ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Макарцев Алексей Алексеевич

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Макарцев Алексей Алексеевич 24 группа

Эмиль Крепелин (15. 02. 1856 -07. 101926 гг. ) Термин «олигофрения» был впервые введен в XIX веке немецким психиатром Эмилем Крепелином.

Исторические аспекты Первые упоминания о людях с интеллектуальными нарушениями были обнаружены у римлян, которые иногда держали «дураков» для развлечения домовладельцев и их гостей. Эти люди находились на содержании у богатых, и с ними неплохо обращались. XVI в. Мартин Лютер, немецкий теолог, отец Реформации 1517 года, объяснял, как странная внешность и поведение ребенка (наиболее вероятно, ребенка с умственной отсталостью, но это заболевание еще не было известно в то время) связаны с одержимостью дьяволом.

XVIII в. Господствующее неправильное понимание и лечение людей с умственной отсталостью начало изменяться к концу XVIII столетия, подпитываемое обнаружением одичавших или «диких» детей, таких как Виктор, «дикий мальчик из Авейрона» , и распространением гуманистических усилий помочь другим угнетаемым или игнорируемым группам, таким как рабы, заключенные, душевнобольные и люди с физическими недостатками. XIX в. В середине XIX века доктор Самуэль Дж. Хоу открыл первое гуманистическое учреждение в Северной Америке для людей с умственной отсталостью — Массачусетскую Школу для слабоумных детей и детей-идиотов.

Причины умственной отсталости Экзогенные Эндогенные

Эндогенные причины: 1) различные наследственные заболевания родителей. На генетическом уровне передается около 50 – 70 % форм умственной отсталости; 2) хромосомные нарушения. Частой причиной умственной отсталости являются хромосомные нарушения, связанные с изменениями в численности или структуре хромосом (хромосомные аберрации). Они составляют около 15 % от всех случаев. Среди хромосомных аномалий чаще других встречается аберрация, вызывающая синдром Дауна;

3) нарушения обмена веществ. При наследственных нарушениях обмена имеет место поражение ЦНС, приводящее к возникновению сложного дефекта (различные сочетания интеллектуальной недостаточности с поражениями двигательной системы, недоразвитием речи, нарушениями зрения, слуха, эмоционально-поведенческими расстройствами). Так, при фенилкетонурии (врожденное отсутствие определенного фермента) в организме накапливаются токсические продукты. С данными нарушениями связано возникновение тяжелых форм умственной отсталости.

Экзогенные причины: В пренатальный (внутриутробный) период: 1) хронические заболевания матери; 2) инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности; 3) интоксикация, прием матерью во время беременности некоторых лекарственных препаратов; 4) курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью. В натальный (родовой) период: 1) родовые травмы; 2) инфицирование плода; 3) асфиксия (удушье) плода В постнатальный период (после рождения, примерно до трехлетнего возраста): 1) остаточные явления после инфекционных и других заболеваний; 2) различные травмы головы; 3) интоксикации, перенесенные ребенком

Причиной неблагоприятных последствий для психофизического развития плода или ребенка после его рождения может быть и влияние повышенной радиоактивности биосферы (атмосферы, воды, почвы и др. ). К экзогенным причинам возникновения легких форм умственной отсталости можно отнести также неблагоприятные условия социальной среды и психическую депривацию (недостаточное удовлетворение важных психологических потребностей) ребенка в раннем детстве. Часто неблагоприятные наследственные факторы выступают в сложном взаимодействии с факторами внешней среды, т. е. наблюдается сочетание различных патологических факторов – полиэтиология. Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и прогнозирования динамики заболевания у ребенка в дальнейшем, что необходимо для решения вопросов его комплексной психолого-медико-педагогической реабилитации и социальной интеграции

Эпидемиология умственной отсталости Распространённость умственной отсталости среди разных возрастных групп населения в значительной степени различна, что объясняет значимость критерия социальной адаптации при постановке диагноза. Максимальные значения данного показателя приходятся на возраст 10 -19 лет, в котором общество предъявляет высокие требования к познавательным способностям населения (обучение в школе, призыв на армейскую службу и др. ). Диапазон заболеваемости умственной отсталостью в мире - 3. 424, 6 на 1000 человек.

Умственная отсталость Олигофрения — форма психического недоразвития. Характеризуется недоразвитие всех нервно–психических процессов, в большей степени наблюдаются нарушения подвижности внутренних процессов в интеллектуально–речевой сфере и в меньше степени — в сенсомоторной. Деменция — стойкое ослабление познавательной деятельности, приводящее к снижению критичности, ослаблению памя-ти, уплощению эмо-ций. Носит програди-ентный характер. В детском возрасте деменция может возникнуть в результате органических заболеваний мозга, воспалительных заболеваниях мозга, а также вследствие сотрясений и ушибов мозга.

