объеме, боли в данной области и ограничение движения левой руки. Увеличение и деструкция проксимального метафиза левой плечевой кости, с участками просветления
Клинический случай (by Dr Frank Gaillard on December 16, 2009): Юноша, 16 лет. Саркома Юинга вертлужной впадины слева
Клинический случай № 3 (by Dr Hani Alsalam on December 29, 2009): Мужчина, 29 лет. Опухоль третьего пальца правой руки.
Скачать презентацию ФГБОУ ВПО Мордовский государственный университет им Н П
Саркома Юинга. Калашников.В.Е 310Б Леч.Д. Презентация.pptx