Эритремия Печинина Ю В 520 группа лечебный факультет

Эритремия Печинина Ю. В. 520 группа лечебный факультет

• Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) -- хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови.

• Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.

• Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

• В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

• Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения. • Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

• При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда -- трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже.

• . У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. • Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой.

• Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12 -перстной кишки и желудка. • Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. • Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

• В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания -- циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

• В периферической крови в начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. • Характерным гематологическим признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз)

• Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6 --7 г/л и гемоглобина до 180 --220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита. • Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов.

• Количество лейкоцитов увеличено незначительно -- до 15 --18 г/л. В формуле выявляется нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 г/л. • Постоянно обнаруживается альбуминурия, иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии.

• При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, сдвиг влево, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. • В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречается анемия, тромбоцитопения. • В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия всех 3 -х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом.

• В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе.

• Основные трудности заключаются в дифференциальной диагностике эритремии со вторичными симптоматическими эритроцитозами. • Различают абсолютные и относительные эритроцитозы.

• Абсолютные эритроцитозы характеризуются повышенной активностью эритропоэза и увеличением массы циркулирующих эритроцитов. • При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена.

• Абсолютные эритроцитозы встречаются при гипоксических состояниях (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефрома, опухоли надпочечников, гепатома), некоторых заболеваниях почек (поликистоз, гидронефроз). • Относительные эритроцитозы возникают главным образом при патологических состояниях, связанных с повышенной потерей жидкости (длительная рвота, понос, ожоги, повышенная потливость).

• В начальных стадиях заболевания, протекающих без выраженного панцитоза, показаны кровопускания по 300 --600 мл 1 --3 раза в месяц. Эффект кровопускания нестойкий. При систематических кровопусканиях может развиться дефицит железа. В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза, развитии тромботических осложнений показана цитостатическая терапия.

• В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза, развитии тромботических осложнений показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос.

• Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения -400 --600 мг. • Эффект от имифоса определяется через 1, 5 --2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. • При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В 6 и В 12, а также гемотрансфузии.

• Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. • При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется • При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15 --20 дней. • Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

• Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10 --15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. • Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

Спасибо за внимание!!!