это образование дефекта разрыва внутренней оболочки стенки

– это образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративное измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным расслоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного канала).

Расслоение чаще происходит в дистальном (антеградном) направлении, реже – в проксимальном (ретроградном)

1. q q q 2. q q Заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии. длительно существующая артериальная гипертензия; пожилой возраст (60 – 70 лет); врожденные дефекты соединительной ткани (синдром Марфана, Эллерса-Данла, Тернера, поликистозная болезнь почек). Врожденные пороки сердца. коарктация аорты; Бикуспидальный и одностворчатый клапан. 3. Атеросклероз аорты. 4. Беременность (старше сорока лет). 5. Травма грудной клетки, сильное физическое и эмоциональное напряжение, перенесенные операции на сердце. 6. Системные васкулиты (особенно часто гранулемотозный, гигантоклеточный артериит). 7. Химические и токсические воздействия (наркотики) 8. Ятрогенные причины (проведение ангиографии и балонной дилатиции).

разрыв внутренней стенки аорты (интимы) проникновение крови в среднюю оболочку (обычно дегенеративно изменённую), рис. 4. 17 а; образовавшаяся гематома расслаивает собственную стенку аорты и имеет тенденцию к распространению формируется 2 канала – истинный и ложный, рис. 4. 17 б (истинный обычно сдавливается ложным, увеличивая сопротивление изгнанию крови из левого желудочка) прорыв ложного канала в истинный просвет аорты, рис. 4. 17 в; полный разрыв аорты и массивное кровотечение;

n По (по месту возникновения и степени вовлечённости различных отделов): – место возникновения разрыва - восходящая аорта, расслоение распространяется на дугу и часто дистальнее – на грудной и брюшной отделы; – разрыв локализуется в восходящей части, расслоение ограничено только восходящей аортой; – разрыв интимы локализуется в нисходящей грудной аорте, распространяется чаще антеградно дистально, по нисходящей аорте на различном протяжении с вовлечением только всего грудного отдела и/или и грудного, и брюшного отделов и редко – ретроградно на дугу и восходящую аорту;

n – проксимальный или восходящий (включает I и II типы по Дебейки) n – дистальный или нисходящий (III тип по Дебейки)

n n n Острые (от нескольких часов до 1 -2 суток). Подострые (от нескольких дней до 2 -4 недель). Хронические (на протяжении нескольких месяцев).

n n n Расслоением стенки аорты; Развитием обширной внутристеночной гематомы; Сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненноважные органы, с последующей их ишемией;

n n n Боль (необычайной интенсивности, раздирающего или режущего характера, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, её локализация определяется местом начала патологического процесса, мигрирует от места возникновения по направлению расслоения, отсутствует купирующий эффект анальгетиков); Кратковременное повышение АД, а затем быстрое снижение; Нарушение ритма (в результате расстройств кровотока по кровоснабжающим сердечную мышцу коронарным артериям); Чувство онемения в руках или ногах, иногда парез (при недостаточности кровоснабжения спинного мозга) Нарастающая одышка (при развитии недостаточности аортального клапана) n Преходящие нарушения движения в конечностях, расстройства речи, зрения и т. д. (в следствии недостаточного поступления крови в головной мозг); n Полный разрыв стенки аорты и массивное кровотечение, обычно в полость перикарда или плевральную полость;

Артериальная гипертензия (чаще при дистальном расслоении) Артериальная гипотензия (чаще при проксимальном расслоении, основной причиной является тампонада сердца) Ассиметрия пульса и АД справа и лева. Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности. Неврологические нарушения. Инфаркт миокарда, ишемия и инфаркты почек. Плевральные выпоты (вследствие вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты или просачивания крови в плевральную полость). Очень редкие проявления: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. n n n n Пульсация грудино-ключичного сочленения Охриплость голоса Кровохаркание при разрыве в трахеобронхиальное дерево Дисфагия Рвота кровью при разрыве в пищевод Синдром верхней полой вены Шумы, обусловленные разрывом расслаивающей аорты

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Жалобы Объективный осмотр (несоответствие показателей АД и пульса на обеих руках, диастолический шум недостаточности аортального клапана). Лабораторные признаки n Анемия n Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз n Повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале) n Нормальный уровень КФК и трансаминаз n ДВС – синдром (редко) Рентгенография органов грудной полости (расширение тени аорты, отклонение трахеи, плевральный выпот) ЭКГ (отсутствие изменений – опорный дифференциально-диагностический критерий РА и ИМ) Эхо. КГ n Трансэзофагеальная Эхо. КГ (чувствительность метода 95%) n Трансторакальная Эхо. КГ Компьютерная томография с введением контраста (чувствительность метода 83 -94%) Аотрография (прямые признаки: визуализация двух просветов, истинного и ложного; не прямые: деформация просвета аорты, аортальная регургитация) ЯМР – современный «золотой стандарт» (особенно у стабильных больных с хроническим расслоением, чувствительность 98%)

n В остром периоде возможно проведение консервативного лечения, направленного на снятие боли и снижение АД. Это может позволить перевести острое расслоение в хроническое и осуществить оперативное лечение в более благоприятных условиях.

n n Абсолютный покой Снятие болевого синдрома (12 мл. 1% р -ра морфина п/к или в/в) Коррекция повышенного АД (в/в введение нитратов или нифедипин в сочетании с В-блокаторами) Экстренное протезирование аорты

n n Выполняют резекцию аневризмы с протезированием Эндоваскулярное протезирование

Стент вводится в сложенном положении через небольшой разрез бедренной артерии при помощи специального проводника и расправляется в месте расслоения, фиксируется внутри сосуда и выключает аневризму из кровотока.