Федеральное государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования Тюменская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации кафедра акушерства и гинекологии Тема: Аномалии развития нижней челюсти. Эпигнатус. Выполнила: Дударева С. Д. студентка 459 группы
Врожденные аномалии и деформации зубочелюстной системы, как правило, являются проявлением нарушений развития лицевого и мозгового черепа. Форма и размеры челюстей в значительной степени зависят от индивидуальных особенностей формы и размеров черепа. Нарушение роста или развития челюстей приводит к развитию деформации или аномалии, причем это может наблюдаться как в процессе эмбриогенеза, так и после рождения в период формирования временного или постоянного прикуса. Тяжесть проявления деформаций находится в прямой зависимости от сроков возникновения.
Развитие нижней челюсти: Нижняя челюсть (лат. mandibula) — непарная костная структура, образующая нижний отдел лицевого черепа. Особое место среди лицевых костей по характеру роста занимает нижняя челюсть, которая в эмбриональном периоде не контактирует с основанием черепа. Нижняя челюсть развивается в 1 -й жаберной дуге, латерально от меккелева хряща (cartilago Meckeli), который регулирует развитие ее скелета. Позднее, к началу 5 -го месяца, хрящ рассасывается, за исключением дорзального конца, из которого развиваются молоточек, наковальня и стремечко. На основании изучения тотально просветлённых эмбрионов установлено, что у 5 -6 -недельных эмбрионов не найдено чётких признаков появления костной ткани. У 7 -недельных эмбрионов происходит закладка костной ткани нижней челюсти в виде тонкой зернистой или сетчатой массы, иногда без чётких границ, расположенной симметрично в области будущего подбородочного отверстия. Размер этих первичных ядер окостенения, расположенных по одному в каждой половине нижней челюсти, в среднем по центру равен 2, 1 x 2, 6 мм.
Факторы влияющие на развитие аномалий нижней челюсти: К эндогенным факторам относят: - наследственное предрасположение (в последние годы обнаружена ассоциация генов системы Н 1 А, т. е. наличие этих генов является фактором развития аномалий и пороков развития зубо-челюстной системы); - семейное предрасположение к развитию зубочелюстных аномалий (частичная или полная адентия, сверхкомплектные зубы, индивидуальная микро -или макродентия. нарушение структуры эмали зубов, микро- или макрогнатия, про- или ретрогнатия, врожденное несращение в челюстно-лицевой области, аномалии величины и прикрепления уздечек языка, губ; макроглоссия). К экзогенным факторам относят следующие: - механические (травма, ушиб беременной женщины; тесная одежда будущей матери; неправильное предлежание плода); - химические (алкоголизм и курение будущих родителей); - профессиональные вредности - работа с лаками, красками, химическими реактивами); - биологические (перенесенные заболевания беременной женщиной, особенно опасны для плода возбудители туберкулеза, сифилиса, возбудитель коревой краснухи, эпидемического паротита, некоторые формы гриппа, токсоплазмоз); - психические (неблагоприятное влияние на развитие ребенка оказывают стрессовые ситуации у матери в первом триместре беременности); - радиационнные факторы (рентгеновское облучение, связанное с профессиональными вредностями или пребывание беременной в районах с повышенным уровнем радиации).
Аномалии развития нижней челюсти: Микрогения представляет собой аномалию лица, которая характеризуется гипоплазией нижней челюсти. Результаты мультицентровых перинатальных исследований, проведенных зарубежными специалистами, свидетельствуют, что частота микрогении в среднем составляет 7 случаев на 10 000 родов. Большинство случаев микрогении входят в состав различных синдромов. Описано более 100 синдромов, при которых микрогения является их составной частью. Кроме того, она часто встречается при скелетных дисплазиях и хромосомных аномалиях, таких как трисомии 13, 18, несбалансированные транслокации. Действие некоторых тератогенных факторов (триметадион, метатрексат, аминоптерин, ретиновая кислота, алкоголь) также может приводить к формированию микрогении.
Отоцефалия ( «ухо-голова» ) - это крайне редкая летальная аномалия, истинная частота которой до сих пор остается неизвестной. По мнению A. Stevenson и соавт. , отоцефалия встречается не чаще 1 случая на 70 000 новорожденных. К настоящему времени во всех специальных изданиях описано менее 100 наблюдений этого порока, хотя первый случай был зарегистрирован Kerckring еще в 1717 г. Отоцефалия характеризуется выраженной гипоплазией или полным отсутствием нижней челюсти, сближением височных костей, что приводит к резкому смещению ушных раковин и их горизонтальному расположению. Степень анатомических нарушений при этой патологии варьирует от грубых изменений (расположение ушных раковин вплотную к средней линии лица - синотия, агнотия и отсутствие рта) до сравнительно незначительных пороков (низкое расположение ушных раковин, микрогения). Отоцефалия возникает в результате дефекта развития первой глоточной дуги, который в свою очередь может быть следствием аномальной миграции нервных клеток или дефицитом мезодермы вокруг мандибулярного бугорка.