Этиологические факторы Наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток Внутриутробные, действующие на зародыш и плод Перинатальные и первых 3 лет вне утробной жизни

Диагностический критерии умственной отсталости Клинический - наличие органического поражения головного мозга; Психологический - стойкое нарушение познавательной деятельности; Педагогический - низкая обучаемость.

Распространенность степеней умственной отсталости

Распространенность умственной отсталости в общей популяции Общая популяция Умственная отсталость 1 -3 %

Соотношение клинических и психометрических оценок умственной отсталости (IQ) IQ (по тесту Векслера) Клиническое определение Определение степени умственной отсталости по МКБ-10 Другие градации умственной отсталости 80 -100 Норма (средняя) Норма 70 -80 Пограничные с нормой задержки развития – Пограничные формы 50 -70 Дебильность Легкая Мягкая форма Умеренная Среднетяжелая Тяжелая Глубокая Очень глубокая 35 -50 Имбецильность 20 -35(40) Менее 20 Идиотия

Степени умственной отсталости согласно: МКБ-9 Дебильность - самая слабая степень умственной отсталости, обусловленная задержкой развития или органического поражения мозга плода. При нерезко выраженной дебильности ребёнок может внешне мало отличаться от сверстников. Имбецильность - средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью не обучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. Идиотия - глубокая умственная отсталость с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре.

МКБ-10 легкая (IQ 40 -69) умеренная (IQ 35 -49) тяжелая (IQ 20 -34) глубокая (IQ < 20)

Олигофрения Дифференцированная Недифференцияруемая

Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода Вирусными инфекциями, например краснухой беременных Врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями Гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами

Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3 лет вне утробной жизни: Обусловленные иммунологичес кой несовместимост ью крови матери и плода, например, конфликтом по резусфактору Вызванные асфиксией плода перенесенными в новорожденного, раннем детстве а также родовой инфекциями и черепно травмой -мозговыми травмами Атипичные, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с ДЦП, недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми

Подход к исследованию умственной отсталости путем деления ее на два вида Органический вид Культурно-семейный вид Определение У человека имеются четкие органические причины умственной отсталости. У человека не имеется очевидных причин отсталости. Иногда умственная отсталость есть и у другого члена семьи. Особенности Характерен для людей с умеренной, тяжелой и глубокой умственной отсталостью. Встречается примерно с одинаковой частотой во всех этнических группах и социальноэкономических уровнях. Чаще связан с другими физическими нарушениями. Характерен для людей с легкой умственной отсталостью. Чаще встречается у людей, принадлежащих к этническим меньшинствам и низкому социально-экономическому уровню. Редко связан с физическими нарушениями Причины Пренатальные (генетические заболевания, нарушения внутриутробного развития). Перинатальные (преждевременные роды, аноксия). Постнатальные (черепномозговые травмы, менингиты). Полигенные (например низкий IQ родителей). Средовая депривация. Необнаруженные органические состояния

Риск повторного возникновения умственной отсталости в семье Члены семьи Процент детей, с умственной отсталостью страдающих умственной отсталостью, % Никто из родителей 8 Брат или сестра 12 Один из родителей 20 Оба родителя 41

Физические нарушения у детей с умственной отсталостью Умственная Легкая отсталость умственная от умеренной отсталость до глубокой (IQ = 50 -70), % (IQ < 50), % Сенсорные нарушения 11 2 Эпилепсия 32 7 Церебральный паралич 28 6

Уровни требуемой поддержки AAMR классифицирует людей с умственной отсталостью, учитывая уровень их потребности в помощи: периодическая, ограниченная, обширная, глубокая. Хотя существует некоторое сходство между этими уровнями требуемой поддержки и уровнями нарушений по DSM-IV, основное различие заключается в том, что AAMR делает акцент на взаимоотношениях между человеком и окружающей средой в определении его уровня функционирования. Описываемая таким образом умственная отсталость определяется не столько дееспособностью человека самого по себе (как по DSM-IV), сколько уровнем помощи, требующейся для адаптивного функционирования человека в обществе.

Определения уровней требуемой поддержки людей с умственной отсталостью Периодическая: Помощь «по мере надобности» , например при потере человеком работы или пребывании его в кризисном состоянии. Ограниченная: Более последовательная поддержка, например ограниченный во времени профессиональный тренинг или помощь во время перехода от учебы к профессиональной деятельности. Обширная: Поддержка, характеризующаяся регулярным (ежедневным) вмешательством, по крайней мере, в какую-то область деятельности человека, например в рабочую или семейную. Во времени не ограничена. Глубокая: Постоянная и высокоинтенсивная помощь, обеспечиваемая с нескольких сторон и, возможно, продолжающаяся пожизненно.

