ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР Выполнила врач — интерн Ищенко

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР Выполнила : врач - интерн Ищенко Елена Борисовна Барнаул 2010

Актуальность проблемы: Ø Эссенциальный тремор - наиболее частое наследственное заболевание нервной системы: его распространенность составляет от 0, 3 до 6, 7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8 -17% на восьмой и девятой декадах жизни. Ø Гораздо более мягкое течение ЭТ по сравнению с болезнью Паркинсона, в связи с чем многие больные ЭТ, особенно на ранних стадиях болезни, к врачам не обращаются Ø Распространенность ЭТ колеблется в разных регионах от 0, 3% до 12, 6%. Наибольшая распространенность ЭТ - в Скандинавских странах, на территории бывшего СССР и Индии (6 -12, 6%), самая низкая - в США и Италии (0, 3 -0, 4%). Во всех этнических группах частота ЭТ увеличивается с возрастом и достигает максимальных значений в группе людей старше 65 лет

Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные колебательные движения части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела.

Классификация: физиологический эссенциальный паркинсонический мозжечковый нейропатический рубральный дистонический психогенный

Тремор покоя Тремор движения: Постуральный - при определенных антигравитационных усилиях, например в положении с вытянутыми в сторону руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками (поза «птицы, бьющей крыльями» ) Сокращения - при изометрическом напряжении мышц, например при сжатии кисти руки в кулак Интенционный - при целенаправленном движении конечности, например при выполнении пальценосовой пробы.

Эссенциальный тремор это наследственное экстрапирамидное заболевание, основным проявлением которого служит постуральнокинетический тремор.

Классификация Форма ЭТ: Ø Ø детская юношеская форма зрелого возраста пресенильная и сенильная Возраст дебюта ЭТ имеет 2 пика: первый пик, соответствующим 14, 5 -15 годам и второй свыше 35 лет.

По этиологии § § § Первичный эссенциальный тремор Вторичный – возникающий как осложнение основного заболевания Тремор при дегенеративных заболеваниях ЦНС наследственного или идиопатического характера

Клинические формы: Классическая (моносимптомная), характеризующуюся только дрожанием и составляющую в русской популяции 59, 7%. При классической моносимптомной форме дрожание, несмотря на различия в локализации, степени выраженности и распространенности, остается единственным проявлением болезни. Атипичные формы: Атипичная экстрапирамидная форма (25, 9%)характеризуется тем, что у больных наряду с дрожанием нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы: спастическая кривошея (24, 5%), писчий спазм (14, 2%), небольшое повышение мышечного тонуса по cпастическому типу. У больных ЭТ также может наблюдаться блефароспазм или оромандибулярная дистония. Эти гиперкинезы получили общее название фокальных дискинезий. Атипичная кинетическая форма тремора (14, 4%) имеет большую амплитуду, сопровождается более выраженным интенционным компонентом, иногда сопровождается легким адиодохокинезом и дисметрией.

Локализация тремора (обследован 131 пациент) Только кисти рук 66 Только голова 15 Только нижние конечности 1 Только голос 4 Голова, кисти рук и голос (в равной степени) 2 Голова и кисти рук 23 Голова и голос 5 Кисти рук и голос 14 Голова, голос и подбородок 1

Этиология и патогенез: Положительный семейный анамнез выявляется более чем в 60% случаев. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантное наследование с вариабильной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Спородические случаи клинически мало отличаются от семейных, но обычно проявляются позднее - в семейных случаях первые признаки болезни, как правило становятся заметными до 60 лет (чаще в 3045 лет, иногда уже в первые годы жизни), спородических случаев заболевание нередко начинается на 6 -8 -м десятилетиях жизни.