Эпулис является неспецифической грануляционной опухолью десны, исходящей из альвеолярного отростка. Впервые об этой опухоли сообщил Е. Neumann B 1871 г. Опухоль встречается достаточно редко, к настоящему времени в литературе представлено описание около 200 случаев врожденного эпулиса у новорожденных. Преимущественно эпулис является доброкачественной опухолью, редко саркоматозной. Эпулис в 10 раз чаще отмечается у девочек. Размеры эпулиса обычно небольшие, что позволяет достаточно легко провести оперативное лечение.
Дифференциальную диагностику эпулиса в первую очередь следует проводить с эпигнатусом и макроглоссией. Если макроглоссию достаточно легко исключить по характерному эхографическому строению языка, то отличить эпулис от эпигнатуса значительно труднее из-за схожести ультразвуковой картины опухоли. Дифференциальная диагностика этих видов опухолей имеет принципиальное значение, поскольку эпигнатус чаще приводит к неблагоприятным перинатальным исходам. Эпулис подлежит оперативномулечению вскоре после родов, и это позволяет добиться хороших результатов. Вспомогательное значение в пренатальной дифференциации этих опухолей имеют размер образования и эхографическая структура опухоли. Эпулис в отличие от эпигнатуса чаще имеет небольшой размер и обычно кистозное, нередко дольчатое строение. В подавляющем большинстве случаев эпулис проявляется только в III триместре беременности, тогда как эпигнатус диагностируется уже в ходе ультразвукового исследования в 20 -24 нед. Окончательный диагноз можно установить только после родов на основании результатов гистологического исследования. Тактика родоразрешения при эпулисе прежде всего зависит от его размера. При большом его размере, также как и при эпигнатусе, может возникнуть обструкция верхних дыхательных путей, поэтому предпочтение следует отдать кесареву сечению. В любом случае накануне родов пациентке показана госпитализация в перинатальный центр, где новорожденному может быть сразу оказана специализированная помощь.
Эпигнатус представляет собой тератому, развивающуюся из полости рта и носоглотки. Обычно она исходит из твердого неба или верхней челюсти. Развиваясь, опухоль распространяется в полость рта, носа или черепа и локализуется по боковой стенке носо- и ротоглотки (73%), преимущественно слева, по задней поверхности мягкого неба (15, 4%) и в области корня языка (11, 6%). Эпигнатус встречается достаточно редко, его частота варьирует от 1 случая на 35 000 до 1 на 200 000 живорожденных. Согласно данным С. Tharrington и Е. Bossen, эпигнатус был отмечен только в 2 случаях из 850 врожденных тератом любой локализации. Чаще эпигнатус встречается у девочек; соотношение полов 3: 1.
При эпигнатусе достаточно часто обнаруживается многоводие, возникающее в результате обструкции полости рта. По мнению некоторых исследователей, многоводие служит неблагоприятным прогностическим признаком. Дифференциальную диагностику при эпигнатусе следует проводить с тератомами шейной области, цефалоцеле, другими опухолями лица. Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика эпигнатусасэпулисом. Эпулис-это неспецифическая грануляционная опухоль десны, исходящая из альвеолярного отростка. Ультразвуковая структураэпигнатуса и эпулиса может быть практически идентичной, хотя в большинстве случаев эпулис имеет дольчатое строение с преобладанием кистозного компонента. Окончательный диагноз устанавливается только после родов на основании результатов гистологического исследования.
Некоторые специалисты считают рациональным проведение операции кесарева сечения. A. Levine и соавт. провели трахеостомию плоду с эпигнатусом большого размера непосредственно во время операции кесарева сечения в 36 нед беременности во избежание острой асфиксии на фоне обструкции верхних дыхательных путей. Это создало возможность для проведения основной операции в более спокойных условиях. Ребенок был выписан домой на 34 -е сутки в удовлетворительном состоянии и развивается нормально.
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!!!
Скачать презентацию Федеральное государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования Тюменская
Дударева С.Эпигнату. Аномалии зубочелюстной системы. Дударева С.Д.459 гр (2).pptx