Реабилитация больных олигофренией включает в себя: лечение обучение трудовое приспособление организацию лечебнопрофилактической помощи организацию социальной помощи

Возрастное развитие и результат в зрелом возрасте Теория развития гипотеза сходной последовательности доказывает, что все дети, с умственной отсталостью или без нее, проходят стадии когнитивного развития в одинаковом порядке; различаются лишь их темп и верхний предел развития Теория различий гипотеза сходной структуры предполагает, что дети, страдающие умственной отсталостью, демонстрируют то же поведение и лежащие в его основе процессы, что и нормально развивающиеся дети, находящиеся на их уровне когнитивного функционирования

Особенности развития познавательной сферы Структура психики умственно отсталого ребенка чрезвычайно сложна. Первичный дефект приводит к возникновению многих других вторичных и третичных отклонений.

Нарушения познавательной деятельности и личности ребенка с общим психическим недоразвитием отчетливо обнаруживаются в самых различных его проявлениях. Дефекты познания и поведения невольно привлекают к себе внимание окружающих. Однако наряду с недостатками этим детям присуши и некоторые положительные возможности, наличие которых служит опорой, обеспечивающей процесс развития.

Дети-олигофрены способны к развитию, которое осуществляется замедленно, атипично, со многими, подчас весьма резкими отклонениями от нормы. Тем не менее оно представляет собой поступательный процесс, вносящий качественные изменения в психическую деятельность детей.

Развитие умственно отсталого ребенка определяется биологическими и социальными факторами. К первым из них относятся выраженность дефекта, качественное своеобразие его структуры, время его возникновения. Социальные факторы — это ближайшее окружение ребенка: семья, в которой он живет; взрослые и дети, с которыми он общается и проводит время; школа.

Недостаточная познавательная активность, слабость ориентировочной деятельности — это симптомы, прямо вытекающие из особенностей протекания нейрофизиологических процессов в коре головного мозга у умственно отсталых детей. Многие ученые, занимавшиеся изучением детей с данной патологией развития, отмечали их сниженный интерес к окружающему миру, вялость и отсутствие инициативы. Умственно отсталые дошкольники характеризуются сниженностью интереса к ближайшему предметному окружению

Возбудимые дети хватают все, что попадает в поле их зрения, не задумываясь о том, можно ли это делать. Однако ими руководит не интерес, а свойственная им импульсивность. Они тут же бросают взятое, поскольку предмет сам по себе им не нужен.

Заторможенные дети Заторможенные олигофрены как бы не замечают того, что вокруг них находится. Ничто не привлекает их внимания.

Дети с сохранным поведением ведут себя несколько более адекватно. Они с удовольствием берут в руки ярко окрашенные или новые для них предметы, некоторое время смотрят на них. Однако дети не задают взрослым вопросов, не пытаются об этих предметах узнать что-то новое самостоятельно. Единственное, что , они делают, — пытаются засунуть предмет в рот или стучат им по столу или полу.

Эти стереотипные действия не проявление любознательности, а плохая привычка. Нередко дошкольники безжалостно и бездумно ломают новые игрушки, разбивают и уничтожают их. Но такая деятельность не представляет собой попытку практического анализа предмета, осуществление желания выяснить присущие ему качества и свойства.

Изменения в развитии Умственная отсталость не всегда является заболеванием на всю жизнь. Хотя она — относительно стабильное состояние в течение детства и зрелого возраста, показатель IQ любого человека может повышаться или понижаться в зависимости от уровня нарушений и типа отсталости. Дети, страдающие легкой умственной отсталостью могут при надлежащем обучении и возможностях сформировать хорошие адаптивные навыки в других областях, и их уровень нарушений станет недостаточным для диагноза «умственная отсталость» .

Основная причина умственной отсталости ребенка, безусловно, влияет на степень, в которой могут меняться его IQ и адаптивные способности. Дети с синдромом Дауна в целом не являющиеся типичным примером протекания умственной отсталости, могут достичь успехов в среднем школьном возрасте, а затем, со временем, их IQ может снижаться. Например, от года до шести лет дети с синдромом Дауна зачастую демонстрируют значительные возрастные успехи в адаптивном функционировании, но по мере взросления их темп развития выравнивается или даже замедляется.

Когда они становятся старше, в социальном развитии их так же наблюдается замедление темпа. Это наблюдение получило название гипотезы замедления и стабильности, которая утверждает, что у детей с синдромом Дауна периоды успехов функционирования могут чередоваться с периодами медленного продвижения, вплоть до нулевого. Хотя такие дети продолжают развивать свой интеллект, в течение детства у них это получается все медленнее и медленнее.