Клиническая картина Ø Ø Ø Заболевание начинается с эпизодов быстрого (6 -12 Гц) пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор рук, языка (сопровождается дизартрией), головы, ног и туловища. Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур. В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности, иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки.

q q Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания другой локализации, и у некоторых остается единственным симптомом заболевания в период от нескольких месяцев до ряда лет. Согласно анамнезу, практически у всех больных дрожание развивалось исподволь, вначале появляясь лишь при волнении. Чаще дрожание появляется одновременно в обеих руках, реже начинает дрожать одна рука, обычно правая (у левшей - левая). Тремор кисти обычно усиливается по амплитуде при письме, а также при попытке поднести пищу или жидкость ко рту, поэтому некоторые больные с выраженным тремором вынуждены даже пить через соломинку. Амплитуда тремора уменьшается во время отдыха, при умственном сосредоточении и приеме внутрь алкоголя или анаприлина.

q Дрожание головы наблюдается у 50% больных. Чаще отмечается "нет"-тремор головы, реже можно наблюдать "да"тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора. q Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением.

q q q Легкий тремор языка и век встречается очень часто. У 25 -30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Редко наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Тремор ног выявляется клинически у 20 -25% больных, при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще. Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке.

Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения Критерии включения 1) Двухсторонний постуральный тремор с/без кинетического тремора, включающий в себя кисти и предплечья, который видим невооруженным глазом и постоянен 2) Продолжительность тремора более 5 лет Критерии исключения 1) Наличие других неврологических симптомов 2) Наличие причин, которые могут усилить физиологический тремор 3) Воздействие треморогенных препаратов (например, амиодарон, бронходилятаторы, циннаризин, циклопорин А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопрамид, нейролептики, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, теофиллин, трициклические антидепрессанты, вальпроевая кислота) 4) Травма нервной системы в период 3 месяцев до появления тремора 5) Психогения

Тест на изображение Архимедовой спирали (А пациент с эссенциальным тремором, В здоровый испытуемый).

Дифференциальная диагностика: Признаки Эссенциальный тремор Паркинсонический тремор Мозжечковый тремор Характера тремор Постуральнокинетический Тремор покоя Интенционный и постуральный Локализация тремора Руки(сгибаниеразгибание или ротация кистей), часто – голова (да-да, нет-нет) и голосовые связки, реже язык и ноги; очень редко – нижняя челюсть Двусторонний, иногда ассиметричный Руки ( «скатывание Руки, реже – ноги, пилюль» ), нередко – ноги туловище и голова и нижняя челюсть; крайне редко – голова или голосовые связки Обычно односторонний или ассиметричный Двусторонний или односторонний Частота тремора 6 -12 Гц 3 -6 Гц 3 -4 Гц Сопутствующие неврологические симптопы Лёгкая мозжечковая недостаточность, иногда фокальная дистония, миоклония, редко ригидность или гипокинезия Акинезия, ригидность, постуральная недостаточность Атаксия, дисметрия, дисдиадохокинез, гипотония и др. Симметричность

Лечение: N. B!!!Необходимо избегать стрессовых ситуаций и отказ от употребления стимулирующих средств, содержащих кофеин. Основой лечения эссенциального тремора является применение лекарств, действующих на центральную нервную систему. q Бета-блокаторы: ü пропранолол (индерал) рекомендуется применять per os в дозе от 40 до 100 мг/сут в 3 приема под контролем артериального давления и частоты пульса.

Противосудорожные препараты. ü примидон (мизолин, гексамидин) в дозе от 62, 5 до 75, 0 мг/сут внутрь с очень медленным и постепенным повышением дозы. ü клоназепам назначается внутрь по 1 -2 мг 2 -3 раза в день per os. Применение комплексной терапии пропранололом и клоназепамом дает возможность снизить в 2 -2, 5 раза дозы каждого из этих препаратов без ухудшения терапевтического эффекта и при уменьшении числа побочных эффектов. q

q Транквилизаторы: диазепам (валиум) или алпразолам (ксанакс). q Препараты метаболического действия применяют внутримышечные инъекции витамина В 6 (активно влияет на обмен серотонина), в больших дозах: 5% раствор по 4 -8 мл в сутки (200 -400 мг в сутки в 2 приема) в течение месяца.

Хирургическое лечение: Ø Таламотомия. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Ø Глубокая стимуляция мозга. При этой процедуре в мозг имплантируется стимулирующее устройство, называемое таламическим стимулятором, посылающего электрические импульсы через вживленный в таламус электрод.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!